生长激素释放抑制素瘤

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生长抑素瘤(Somatostatinoma)是来源于胰岛D细胞肿瘤。由于肿瘤释放大量的生长抑素(Somatostatin,SS),引起脂肪痢糖尿病、胃酸过少和胆石症等综合病症,又称为生长抑素综合征。生长抑素是一种由14个氨基酸组成的多肽,最初于1968年首先从大鼠下丘脑中被分离出来,并发现能抑制生长激素的释放,被命名为生长激素释放抑制因子(Somatotropin Release-Inhibiting Factor,SRIF)。现在发现,在下丘脑胰腺D细胞、胃、十二指肠和小肠中都存在生长抑素,并能广泛地抑制各种肽类物质的释放。因此,该激素不仅能抑制内分泌外分泌,而且还抑制肠蠕动和胆囊收缩,故又称其为抑制激素。1977年,Ganda和Larsson首先在自己的报道中独立地描述了生长抑素瘤。1979年Krejs全面描述了本病的临床特征。生长抑素瘤是最罕见的功能性内分泌肿瘤之一,迄今国外资料还不是50例,国内尚未见文献报道。本病的发病年龄较大,自26~84岁,平均51岁。男、女病人几乎均等。

目录

生长激素释放抑制素瘤的病因

生长抑素瘤是最罕见的功能性内分泌肿瘤之一,其发病原因仍在研究中。

生长激素释放抑制素瘤的症状

由于本病临床表现的复杂多样性,使诊断十分困难,尤其是很难做到早期诊断。如果病人同时存在糖尿病胆石症脂肪泻这三联症表现,以及消化不良、胃酸过少、体重下降、腹痛腹部肿块症状,应想到有患生长抑素瘤的可能性。再结合实验室检查、胃肠钡餐、十二指肠低张造影检查、B超CTMRI检查、选择性腹腔动脉造影等定位检查来确定肿瘤的位置。

临床表现

1.糖尿病

2.胃酸过少

3.胆石症

4.腹痛

5.腹泻

总之,生长抑素瘤的临床表现十分复杂,呈现多样性改变,而且这些症状在其他许多疾病过程中都是很常见的。有人把同时有糖尿病、胆石症和脂肪泻称之为生长抑素瘤的“三联症”。

生长激素释放抑制素瘤的诊断

生长激素释放抑制素瘤的检查化验

1.实验室检查

(1)胃液分析:胃酸过少甚至无胃酸

(2)血糖升高,或葡萄糖耐量试验下降。

(3)基础血浆生长抑素测定:为诊断本病的主要依据,任何被怀疑有生长抑素瘤可能的病人,都应测定其血浆生长抑素水平。在清晨空腹状态下,正常人的生长抑素水平<100pg/ml,生长抑素瘤病人为0.16~107ng/ml,平均15.5ng/ml。但少数病人也可能出现假阴性结果。

(4)激发试验:对于临床上怀疑有生长抑素瘤可能,而血浆生长抑素水平又不升高的病人,可通过激发试验来进一步明确诊断。①甲苯磺酰丁脲(D860)激发试验:静脉注射甲苯磺酰丁脲后,有肿瘤存在者可因刺激生长抑素的释放,使血浆生长抑素水平明显升高,而无肿瘤者则不升高。②钙-五肽胃泌素试验(Calcium-Pentagastrine Test):本病病人在静脉注射钙(葡萄糖酸钙)和五肽胃泌素后3分钟,血浆中生长抑素水平可增加2倍,10分钟后逐渐恢复正常;无论胰腺或胰外生长抑素瘤病人,伴有肝脏转移者,其血浆生长抑素水平也显著增高。该试验不能使正常人或胰腺腺癌病人血浆中生长抑素浓度增高。

2.定位诊断

(1)胃肠钡餐或十二指肠低张造影检查:对位于十二指肠降段或胰头部肿瘤,可见充盈缺损、十二指肠环变大、压迹等改变,但对胰腺体、尾部肿瘤无帮助。

(2)B超CTMRI检查:由于本病瘤体通常较大,常可发现胰腺原发肿瘤及肝脏转移性肿瘤,定位诊断率高。

(3)选择性腹腔动脉造影:能显示胰腺多血供性肿瘤及其肝脏转移灶,对本病的定位诊断意义与B超、CT和MRI相仿,诊断率大于85%。但这些检查都只能确定肿瘤的存在,而不能作出定性诊断。

生长激素释放抑制素瘤的鉴别诊断

1.糖尿病

2.胆石症

生长激素释放抑制素瘤的并发症

糖尿病胆石症等症。

生长激素释放抑制素瘤的预防和治疗方法

尚无专项的预防措施,主要定标于早期诊断早期治疗,注意卫生饮食。

生长激素释放抑制素瘤的西医治疗

1.外科治疗

外科手术是治疗生长抑素瘤的首选方法。但是,由于本病病人有很高的转移率,故手术切除率却并不很高。又因为多数病人的瘤体较大,所以又常常不适宜行肿瘤剜除术;故胰腺切除是主要的手术疗效。

(1)对于胰腺体、尾部的肿瘤,可行胰腺体尾部切除术

(2)对位于胰头部的肿瘤,应行胰腺次全切除术或胰十二指肠切除术

(3)对于已无法行根治性切除的巨大肿瘤或肝脏转移性肿瘤,采用姑息性的减容术,也常能达到减轻症状,延长生命的目的。

2.内科治疗

对于肿瘤晚期无手术条件者可采用内科综合的治疗措施。但是,由于病例数过少。对具体化疗措施及其效果的评价受到一定的影响。一组行单纯内科治疗的4例病人中,有1例单用链脲霉素(Streptozotocin)治疗,能部分缓解症状,存活达5年。在另一组3例病人中,2例以链脲霉素加5-Fu治疗,症状有明显改善;另1例侧单用阿霉素,也能部分缓解症状。综合上述二组病人的治疗效果,1年存活率为48%,5年存活率为13%。

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