神经精神疾病诊断学/膝反射异常

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神经精神疾病诊断学

神经精神疾病诊断学目录

【病因和机理】

传入神经股神经,中枢在腰髓2~4,传出神经为股神经。膝反射减弱或消失最常见于脊髓周围神经性病变,是下运动神经元瘫的体征之一,多见于肌病小脑锥体外系疾病反射亢进为上运动神经元瘫痪的体征,见于甲亢破伤风、低钙抽搐,精神过度紧张亦可出现。

临床表现

患者仰卧位,检查者用左手或前臂托住患者部,髋关节膝关节呈钝角屈曲,足跟不要离开床面,以免影响反射性运动而不易得出正确的结果。检查者用右手持叩诊锤叩击股四头肌肌腱,出现小腿伸直。坐位时小腿完全检弛下垂与大腿成直角,叩击膝盖下部四头肌肌腱,反应为小腿伸展。腿反射增强多见于锥体束损害,膝反射高度亢进常可伴有膑阵挛。

【鉴别诊断】

(一)周围神经炎(peripheralneuritis) 肢体远端对称性分部感觉及运动障碍,由远端向近端发展,伴有烧灼样痛,病变区有压痛。肢体远端对称性下运动神经元性瘫痪、肌张力减低、肌肉萎缩植物神经功能障碍、出现多汗无汗等,四肢腱反射减低或消失,踝反射减低较膝反射减低为早。

(二)格林—巴利综合征(Guillain-Barre’s syndrome) 多有上呼吸道感染史,对称性上行性弛缓性瘫痪,远端重于近端,严重病例可因累及肋间肌及膈肌而致呼吸麻痹。常伴有颅神经受累,有一过性的感觉异常痛觉过敏,四肢远端有明显的肌肉压痛、腱反射减弱或消失,病理反射阴性。脑脊液2周后呈旦白—细胞分离现象。

(三)进行性肌营养不良(progressivemyodystrophy) 属于伴性隐性遗传,几乎全是男性,女性很少见。多在3~6岁间开始明显,并逐渐加重,无力自驱干及四肢近端开始,下肢重于上肢。走路及上楼梯困难,行走时骨盆不稳定,自仰卧起立时,出现高尔氏(Gowers)征,约90%病例开始呈现腓肠肌假肥大,即体积增大而肌力不加,6岁以后逐渐伴有肌萎缩和挛缩。腱反射先减低,最后肌萎缩达到严重程度时则膝腱反射消失,而在假性肥大的早期、肌肥大处腱反射可以活跃。

(四)周期性瘫痪(periodicparalysis)  此病多在儿童至青年发病,多在饱餐和激烈活动、寒冷和情绪激动常诱发本病。多于夜间发病,晨醒时发现肢体对称性瘫痪。典型发作自腰背部和双下肢近端开始,向下肢远端蔓延。向上扩展也可累及上肢和颈肌。发作初期常有多汗、口干少尿便秘肌肉发胀感。检查可见松弛性瘫痪,膝腱反射降低或消失。病肌饱满坚实,感觉正常,意识清,血清钾一般仅轻度降低,尿中含钾量则明显减少。

(五)流行性肌痛症(epidemicmyalgia symptom)  多发于儿童和青少年,发病急骤、多有发热咽痛头痛,很快出现下胸部上腹部肌肉的疼痛和压痛。呼吸、咳嗽及用力时加剧,有时主要累及颈部背部和肩部,或出现膝反射减弱,皮肤感觉过敏。部分病人可伴发淡漠、眩晕畏光、颈强等轻度脑膜脑炎症状。亦可发生肠炎心肌炎睾丸炎等。

(六)视神经脊髓炎(ophthalmoneuromyelitis,neuro-opticmyelitis)  病前有上感病史,急性或亚急性起病,先一侧视力模糊,逐渐发展为两侧。视力低下,眼眶或眶后胀痛,有的出现先明。2~3个月后出现四肢麻木、瘫痪或四肢瘫。视野呈向心性缩小,盲目或象限盲。最初肌力降低、腱反射减弱或消失、跖反射仍为双侧伸性,其后肌张力增高,膝腱反射亢进,病理反射阳性。感觉丧失通常上升至中胸段。病变平面以下的感觉缺失及自主神经功能障碍,伴有植物神经功能失调,出汗异常,大小便障碍等。

(七)先天性肌营养不良(congenital-muscularmaldev-elopment) 属婴儿期肌病,为常染色体隐性遗传,或见显性遗传。两性均见。病儿出生时即出现肌张力降低和肌无力,以肢体与躯干肌为明显,部分病和不能竖头,伴不能坐直或站立,膝腱反射及四肢腱反射减退或消失。无假肥大症。多数病程不呈进行发展,有的可发生肌萎缩。严重的病例伴影响呼吸。可伴关节挛缩,或有先天性多数关节弯曲

(八)家族性植物神经失调综合征(familialautonomic dysfunction) 本病多在婴幼儿发病,症状多变。如泪腺分泌少或缺乏,兴奋明显引起血压上升,而起立时易引起血压下降。手脚发凉、皮肤发红,呼吸快,体温升高,吞咽及言语障碍,伴有腹泻或便秘,发作性呕吐唾液过多或无,肌张力低下,运动不协调,肱二头肌肱三头肌、膝腱反射消失,对疼痛不敏感,情绪易激动,智力低下,身体常伴有左右不对称、畸形等。

(九)糙皮病(pellargra,pellagrosis,chichism) 起病慢,隐匿、病程长。初期常易倦、无力、厌食舌痛等。其后有腹泻、舌炎和胃液缺乏。躯体暴露部位出现红斑皮炎。初期的神经衰弱样症状常被忽视,其后有记忆障碍、无欲或发生躁狂、抑郁,通常末期表现为痴呆。最常见后侧索联合损害,表现下肢强直共济失调,膝腱反射亢进,巴彬斯基征阳性。深感觉障碍。对称性的周围神经病,以肢体疼痛为主。可出现视力减退复视,也可出现耳鸣、眩晕与面神经瘫。

(十)血卟啉病(hematoporpnyria,porpnyria) 主要是下肢疼痛,肢体远侧端的肌肉瘫痪,呈腕垂足症。多无感觉障碍,膝腱反射消失。有时呈四肢瘫痪,双上肢重为其特点,其上肢瘫常从伸肌瘫痪为重。眼睑下垂、复视、吞咽困难、声音嘶哑,及呼吸困难等。亦可有癫痫发作,意识不清以及昏迷。伴有头痛、乏力失眠烦躁等。情绪不稳,精神失常狂躁、抑郁、幻觉等。因胃肠平滑肌痉挛引起剧烈腹痛

(十一)结节性动脉炎(arteritisnodosa) 呈对称性,以肢体远端明显,表现肢体瘫痪,感觉障碍,膝腱反射消失等。有的表现为单发性神经炎,出现不对称的肢体运动感觉障碍.瘫痪比感觉丧失更为多见,常引起脑炎症状,如头痛、呕吐、意识障碍、眼底静脉迂曲、视乳头水肿视网膜动脉血栓形成或有结节等。可出现偏瘫失语偏盲、局限性癫痫以及锥体外系症状等。亦可出现两下肢无力、肌肉萎缩、肌无力以及肌肉压痛。

(十二)酒精多发性神经炎(alcoholicpolyneuritis) 起病一般比较慢,但也有数日内急性起病者。感觉运动障碍以下肢突出,小腿的前外侧肌群瘫痪明显,小腿后部肌群或股四头肌也可以受累。呈弛缓性瘫痪,膝腱反射消失,可出现肌肉的萎缩,还可有皮肤浮肿、皮肤菲薄、干燥无光泽、发凉或青紫、色素沉着指甲改变、毛发脱落等植物神经改变。肌萎缩晚期可出现肌肉挛缩,腓肠肌有压痛。

(十三)脊髓空洞症(syringaomyeli) 男性多于女性,多在20~30岁发病。起病缓慢,常起自一侧颈膨大后角基底部,故早期症状常常是同侧上肢的相应支配区痛、温度觉丧失而触觉及深感觉相对保留,患者局部皮肤常被烫伤而无知觉。空洞扩展至灰前连合出现双侧节段性分离性痛,温度觉障碍(呈短上衣形)。感觉缺失区有自发性难以形容的烧灼疼痛,呈持续性,称为“中枢性痛”。向前角扩展后,相应节段有肌肉萎缩及肌束颤动,如空洞在颈膨大多,双手小肌肉萎缩明显。上肢肱二、三头肌腱反射减低甚至消失。侵及脊髓丘脑束时损害平面以下对侧皮肤痛温觉丧失。锥体束受损时病侧平面以下同侧肢体痉挛性瘫痪、膝腱反射亢进。因营养不良,出现关节肿大称夏科(cnarcot)关节。

(十四)脊髓灰质炎(脊髓型)(poliomyelitis) 瘫痪为下运动神经元性,为弛缓性,肌张力低下,膝腱反射减弱。瘫痪肌群分布不对称,轻重各异。常见于下肢,上肢少见,近端大肌群较远端小肌群瘫痪出现早且重,可影响颈背肌而不能竖头、坐起和翻身等。若颈胸脊髓受累,隔肌及肋间肌(呼吸肌)瘫痪,影响呼吸运动。有呼吸减慢,鼻翼颤动,声音低微,讲话断续,咳嗽无力,腹肌瘫痪则打喷嚏、咳嗽时腹直肌不收缩,并可有顽固性便秘,尿潴留或失禁。

(十五)小脑性共济失调(cerebellarataxia)  病人站立时向前后或左右摇摆或偏斜,两足常分开,闭目时加重,闭目难立征阴性。单侧小脑病变者,头及躯干偏向病侧,易向病侧倾倒,状如醉汉,故称醉汉步态。闭目行走时则循病侧转弯。病侧肢体肌张力减退,因拮抗作用不足出现反击现象。肌腱反射减低,膝反射可呈钟摆样动作。头颈偏向病侧,有时双眼略向健侧偏斜,偶见眼球分离性斜视,粗大的水平性眼球震颤发音器官唇、舌、喉肌的共济失调以致说话缓慢,含糊不清,声音断续,顿挫而呈爆发式。

(十六)大脑性共济失调(cerebrumataxia) 主要是体位平衡障碍,步态不稳,向后或向一侧倾倒。额叶性共济失调除有病变对侧肢体共济失调外,常伴有膝反射及其它肌腱反射亢进,肌张力增高,巴彬斯基征、卡道克征阳性,以及精神症状和强握反射等额叶损害症状。顶叶病变则出现对侧患肢不同程度的共济失调,闭眼时症状明显,深感觉障碍多不重或呈一过性。颞叶病变时出现一过性平衡障碍。大脑性共济失调较少伴发眼球震颤。

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