消瘦严重者呈”皮包骨头”样

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患者由于蛋白质-能量营养不良疾病引起的,临床表现消瘦型,其特点为消瘦,皮下脂肪消失皮肤干燥松弛及失去弹性和光泽,消瘦严重者呈”皮包骨头”样(skin and bones)。是蛋白质-能量营养不良的临床症状之一。

蛋白质-能量营养不良(protein energy malnutrition,PEM)是因食物供应不足或疾病因素引起的一种营养缺乏病,临床上表现为消瘦(marasmus)和恶性营养不良综合征(kwashiorkor)。消瘦是由于长期在膳食中缺乏热量、蛋白质以及其他营养素的结果,或患者对食物的消化、吸收和利用有障碍所引起。此型以能量缺乏为主,兼有蛋白质缺乏,表现为进行性消瘦、皮下脂肪减少、水肿及各器官功能紊乱。恶性营养不良则表现为膳食中蛋白质缺乏突出,而热能的供应还是够的,主要表现为营养不良性水肿。但大多数患者是介于两者之间,轻型的慢性蛋白质-能量营养不良常被忽视,它影响着小儿的生长发育免疫功能,易患病又不易康复

目录

消瘦严重者呈”皮包骨头”样的原因

(一)发病原因

蛋白质-能量营养不良可因严重蛋白质缺乏和(或)严重能量摄入不足引起。原因有以下几种:①摄入不足:饥荒、战争或经济落后造成食品匮乏或不平衡。精神失常神经性厌食上消化道梗阻疾病病人不能如常人正常摄食。②消化吸收不良:伴发于其他疾病的顽固而长期的呕吐腹泻及消化吸收障碍。③机体需要增加而供给不足:多见于婴幼儿、妊娠哺乳期妇女。此外,甲状腺功能亢进症肿瘤结核糖尿病等消耗性疾病均增加体内各种营养物质消耗,若补充不足也可发生蛋白质-能量营养不良。

(二)发病机制

蛋白质-能量营养不良的发生是一个复杂的病理生理过程。当食物中蛋白质和能量供应不足时,机体开始通过生理调节降低组织器官对营养素的需要,可使机体在低营养水平的内环境中生存,但当蛋白质和能量继续缺乏时,生理功能失调,适应机制衰竭,便可导致死亡。

1.蛋白质代谢 当蛋白质和能量供应不足时,血浆中蛋白质含量下降,蛋白质的合成和分解速率减慢。

白蛋白:体库的含量减少,主要是血管外部分,分解和合成速率下降,当血清白蛋白下降到30g/L时,体内其他物质如脂蛋白丙氨酸缬氨酸等都出现明显改变。

球蛋白:血浆中的浓度及在体内分布的改变并不明显,但血浆铁蛋白显著下降。

体内蛋白转换率:体内各组织器官蛋白质的缺乏程度虽有不同,但合成和分解速率都有改变;一般在蛋白质缺乏开始5~6周后,转换率下降30%。动物实验时供给高蛋白饲料,23%的氨基酸转变为尿素排出体外,但蛋白质不足时,仅有3.4%的氨基酸转变成尿素,氮的排出量减少。

2.氨基酸代谢 严重的蛋白质-能量营养不良时,血浆中氨基酸浓度可下降至正常的1/2,尤其是支链氨基酸苏氨酸更为明显。水肿型者缬氨酸可降到30μmol/L(正常儿童为250μmol/L),丙氨酸在水肿前期血浆中的浓度升高,可能是由于糖原异生作用加强或尿素生成减少所致,到后期丙氨酸作为形成葡萄糖的物质而被利用,此时血浆中的浓度降低。苯丙氨酸酪氨酸比值在晚期蛋白质-能量营养不良时也出现下降。

3.糖类代谢 蛋白质-能量营养不良时,血糖一般降低,消瘦型比水肿型更为明显,糖原异生作用加强。研究证明,营养不良的儿童,8%的葡萄糖来自蛋白质分解产物,恢复期可增至16%。

4.脂类代谢 蛋白质-能量营养不良者常并发脂肪肝。消瘦型血中三酰甘油、胆固醇、β-脂蛋白的含量正常或略增高。水肿型血中三酰甘油、胆固醇、β-脂蛋白的含量正常或略偏低。

5.体液和矿物质 蛋白质-能量营养不良不论是消瘦型还是水肿型,均有体液潴留,发生水肿。血管外体液间隙的扩大是体液增加的主要原因,水肿的程度与低白蛋白血症有关。水肿的发生机制可见图1。蛋白质-能量营养不良者总体钾含量和镁的含量降低,钠的含量增加。

蛋白质-能量营养不良分以下3型:①严重蛋白质缺乏(kwashiorkor),热量主要由碳水化合物供给;②严重能量摄入不足(marasmus),又称为消瘦衰弱症;③混合型(kwashiorkor marasmus)。”kwashiorkor”系非洲加纳语译音,译意为“红小孩”,源自该病病儿毛发皮肤常发红之故,此因食物中蛋白质和必需氨基酸严重不足,导致毛发由黑色变灰色或红色,皮肤粗糙。Kwashiorkor又被称为恶性营养不良综合征(malignant malnutrition syndrome)。

消瘦严重者呈”皮包骨头”样的诊断

由于蛋白质-能量营养不良临床类型不同,对于轻、中度和慢性的营养不良,诊断比较困难,故需综合进行诊断。

1.病史 根据膳食情况,了解食物摄入不足史及影响机体消化吸收的疾病史。

2.临床表现

(1)症状:早期无明显症状,仅表现为食欲不佳,儿童身高、体重略低于正常。病情继续发展,可出现消化功能减退,易患呼吸道感染。重度营养不良者外形消瘦拒食表情淡漠反应迟钝,常伴有多种维生素缺乏及各种并发症口角炎角膜软化紫癜等,最后进入到全身水肿及抑制状态。

(2)体征

①体重:蛋白质-能量营养不良会影响小儿的生长发育体重减轻。Gomez等曾提示:Ⅰ度营养不良的体重是标准体重的75%~90%,Ⅱ度营养不良为标准体重的60%~75%,Ⅲ度营养不良<60%,具有诊断意义。

②身高:儿童时期身高呈直线上升,蛋白质-能量营养不良者上升连续减慢,一般与本地区平均身高比较为中下或下,才有诊断价值。中下即身高X±2S~X±S,下指身高X±2S以下。但要注意综合分析,因为身高正常也可以发生蛋白质-能量营养不良;反之矮小者也非都是营养不良。

消瘦严重者呈”皮包骨头”样的鉴别诊断

消瘦严重者呈”皮包骨头”样的鉴别诊断:

1、全身消瘦型:全身消瘦型指人体因疾病或某些因素而致体重下降,低于标准体重的10%以上时为消瘦(有作者认为凡体重比标准体重低10%以上者为偏瘦,低于20%以上者称为消瘦)。

2、心悸伴消瘦、腹泻:老年人甲亢起病隐匿,与年轻人甲亢的典型症状不太一样,多数以心律失常高血压食欲减退腹泻、消瘦等心血管胃肠道症状为主。因此,如果60岁老年人出现心悸、腹泻、体重减轻但精神状态良好的情况,要警惕甲亢来袭。

3、进行性消瘦:进行性消瘦指短期内呈进行性的,有体重下降前后测的体重数值对照,且有明显的衣服变宽,腰带变松,鞋子变大以及皮下脂肪减少,肌肉瘦弱,皮肤松弛,骨骼突出等旁证.

由于蛋白质-能量营养不良临床类型不同,对于轻、中度和慢性的营养不良,诊断比较困难,故需综合进行诊断。

1.病史 根据膳食情况,了解食物摄入不足史及影响机体消化吸收的疾病史。

2.临床表现

(1)症状:早期无明显症状,仅表现为食欲不佳,儿童身高、体重略低于正常。病情继续发展,可出现消化功能减退,易患呼吸道感染。重度营养不良者外形消瘦、拒食表情淡漠反应迟钝,常伴有多种维生素缺乏及各种并发症口角炎角膜软化紫癜等,最后进入到全身水肿及抑制状态。

(2)体征

①体重:蛋白质-能量营养不良会影响小儿的生长发育、体重减轻。Gomez等曾提示:Ⅰ度营养不良的体重是标准体重的75%~90%,Ⅱ度营养不良为标准体重的60%~75%,Ⅲ度营养不良<60%,具有诊断意义。

②身高:儿童时期身高呈直线上升,蛋白质-能量营养不良者上升连续减慢,一般与本地区平均身高比较为中下或下,才有诊断价值。中下即身高X±2S~X±S,下指身高X±2S以下。但要注意综合分析,因为身高正常也可以发生蛋白质-能量营养不良;反之矮小者也非都是营养不良。

消瘦严重者呈”皮包骨头”样的治疗和预防方法

蛋白质-能量营养不良的预防甚为重要,由于本病大多发生在儿童,故加强儿童保健工作是关键。应大力推广新法育儿,宣传正确喂养方法,进行营养指导,具体措施如下。

1.加强儿童保健工作 婴幼儿生长发育特别快,需要的蛋白质和能量比任何年龄时的都要多,而消化系统的功能尚未发育完善,极易引起腹泻导致营养紊乱。故指导婴幼儿保健,包括育儿方法、营养指导、正确护理及疾病预防,极为重要。大力培训保育人员,提高业务水平,预防营养不良的发生。

2.喂养指导 大力提倡母乳喂养,母乳不足者采取合理的混合喂养,补充牛乳或豆浆。母亲不能授乳或缺乳者,应以适龄的配方乳喂之,不能单独用淀粉类、炼乳、麦乳精等喂养。

3.加强体格锻炼,提高身体素质。

4.防治其他疾病 预防各种传染病的发生,做好计划免疫接种。矫治先天性畸形,如先天性心脏病唇裂腭裂肥厚性幽门狭窄等。

5.早期发现蛋白质-能量营养不良应及早纠正。

总之轻症则以膳食调整为主,给予易消化高营养的优质食物,动物蛋白质应为蛋白质总量1/2以上,同时治疗原发疾病及并发症,待病情好转,体重稳步上升时,可适当安排一定活动量,促肌力恢复。

为防止病人发生PEM,应对其进行危险因素评估,尤其对老年人,体弱者、患消化代谢性、消耗性疾病要重视营养和饮食安排,进行营养状况监测,以便早期发现PEM可能,及早采取营养干预,以免PEM进一步发展。

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