耳硬化症

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疾病名称

耳硬化症  

疾病概述

耳硬化症是一种原因不明的疾病,病理上是由于骨迷路原发性局限性骨质吸收,而代以血管丰富的海绵状骨质增生,故称“硬化”。当侵犯卵园窗时,可引起镫骨固定,失去传音功能,使听力进行性减退。 耳硬化症的发病率与人种有很大关系,白种人发病率高,黑人发病率最低,黄种人介于两者之间。发病年龄以中青年较多。

耳硬化症是骨性耳囊的病变,并且是有正常鼓膜的成人进行性传音性耳聋最常见的原因。组织学检查,耳硬化症的病灶显示无规律排列的,新生的,不成熟的骨组织为无数血管通道所间隔。病灶扩大造成镫骨底关节固定,和随之而来的传音性聋的结果。耳硬化症也可产生感音性聋,尤其是耳硬化症的骨性病灶邻近蜗管时,耳硬化症倾向为一种遗传性疾病(或许是常染色体显性遗传)。约10%的白种成人有耳硬化灶,但其中只有10%的人发生传音性聋。临床表现在青少年后期和成年人早期变得明显,并伴有缓慢进行性的不对称的听力下降。而当妊娠期,镫骨固定进展加速。可试戴助听器或应用显微外科手术治疗。后者包括镫骨切除或部分切除并代之以假体,在大多数患者听力得以矫正。  

疾病分类

耳鼻喉科  

症状体征

听力减退过程、耳鸣性质、单耳抑双耳,有韦氏误听现象及头晕等,有耳闷、耳痛及流脓。  

临床表现

1.耳聋:双耳或单耳渐进性听力下降是本病的主要症状。

2.耳鸣:约20%-80%的病人伴有耳鸣。耳鸣多为低频性、持续性或间歇性,后期可出现高频性耳鸣。

3.韦氏误听现象:患者在一般环境中分辨语音困难,在嘈杂环境中听辨能力反而提高,这种现象称为韦氏误听。

4.眩晕:少数病人在头部活动时出现短暂的轻度眩晕。  

诊断检查

1、病史 注意听力减退过程、耳鸣性质、单耳抑双耳,有无韦氏误听现象及头晕等,有无耳闷、耳痛及流脓、外伤史、家族史。注意患者发病年龄与性别,如为已婚女性,注意听力与妊娠的关系。

2、检查 注意外耳道皮肤及鼓膜的改变、咽鼓管通气情况及鼓膜运动情况。听力检查,包括音叉、电测听及声阻抗测听,必要时作ABR测试、前庭功能检查、乳突X线摄片。  

治疗原则

1.本病致病原因不明,治疗目的只是恢复听力,不能根治。

2.手术治疗是提高听力最有效的措施,镫骨撼动术近期疗效较好,但硬化源不能控制,远期疗效差,目前已很少使用。 内耳开窗术也能提高听力,但远期效果差,有可能出现感音性聋。目前普遍采用的是镫骨部分或全部切除,然后安装人工镫骨,手术在显微镜下进行,需要一定的设备条件和技术水平。

3.不能手术者可配助听器。  

治疗方案

1、以手术治疗为主,包括内耳开窗术、镫骨撼动术及镫骨摘除术。

2、药物治疗,可给予维生素氟化钠等。

3、如鼻腔鼻咽腔、扁桃体有病变时,应先予治疗。

4、治疗失败或不宜手术者可配助听器。  

保健贴士

1、本病致病原因不明,治疗目的只是恢复听力,不能根治。

2、本病以手术治疗为主,药物治疗仅为手术后防治感染

3、手术治疗:一是做手术安置人工电子耳蜗,让其听声学语;一是造成感音神经性耳聋颅内占位性病变的手术治疗,例如听神经瘤小脑桥脑角肿瘤等,通过手术将肿瘤摘除,使听力恢复,另外,颅脑外伤出现的血肿颞骨骨折压迫听神经,所引起感音神经性耳聋,彻底清除病灶,使听神经不被压迫,听神经断裂可做听神经 。

4、扩张血管药物以及维生素B族、维生素C等,均对此类患者听力恢复起到一定作用。  

专家提示

耳硬化症一般发展缓慢,甚至患者不能明确叙述何时开始发病。有时因某些因素影响,病变发展加快,例如妊娠时,有的患者听力下降到一定程度后,可稳定相当长时间。因此,本病有相当一部分未能引起应有注意,以致延误治疗。提示耳聋患者应做详细耳科检查。  

手术

适应证

同镫骨撼动术。

手术器械

同镫骨撼动术。

术前准备

鼓室成形术

麻醉

同镫骨撼动术。

手术方法

1、切口同镫骨撼动术。

2、暴露鼓室同镫骨撼动术。

3、切除足板用量度子精确测量砧骨长突与镫骨足板间的距离,作为活塞式人工镫骨长度的依据。

用锐利的三棱针经镫骨足弓间进入,触及足板后,轻轻旋转,穿通足板后,用直角足板刀紧贴足板窗的边级钩除部分足板,将窗口扩大为0.5mm×0.5mm,如有外淋巴液溢出,可在窗面置一大于窗口的小棉球,再以细吸引管吸出淋巴液,用镫骨剪切断镫肌肌腱和足弓。

4、安装人工镫骨以小鳄鱼钳将活塞式小柱的钢丝钩套在砧骨长突后方,小柱的末端放在足板窗旁,用微型钩将小柱下端推进窗内,再用套铯夹将钢丝钩夹紧,使其不能脱离砧骨长突,但又不过紧。钢丝套钩应尽量靠近豆状突

开窗断足时如发生镫骨底板浮动或脱位,则应将整个镫骨取出,此时卵圆窗全部开放,如用活塞赝复位易造成长期外淋巴漏,故应改用不锈钢丝筋膜垫赝复术,具体方法是利用特制的量距板作成不锈钢线筋膜垫。将钢丝套钩固定在砧骨长突上,所取的筋膜搁置在卵圆窗及其周边(切勿将过多筋膜塞入窗内,以免引起剧烈眩晕。

检查有无出血或遗留小棉片。

5、皮瓣、鼓膜复位同镫骨撼动术。

注意事项

术中应注意勿损伤面神经内耳

术后处理

术后如产生并发症具体处理如下:

1、迷路炎迷路损伤一旦发生常可造成感音神经性聋,如感染严重应取出赝覆物,予以手术引流和大剂量抗感染药物应用。

2、面瘫多因术中不慎牵拉鼓索神经所致,一般在术后3-4周均能恢复。

3、鼓膜穿孔处理比较简单,术中、术后均可修复。

4、咽鼓管功能不良者,术后因鼓膜内陷,使赝覆物嵌入前庭而引起严重后果,故应警惕。原则上须作手术禁忌证对待。

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