病理学/多发性内分泌肿瘤

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多发性内分泌肿瘤(multiple endocrine neoplasms,MEN)是指在两个以上内分泌腺发生肿瘤或增生,出现多种内分泌功能障碍,有明显的家族遗传性。根据不同组合可分为MEN-Ⅰ(Wermer综合征)、MEN-Ⅱ(Sipple综合征)及MEN-Ⅲ3种类型(表15-1)。

表15-1 MEN分类

MEN-Ⅰ MEN-Ⅱ MEN-Ⅲ
垂体前叶 腺瘤
甲状旁腺 增生+++ 增生++
腺瘤+
胰岛 增生+
腺瘤++
癌+++
肾上腺 皮质增生++ 嗜铬细胞瘤++ 嗜铬细胞瘤+++
甲状腺 C细胞增生± 髓样癌+++ 髓样癌++
其他 粘膜下神经纤维瘤
Marfan样体型*
染色体基因突变 11q13 10 不明

注:+不常见;+++常见

*Marfan样体型:患者[[消瘦]],四肢及[[指骨]]细长,[[肌肉]]不发达,张力低,[[关节]]伸展过度,[[脊柱后凸]],足[[外翻]],弓形足,[[漏斗胸]]等[[畸形]],是[[结缔组织]]异常的遗传性[[疾病]]。

32 APUD系统肿瘤 | 异位产生激素的肿瘤 32
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