周期性瘫痪

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周期性瘫痪

periodic paralysis

一组与钾离子代谢有关的疾病。临床特点为反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪或力弱,持续数小时至数周不等,发作间期一切正常。部分病例有家族史。如伴发甲状腺功能亢进肾病或其他代谢性疾病则为继发性周期性瘫痪。根据发作时血清钾水平的高低可分为以下3种类型:①低钾型周期性瘫痪。属常染色体显性遗传,但中国以散发多见。发病诱因多为过度劳累、饱餐、寒冷等。多在夜间发病,呈四肢弛缓性瘫痪,很少侵犯呼吸肌。发作时血钾水平低于正常,心电图出现U波。瘫痪持续数小时至数天,治疗可补充钾盐。②高钾型周期性瘫痪。属常染色体显性遗传,中国少见。③正常钾型周期性瘫痪。又称钠反应性正常血钾型周期性瘫痪,罕见。

【周期性瘫痪的分证论治

1.湿邪蕴积

(1)治法:芳香化湿,舒筋活络

(2)方剂不换金正气散(《太平惠民和剂局方》)加减。

(3)组成:苍术10g,厚朴10g,陈皮15g,薏苡仁30g,汉防己10g,半夏10g,木瓜15g,稀莶草15g,丝瓜络10g。

(4)备选方:①鸡鸣散(《类编朱氏集验方》)加减:适用于寒湿郁结,两足受之而见足胫肿重无力、行动不便者。陈皮12g,木瓜15g,槟榔10g,生薏苡仁15g,秦艽12g,萆薜10g。②羌活胜湿汤(《内外伤辨惑论》):适用于偏于风湿而见身痛无力、恶寒头重者。羌活8g,独活10g,防风15g,川芎6g,制首乌6g。

(5)加减:痰湿甚,证见胸脘痞闷肢体麻木肿胀,咯痰等,可加白芥子10g、茯苓10g、白术10g、砂仁6g、胆南星10g等;兼外感风邪汗出恶风,加防风10g、络石藤15g、羌活9g;呕吐恶心者加竹茹10g、姜半夏12g;尿少无尿车前子10g、猪苓lOg、肉桂3g。

(6)临证事宜:本型多见于青年体力劳动者。湿之与水异名同类,人身之中,主水在肾,制水在脾,调水在肺,故治疗上应密切联系脏腑辨证而治;他如三焦膀胱亦与水湿相关,治时应注意畅三焦机,化膀胱之气,使水湿有其去路。此外,湿性黏腻,易阻气机,故祛湿剂中,常配伍理气药,以求“气化则湿亦化”。

2.脾气虚

(1)治法:健脾益气,濡养筋脉。

(2)方剂:参苓白术散(《太平惠民和剂局方》)加减。

(3)组成:党参15g,白术12g,茯苓12g,生薏苡仁18g,砂仁5g,黄芪12g,谷麦芽12g,陈皮12g,萆薜10g。

(4)备选方:①六君子汤(《外科正宗》):适用于脾胃虚弱兼痰湿,证见食少便溏痰多稀白、短气痞满者。党参15g,白术12g,茯苓12g,半夏10g,生姜5g,甘草3g。②补中益气丸(《脾胃论》):每次g,每日2次,适用于脾胃气虚之肢体倦怠无力,少气懒言,食少无味,头晕虚汗,舌淡苔白,脉虚无力者。

(5)加减:脾气虚甚无力明显,可加人参10g,黄芪增量至30g;伴血虚,头晕怔忡、面色无华者,可加当归lOg、熟地黄10g、枸杞子lOg,或用八珍汤加减。

(6)临证事宜:脾虚者易夹食积不运,故本型常因过饱而发,临床当结合运化导其食滞,酌佐谷麦芽、神曲等品。脾虚还常夹有湿热内蕴,在补脾益气之时,当结合渗湿清热。脾为后天之本,脾虚则五脏失濡;而五脏之伤,久亦损脾,故本型与其他各型相互参见,其他各型治疗中均应顾及脾胃之本,即“治痿独取阳明”之意。

3.肾阳不振

(1)治法:温补肾阳。

(2)方剂:右归饮(《景岳全书》)化裁。

(3)组成:附子10g(先煎),肉桂5g,山萸肉10g,山药12g,熟地黄10g,枸杞子10g,杜仲12g。

(4)备选方:①肾气丸(《金匮要略》):每次g,每日3次,适用于肾阳不足而腰酸脚软,小便不利者。②附子理中丸(《阎氏小儿方论》):每次g,每日3次,适于脾肾阳虚之肢冷无力、昏睡脉微者。

(5)加减:小便不利,肿胀明显者,可加猪茯苓各10g、车前子lOg。

(6)临证事宜:本病常于半夜、清晨或午睡后急性发病,且常因受凉和疲劳而诱发,从发病时间规律和诱因看,与阳气不足关系密切。半夜至清晨为阳气由衰渐盛而未旺盛之时,“阳入阴则寐”,此时阳气人于里,卫外不固,常使外邪乘虚而入。四肢为诸阳之本,故首当其冲。肾阳乃一身之“真阳”、“元阳”,主温煦五脏六腑、四肢百骸,故肾阳虚损可致一身之不足。如损及脾阳则脘腹冷痛时作时止,喜温喜按、下利、呕恶等,当加干姜川椒等品温补脾阳;心阳亏虚,心失所主则心悸胸闷面色苍白、冷汗,佐以桂枝菖蒲、人参等温补心阳。

4.肝肾亏虚

(1)治法:补益肝肾

(2)方剂:虎潜丸(《丹溪心法》)加减。

(3)组成:熟地黄15g,知母15g,仙灵脾12g,首乌15g,枸杞子15g,黄精15g,杜仲12g,牛膝12g,当归12g,山萸肉12g,黄柏10g,龟甲30g,狗骨30g。

(4)备选方:①六味地黄丸(《小儿药证直诀》):每次g,每日~3次,适用偏于肾阴不足腰膝酸软、头晕耳鸣潮热盗汗脉沉细数者。②大补阴丸(《丹溪心法》):每次g,每日2次,适于肝肾阴虚虚火上炎证

[预防]

平时应避免过劳、过饱和受寒等诱因。对肾上腺素胰岛素激素类药物应慎用或禁用,若发作与月经周期明显有关时,可在月经来潮前2-3天即用氯化钾2g,3次/d,为时一周左右。发作频繁者,应限制食盐摄入量,并可服氯化钾或螺旋内脂以预防发作。  

周期性瘫痪的病因

中医病因病机

本病是由于正气亏损、外因诱发致使邪壅于内,阻碍气机,肢体失养而痿软无力。其诱因包括饮食不节、劳累过度、精神紧张、感受寒湿外邪、汗出过多耗气伤津等。其具体的病理过程可概括如下。

湿邪蕴积 久处俾湿秽浊之地,或坐卧湿地,或冒雨涉水,或汗出入水,感受风毒、水湿之气,水湿秽浊侵入皮肉筋脉,遏阻气机,致使阳气不能充养筋脉,以致筋脉弛缓不用。湿邪蕴久化热,耗伤气津,而致气津无以濡养筋脉,弛纵不收而致痿。“湿性趋下”,故而本病多发于下部。如《素问.痿论》所云:“有渐于湿,以水为事,若有所留,居处相湿,肌肉濡渍,痹而不仁,发为肉痿。”

脾胃虚弱 脾胃为后天之本,气血津液生化之源,主四肢、肌肉。思虑劳倦伤脾,或素体脾弱或久病成虚,则脾胃受纳运化和输布功能失常。一方面,气血津液生化之源不足,无以充养筋脉肢体;另一方面,脾胃本虚,若过食肥甘厚腻,饮食不节,则易致湿热蕴积,壅滞脉络,影响气血运行,从而筋脉失养而弛缓不用。

肾阳不振 素体肾阳不足,复又受冷、过劳或惊恐,更损肾气,以致阳气不能温煦筋脉,肢体失养而痿软失用,或肾阳不能温化水湿,湿邪壅阻筋脉而不用。

肝肾亏虚 脾虚湿热不化,流注于下,久则亦能损及肝肾,导致肝肾之精气耗损,不能充筋脉,筋失所主而痿。

总之,本病发生与外感六淫或饮食内伤、劳倦过度等诱发有关,脾胃亏虚、肝肾不足是发病内在因素。其病机为湿浊闭阻经脉阻遏气机,脏腑功能障碍,气血阴津不足,筋脉肌肤失养。发病主要与肝、脾、肾关系密切。  

临床表现

一、低血钾型周期性瘫痪

任何年龄均可发病,以青壮年(20~40岁)发病居多,男多于女,随年龄增长而发病次数减少。饱餐(尤其是碳水化合物进食过多)、酗酒、剧烈运动、过劳、寒冷或情绪紧张等均可诱发。

多在夜间或清晨醒来时发病,表现为四肢弛缓性瘫痪,程度可轻可重,肌无力常由双下肢开始,后延及双上肢两侧对称,近端较重;肌张力减低,腱反射减弱或消失。患者神志清楚,构音正常,头面部肌肉很少受累,尿便功能正常,但严重病例,可累及膈肌、呼吸肌、心肌等,甚至可造成死亡。

发作一般持续6~24小时,或1~2天,个别病例可持续一周。最晚瘫痪的肌肉往往先恢复。发作间期一切正常;发作频率不等,可数周或数月1次,个别病例发作频繁,甚至每天均有发作,也有数年1次或终生仅发作1次者。40岁以后发病逐渐减少,直至停发。若并发于肾上腺肿瘤和甲状腺机能亢进者,则发作常较频繁。发作后可有持续数天的受累肌肉疼痛及强直。频繁发作者可有下肢近端持久性肌无力和局限性肌萎缩

发作时血清钾一般降到3.5毫摩尔/升以下,尿钾也减少,血钠可升高。心电图可呈低血钾改变,如出现U波、QT间期延长、S-T段下降等。肌电图显示电位幅度降低或消失,严重者电刺激无反应。

二、高血钾型周期性瘫痪

较少见,有遗传史,童年起病,常因寒冷或服钾盐诱发,白天发病。发作期钾离子自肌肉进入血浆,因而血钾升高,可达5-7mgEq/L。也以下肢近端较重,持续时间较短,不足一小时,一日多次或一年一次。部分病员发作时可有强直体征,累及颜面和手部,因而面部"强直",眼半合,手肌僵硬,手指屈曲和外展。进食、一般活动、静注钙剂、胰岛素或肾上腺素均可终止发作。事先给予能增加钾排泄醋氮酰胺双氢克尿塞利尿剂可预防发作。

发作时心电图改变,初是T波增高,QT间期延长,以后逐渐出现R波降低,S波增深,ST段下降,P-R间期及QRS时间延长。

对诊断有困难者,可作诱发试验:口服氯化钾(3-8g)常可诱发或使原有瘫痪症状加重。这是因为高钾型周期性瘫痪,对外源性钾的摄入比本身血清钾含量变化更为敏感。

三、正常血钾型周期性瘫痪

很少见,发作前常有极度嗜盐,烦渴等表现。其症状表现类似低血钾周期性瘫痪,但持续时间大都在10天以上;又类似高血钾型周期性瘫痪,给予钾盐可诱发。但与二者不同之处为发作期间血钾浓度正常,以及给予氯化钠可使肌无力减轻,若减少食盐量可诱致临床发作。

预防周期性瘫痪的建议

做到劳逸结合,避免劳倦太过

中医学认为:“劳倦伤脾”。脾主肌肉四肢,劳役太过最易损伤脾气,使肌肉肢节失于滋养支配,从而导致痿证。因此,预防痿证要注意合理休息,劳逸结合,日常劳动要量力而行,以免过分耗力伤气。尤其是脑力劳动者和老弱妇幼,以及病后体虚之人,更要注意自身体质特点和体力状况,不可过份劳作。

保持精神乐观,避免七情过极

七情过极常是痿证发病的直接或间接原因。七情之中,尤其悲哀、思虑、忧伤、惊恐等情志变化是易伤耗精气神,导致正气内虚,肢体失养而发痿证。因此,平时要养成积极向上的乐观主义精神,思想宁静,心胸宽广,“志闲少欲”,顺应自然。

避免过度劳神,患得患失,多愁善感,忧郁寡欢。凡事要与人为善,严以律已,宽以待人,光明磊落,安然处世,遇到突如其来的变化和打击要冷静思索,认真分析,妥善处理,避免惊慌失措,使思想经常处在乐观的状态之中。

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