梅克尔细胞癌

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梅克尔细胞癌(Merkel cell carcinoma)又名小梁状癌(trabecular carcinoma)原发性皮肤神经内分泌癌(primary neuroendocrine carcinoma of the skin)。

目录

梅克尔细胞癌的病因

(一)发病原因

病因尚不明。

(二)发病机制

发病机制还不清楚。

梅克尔细胞癌的症状

肿瘤呈坚实性,圆屋顶状,红色或紫色结节,常单发迅速增长,常见于老年患者的曝光部皮肤。平均发病年龄为68岁,女性多于男性。原发受累部位为头和颈部(44%),腿部(28%),臀部(9%),臂部(16%)。不常见的部位,如阴囊女阴。局部复发率为26%~44%,附近淋巴结转移为53%,远隔部位转移为75%,导致死亡率(5年存活率)为30%~64%。预后较恶性黑素瘤差。

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

梅克尔细胞癌的诊断

梅克尔细胞癌的检查化验

组织病理:肿瘤由大小形状一致排列成片的圆形、卵圆形细胞构成。位于真皮,常浸润皮下组织肌膜肌肉。细胞大小约为成熟淋巴细胞的2~3倍,胞核卵圆形,染色质细小而分散,核膜明显。核仁通常不明显,胞浆稀少。可见大量核分裂象。肿瘤边缘呈浸润型小梁为其特征。常见广泛性坏死区,个别细胞坏死和特征性粉碎性人工产物。邻近基质纤维化血管丰富及淋巴细胞浆细胞浸润。

低分子重细胞角蛋白染色可证明特征性核周围小球型反应。细胞也常表达上皮抗原。此外,对各种神经内分泌标志物包括嗜铬粒蛋白(chromogranin),synaptophysin,生长激素释放抑制因子(somatostatin),降钙素(calcitonin),血管活性小肠肽(vasoactive intestinal peptides)等呈阳性反应。此肿瘤亦对神经特异性烯醇化酶呈阳性表达,但对S-100蛋白呈特征性阴性。

梅克尔细胞癌的西医治疗

(一)治疗

应用Mohs显微外科彻底切除。放射疗法化疗,对不能切除者可有效的减轻症状。损害内注射肿瘤坏死因子亦有效。

(二)预后

局部复发率为26%~44%,附近淋巴结转移为53%,远隔部位转移为75%,导致死亡率(5年存活率)为30%~64%。预后较恶性黑素瘤差。

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