持续性植物状态

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持续性植物状态(persistent vegetative state,PVS)是Jennett和Plum首先于1972年提出的,意指人严重脑损伤经过一段时间后仍缺乏意识活动,丧失语言,而仅保留无意识的姿态调整和运动功能的状态。

植物状态(vegetative state)是指机体能生存和发展,但无意识和思维,缺乏对自身和周围环境的感知能力的生存状态。患者有睡眠-觉醒周期,部分或全部保存下丘脑脑干功能,但是缺乏任何适应性反应,缺乏任何接受和反映信息的功能性思维。植物状态可以是暂时的,也可以呈持续性植物状态(PVS)。有人认为植物状态超过1个月、或1年者称PVS,但一般认为必须>1年可诊断PVS。

持续性植物状态(PVS)表现类似于昏迷,易与昏迷相混淆,而且,起初是昏迷的病人,在长短不一的时间后,可逐渐发展为这些状态。一旦病人出现睡眠-觉醒周期,真正的昏迷就不再存在。持续性植物状态(PVS)与真性昏迷的鉴别,对使用恰当的治疗及判定预后是重要的。

目录

持续性植物状态的病因

(一)发病原因

持续性植物状态的病因,大致可分为3类。

1.急性损伤:这是PVS的最常见原因。创伤最为常见,包括交通事故、枪伤及产伤等。非创伤性损伤包括各种原因引起的缺氧缺血性脑病,如心跳呼吸骤停窒息、绞死、溺水等;严重持续性低血压发作,脑血管意外,如脑出血脑梗死蛛网膜下隙出血等;此外还有中枢神经系统感染肿瘤中毒等。

2.变性代谢性疾病:Alzheimer病、多发性脑梗死痴呆、Pick病、Creutzfeldt-Jakob病、Parkinson病、Huntington病是成人中常见的病因。在儿童常见于神经节脂质积病肾上腺白质营养不良线粒体脑病、灰质变性等疾病

3.发育畸形:包括无脑畸形先天性脑积水小头畸形脑膨出等。

(二)发病机制

PVS患者的病理改变常因人而异,脑部损害到死亡之间的时间不同,可以影响病理改变的性质和严重程度,患者的原发病也可以影响检查结果。

1994年Kinney报道持续植物状态患者的脑病理检查,发现丘脑是最主要的病变所在,认为丘脑对意识和感知是非常主要的,而对觉醒的意义则属次要。

1997年Reinder报道植物状态可能与尾状核灰质的损害有关,并认为除弥漫性损害,某些局灶性缺血改变也非常重要。

但是无论是外伤或非外伤性脑部损伤所致的PVS,其病理改变大致有两种。

1.慢性皮质层样坏死 这一类型改变,主要见于缺血缺氧性脑病。Dougherty报道10例尸检资料,镜下可见新皮质层样坏死7例,多灶性梗死2例,栓塞性梗死1例,神经元脱失及胶质增生l例。新皮质损害以枕叶最为明显,此外海马纹状体、丘脑、小脑大多有神经元丧失及胶质增生。在10例中9例脑干均正常,仅l例有四叠体梗死。

2.弥漫性轴突损害 此种异常见于急性颅脑损伤,是由于广泛皮质下轴突损害中断了大脑皮质与脑的其他部位的联系,有时弥漫性轴突损害可伴有原发性继发性脑干损伤。个别报道下丘脑也可有严重损害。

持续性植物状态的症状

持久性植物状态病人丧失认知神经功能,但保留自主功能。此状态在昏迷之后出现,特点为对周围事物无意识或认知功能缺如,但保持睡眠-觉醒周期。自发动作可出现,对外界刺激会睁眼,但不会说话、不会服从命令。

患者貌似清醒,眨眼自如,瞪目凝视或无目的的转动眼球,但无任何意识活动,缺乏知觉、思维、情感、意志等活动,无任何自发语言及有目的的四肢活动,对言语、周围环境及事物缺乏有意识性的反应,不言不语。皮质下无意识活动,如咀嚼吞咽反射瞳孔对光反射、角膜反射睫毛反射咳嗽反射均存在,对于疼痛或有害刺激可出现痛苦表情或逃避反应,但通常无定位反应。可有无意识的哭叫。有不规则的睡眠-醒觉周期。视觉反射可以有一定程度的保留。可出现吸吮和强握等原始反射,双侧病理反射阳性,患者的心跳、呼吸血压体温都正常,但大小便失禁

许多未确切下定义的综合征被用作持久性植物状态的同义词,包括α昏迷、新皮质死亡(neocortical death)及持久性无意识(permanent unconsciousness)。这些名称缺少精确性,尽可能避免使用。本症的诊断要谨慎,只在长时期观察后才能做出。

1.诊断标准

关于PVS的诊断标准,众说纷纭,国际上见诸报道的已不下10种之多。

(1)美国伦理和神经病学协会(1993)的诊断标准为:

①丧失对自身或环境的感知,可有反射性或自发睁眼。

②患者不能与医生对话或书写交流,患者对言语没有情绪反应。可能偶然发生视线追踪,通常不随刺激目标转移。

③不能说单词或说话。

④可发生微笑、皱眉或叫喊,但与外界刺激无关。

⑤存在睡眠-觉醒周期。

⑥存在吮吸、咀嚼、吞咽等原始反射,瞳孔对光反射、心眼反射、握持和腱反射可能存在。

⑦不能学会或模仿任何动作,但对有害刺激可有屈曲活动。

⑧血压调节、心跳和呼吸功能仍然存在,但有大小便失禁

(2)我国于1996年在南京制定了PVS的临床诊断标准(暂定)。这些标准是:

①认知功能丧失,无意识活动,不能执行指令。

②保持自主呼吸和血压。

③有睡眠-觉醒周期。

④不能理解或表达语言。

⑤自动睁眼或刺激下睁眼。

⑥可有无目的性眼球跟踪运动。

丘脑下部脑干功能基本保存。

如果以上症状在脑损伤后持续1个月以上,即可定为PVS。

尽管有这些标准,对PVS患者进行准确的诊断仍很困难,因为昏迷与植物状态可以在同一患者身上发生相互转换。临床常有病例在昏迷好转之际表现出植物状态,而具有短期植物状态的患者,在病情发展转向恶化时,又发生深度昏迷

因此,一些临床学者建议将永久性植物状态(permanent vegetative state)和PVS区别开来。此外,太田富雄等人又提出过渡性植物综合征(transient vegetative syndrome)及不完全植物综合征(incomplete vegetative syndrome)等概念,用以和PVS相区别。前者是指那些对外界语言刺激已经具有某些反应(如点头)或是对语言指令具有某种执行能力以及能够发出单音节的患者;而后者则包括那些能够表现出某些情感反应以及具有眼跟踪意向的患者。很明显,这两类患者虽然也具有PVS的某些症状,但严格地说他们不属于典型的PVS,他们的一些症状可能是病情转化过程中出现的暂时表现。

因而,在我国诊断PVS暂定标准中提出:植物状态必须持续1个月以上方能诊断为PVS 。这种考虑是周全的和必要的,它有利于澄清目前国内临床诊断中常见的混乱。特别需要指出的是,一些有意识但视觉和听觉受到严重损伤的患者也容易被误诊为PVS患者。据Andrew等(1996)的报道,误诊率竟高达37%~40%之多。

2.持续植物状态的概念和临床表现明确,但目前普遍存在误诊的情况,甚至有经验的神经科专家也会发生。Tresch等检查62例被其他医疗机构诊断为PVS的患者,有11例存在对环境和自身的感知能力。Childs等报道49例外院诊断为PVS的病例,入院后37%的患者被发现存在感知能力,不符合持续植物状态。Andrews等报道40例其他医院诊断为PVS的患者中有16例(40%)存在感知能力,经治疗后11例能恢复定位、定向和认知功能。

植物状态的诊断可影响患者的治疗和护理,给社会、家庭带来巨大的影响,在法律、道德上有重要的意义。它直接关系到临床治疗效果的评价,并对研究科学有效的治疗方法有关键的作用,所以医生必须高度认识误诊的严重性,及产生误诊的因素。

分析误诊的原因可能有以下几个方面:

(1)对植物状态的定义概念不清,其中主要是与昏迷相混淆。

(2)观察条件不理想,对病情观察不细致,特别是没有参考密切接触患者的人的意见,如家庭成员等。

(3)观察运动和感觉障碍患者存在困难等。

许多作者提出了诊断植物状态时的重要建议:在评价有肢体严重残疾的脑损伤患者时,需要检查技巧、时间和反复观察;在误诊患者中许多是失明视力严重受损,所以缺乏眨眼和视线追踪是不可靠的表现;早期观察可被患者用于交流的任何活动,并定期随访;确定严重和复杂神经功能障碍患者的感知能力,需要有经验的治疗小组参加。

持续性植物状态的诊断

持续性植物状态的检查化验

包括全血常规血糖肝功能肾功能血氨血气分析尿液分析、尿中药物筛选。

1.脑电图 PVS的脑电图(EEG)改变及其诊断价值各家意见不一。早期Jennett等认为:PVS的初期应是等电位脑电图,持续数天后出现明显的电活动,甚至出现a节律。以后又有一些学者认为PVS的EEG改变是静息电位或等电位EEG。但多数学者认为,绝大部分PVS患者的脑电图显示广泛弥漫性多形性δ和θ波,而且当由清醒进入睡眠时常伴有背景活动的去同步化。有10%的患者在晚期出现正常脑电图,PVS时很少有典型的癫痫样活动。随着临床症状的好转,EEG中的δ和θ波相应减少,重新出现a节律。

2.诱发电位 体感诱发电位(SEP)是PVS最敏感和最可靠的检查方法。Hanosita指出SEP的主要表现是N13-N20的中枢传导时间(CCT)延长和N20波幅降低。Zegerl等还认为发病后一周双侧体感诱发电位消失是意识不能恢复的重要指标。Tsao等报告1例溺水所致PVS儿童SEP正常,最后意识完全恢复,说明SEP正常者预后可能良好。

3.影像学检查 CT磁共振影像(MRI)只能证明大脑灰质白质有弥散性多灶性病变。Chu报道6例缺氧脑病的PVS(4个月~3年)的早期和晚期CT改变,早期CT除一般脑水肿外无特殊改变,晚期表现大脑皮质或交界区梗死(5例)、基底核区低密度灶(4例)、大脑后动脉区梗死(3例)。当存活时间超过8个月,则出现明显脑室扩大,而且与皮质萎缩不相称,随着时间延长,脑室扩大往往越来越大,脑组织进行性萎缩。1997年De Jong报道,PET检查听母亲讲故事的患者,发现其扣带回头部、右侧颞中回和运动前皮质的脑血流量增加,比对照组(非语言的声刺激)要高,提示即使诊断准确的植物状态,也不说明其皮质是静息的。有一份报告表明植物状态的患者可能存在某些“隐含”的识别能力,但感觉刺激的皮质反应是否提示从植物状态恢复,还有待进一步研究。

其他辅助检查包括胸片、心电图等。

持续性植物状态的鉴别诊断

1.闭锁综合征 闭锁综合征(locked-in syndrome)又称失传出状态(deaf transferred state)。闭锁综合征是Nordgren于1971年报道。由于双侧脑桥基底部病变,脑干腹侧的皮质核束皮质脊髓束受损,而导致的缄默和四肢瘫痪,看起来很像昏迷,但实际上意识完全清楚,患者能用睁闭眼对问话做出回答。

病人保持警觉,意识到自己的处境,但四肢瘫痪和眼球运动神经以下的脑神经麻痹,只能用眼的垂直运动及眨眼来示意。

本症常见于由基底动脉血栓引起的脑桥梗死,其他病因有脑干肿瘤及脑桥中央髓鞘溶解(central pontine myelinolysis),严重的多发性神经病,尤其是吉兰-巴雷综合征重症肌无力,以及使用神经肌肉接头阻滞药也可出现类似闭锁综合征的瘫痪状态。

2.昏迷 是一种持续的、深度的病理意识障碍,其特征是两眼闭合,不能唤醒。它与PVS的区别在于后者能醒觉而无认知,而昏迷者既不能唤醒,又无认知。

3.脑死亡 脑死亡是脑的全部(特别是脑干)功能的持久且不可逆地丧失,特征是深度昏迷,且无自主呼吸,必须用呼吸机维持,脑干反射全部丧失。

4.无动性缄默症 无动性缄默症(non-kinetic mutism)病人不说话、无自发活动,激励下也不动,能睁眼注视周围,对疼痛刺激无反应或仅有局部反应,大小便失禁,存在睡眠-觉醒周期。多处病变可引起,包括亚急性交通性脑积水第三脑室后部及导水管肿瘤、双侧额叶病变累及扣带皮质(双侧大脑前动脉血栓)、双侧脑干上行网状结构及丘脑正中核群的局限性病变等。这类病变的共同特点是损害了接受内外环境信息的动力性网状激活系统

持续性植物状态的西医治疗

(一)治疗

目前对PVS尚缺乏有效治疗方法,主要是针对病因治疗。为保持病情稳定,促进大脑功能恢复,同时做一些非特异性治疗,如维持呼吸循环功能;保证水、电解质平衡;保证充分的营养;使用脑代谢促进药物(如脑活素胞磷胆碱ATP细胞色素C等);声、光、电刺激;高压氧舱脑室分流术

Haig等报道了1例外伤性PVS,病程6个月,用Sinemet治疗后意识恢复。日本Tsubokawa等采用电刺激中脑网状结构及非特异性核团连续6个月以上,结果8例中有3例意识恢复。PVS患者的生命已稳定,只要照料适当,大部分患者会继续生存下去,临床上不乏存活10~20年的病例。

但如果经过长达12个月以上的观察,而病况无好转,清醒的机会便微乎其微。而花费在每个患者的费用则相当惊人。根据美国的统计,每个住院的PVS患者在头3个月的费用约为14.92万美元,在一般诊所每天需302~500美元(每年为12.6万~18万美元),在家庭中治疗的PVS儿童。第1年费用约为9.7万美元。基于这一情况,美国总统的医学生物学和行为研究的伦理问题研究会(1983)、美国神经病学会(1989)和美国医学会(1990)等机构宣称,只要患者的家属和患者生前要求,可以终止各种形式的治疗,包括输液及营养。

(二)预后

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