眼科学/眼眶先天畸形

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一、眼眶脑膨出

本症为脑或脑膜自眶壁缺损处脱入眶内的一种病理状态。临床颇为罕见,常单侧发病,原因主要是眶骨发育异常,但外伤亦可引起。

(一)临床表现

根据发病部位,脑膨出可分为眶前部膨出及眶后部膨两种。初期症状轻微,随着膨出组织增大,可压迫眼球向前或向一侧突出,严重时影响视力。若压迫眼球或膨隆时,可见隆起缩小,亦可出现脉缓、不安、呕吐昏迷痉挛等症状。

(二)诊断

本病的特点是:单眼搏动性眼球突出,但听诊无杂音;压迫同侧颈动脉或改变体位时,突出度无变化;而腰穿放液后,其突眼程度可减轻,同时搏动减弱或消失。此外x 线摄片可见患处眶骨凹陷或有裂孔等。凡此均可与其它搏动性眼球突出相鉴别。

(三)治疗

以手术治疗为主,可将膨出的脑膜结扎后予以切除,同时进行眶骨修补,但眶后部膨出者,予后多不良。

二、尖头畸形

尖头畸形系由于额缝闭合过早所致。表现为头颅的高度超过正常,前后经短,两侧较正常为宽;并可由此导致眼眶容积变小,眼球突出外斜视视神经萎缩及轻度脑积水等。对本病的治疗,有人采用颅骨线状切开术。

三、颜面骨发育不全

又称克鲁宋(Crouaon)征,为头盖底缝合面骨缝合的早熟性愈着的结果。表现为下腭突出、额骨隆起、眼球突出、外斜视、视神经萎缩以及腭骨发育不全等。治疗同尖头畸形。

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