小儿类白血病反应

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本病又称白血病样反应,是指机体受某种因素刺激后导致外周血白细胞数显著增高或出现幼稚细胞,很像白血病而不是白血病,是一种暂时性的白细胞增生反应。各种原因引起的中性粒细胞增多除慢性粒细胞白血病外,白细胞计数一般不超过50×109/L,但是偶尔可超过50×109/L,甚至100×109/L,同时血液中中性粒细胞核左移现象明显,并出现较多的晚幼粒细胞、中幼粒细胞,甚至少量的早幼粒细胞和原粒细胞。这种现象与慢性粒细胞白血病有些相似,因此成为类白细胞反应。其分型较多,包括粒细胞型、红白血病型、浆细胞型以及混合细胞型,其中以中性粒细胞型最多见。

目录

小儿类白血病反应的病因

(一)发病原因

1.类白血病反应是机体因感染肿瘤电离辐射药物中毒外伤休克烧伤过敏、大出血、溶血等因素刺激,而发生暂时性的类似白血病样的血象反应。感染、毒素及其他有害物质吸收入血是诱发患儿发生类白血病反应的主要原因。

1.感染 最常见,细菌病毒寄生虫等。

2.中毒 高热中毒汞中毒食物中毒子痫等。

3.肿瘤 霍奇金病、肿瘤有骨转移等。

4.药物 砷剂、解热镇痛药磺胺药肾上腺素糖皮质激素、锂盐等。

5.失血急性失血与溶血任何原因引起的大出血、急性血管内溶血等。

6.损伤颅脑外伤挤压综合征、大面积烧伤等。

7.变态反应性疾病 剥脱性皮炎风疹过敏性肺炎等。

8.此外还可见于肺梗死心肌梗死电休克、电离辐射性疾病脾切除术后等。

2.各类型的引起原因:

(1)粒细胞类白血病反应:见于急性细菌感染,溶血性贫血,急性失血休克、类风湿病、药物中毒、骨髓转移等。

(2)淋巴细胞类白血病反应:见于百日咳结核病、风疹、水痘传染性单核细胞增多症传染性淋巴细胞增多症等。

(3)嗜酸性粒细胞类白血病反应:见于寄生虫病变态反应疾病、胶原性血管疾病、药物反应等。

(4)单核细胞类白血病反应:见于播散性肺结核风湿病布氏杆菌病肠阿米巴病等。

(5)红白血病类白血病反应:见于严重贫血苯中毒、脾切除术后等。

(6)浆细胞类白血病反应:见于晚期结核肝病

(二)发病机制

一般认为由于刺激因素的存在,机体处于高度应激状态,骨髓内毛细血管血窦内皮细胞受损,骨髓增生髓腔内压力增高,使白细胞过度增生和异常释放,以致一些未成熟的细胞亦大量释放到外周血液中,发生暂时性的类似白血病样的血象反应,这可能是通过神经体液等调节机理所产生的防御反应。小儿造血器官处于不成熟、不稳定状态,更易出现类白血病反应。

外周血白细胞增高或出现幼稚细胞,是细胞产生或释放的异常,可能伴有清除、破坏的缺陷,其具体机制不一致,嗜酸性粒细胞的调控与中性粒细胞相似。许多因素如抗原抗体反应、外源蛋白寄生虫等均可引起嗜酸性粒细胞增多,某些肿瘤细胞也可产生集落刺激因子刺激造血细胞的增生、分化、释放毒素、缺氧免疫反应、化学物质等因素可损伤骨髓毛细血管内皮细胞,髓血屏障受损,致部分幼稚细胞进入血循环,出现类白血病反应。脾切除后,可能因为骨髓失去了部分凋控作用,因而当某些外因刺激骨髓时,更易于将幼粒或幼红细胞释放至外周血内。

小儿类白血病反应的症状

1.临床表现

儿童较为多见,男女发生率相同。由于类白血病反应是继发于其他疾病,因此无本身特定的临床表现。其症状体征因原发病不同而异。发热较常见,可有轻度肝、脾、淋巴结肿大皮肤淤斑等出血症状。

2.临床分型 临床类型按反应性增多的细胞可分为6种类型:

(1)粒细胞类白血病反应:白细胞总数可达50×109/L以上。主要是中性粒细胞,可伴一定数量的幼稚细胞。成熟中性粒细胞胞浆中出现中毒性颗粒和空泡,骨髓象除了有增生和左移现象外,成熟中性粒细胞碱性磷酸酶积分明显增高。见于感染失血、中毒等。

(2)淋巴细胞类白血病反应:白细胞计数轻度或明显增多,分类中成熟淋巴细胞占40%以上,并可有幼稚型淋巴细胞出现。见于感染,变态反应性疾病等。

(3)嗜酸性粒细胞类白血病反应:外周血象中嗜酸粒细胞明显增多,无幼稚细胞;骨髓象原始细胞不多,也无ph染色体以及嗜酸粒细胞形态异常等。常见于感染、变态反应疾病、药物反应等。

(4)单核细胞类白血病反应:白细胞计数在30×10的9次/L以上,单核细胞>30%。见于感染等。

(5)红白血病类白血病反应:外周血中有幼红及幼粒细胞,骨髓象粒细胞系增生,红细胞系增生见于中毒、脾切除术后等。

(6)浆细胞类白血病反应:白细胞增高,外周血中的浆细胞分类计数增高,常>5%,中性粒细胞左移,单核细胞增多,骨髓象示浆细胞系统增生活跃,但一般<20%,可见少量的幼浆细胞,甚至原浆细胞。见于感染等。

3.诊断

(1) 询问病史:

有明确的发病因素存在:如较为严重的感染、中毒、恶性肿瘤、大出血、急性溶血、过敏性休克、服药史等。有时原发病可隐蔽,须仔细寻找。

(2)实验室检查

外周血白细胞显著增加,并出现较多的晚幼粒、中幼粒,中性粒细胞碱性磷酸酶积分值增高。红细胞血红蛋白测定值基本正常,血小板计数正常。骨髓检查可见感染中毒性反应,也可正常。首先明确原发病因,类白血病反应随原发病灶的清除而好转。而白血病中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率和积分减低或消失,骨髓增生极度活跃,以原始、早幼粒细胞为主,原始细胞多>30%。慢粒白血病可有ph1染色体。骨髓细胞分类正常或基本正常,与周围血象表现不同步,无白血病细胞瘤样形态。

(3)原发病灶除去后,血象可恢复正常。

小儿类白血病反应的诊断

小儿类白血病反应的检查化验

1.血象 血红蛋白多正常或轻度减少。血小板计数正常。白细胞计数一般在(50~100)×109/L。在结核病引起的类白血病反应患者有白细胞高达220×109/L的报道根据对机体刺激因素不同而有不同类型的类白血病反应,可呈粒细胞单核细胞淋巴细胞或嗜酸粒细胞比例增高。分类可见幼稚细胞中性粒细胞胞浆中常出现中毒性颗粒和空泡。

2.骨髓象可见感染中毒性反应,也可正常。可呈增生明显或轻度活跃,常以一个系列增生为主,多数以成熟细胞为主,亦可有核左移或成熟障碍,原始细胞多无明显增高,一般无Auer小体,且无白血病细胞形态学异常。红系和巨核系正常。癌骨髓转移类白血病反应还可见数量不等的癌细胞

3.骨髓组织病理:窦状血管正常或轻度增多,常有假戈谢细胞,肥大细胞易见含铁颗粒巨噬细胞可显著增多,脂肪细胞分布异常,大部分分布在骨小梁旁。

4.细胞化学染色 中性粒细胞碱性磷酸酶积分正常或升高。四氮唑蓝染色在感染性类白血病反应时显著增高。类白血病反应费城(ph)染色体阴性,而慢粒白血病可见于90%以上的患者。

5.遗传学检查 无ph1染色体。根据原发疾病的需要选择辅助检查,如胸片、B超心电图等。

6.影像学检查 X线 结核病者X线提示肺结核肺部感染胸片可提示。 B超肝脾、淋巴结肿大

小儿类白血病反应的鉴别诊断

一般根据病史、临床表现细胞形态可以与白血病鉴别,对有淋巴结肿大脾大发热出血的患者与白血病的区别较困难。

白血病是造血组织的恶性疾病,又称“血癌”。其特点是骨髓及其他造血组织中有大量白血病细胞无限制地增生,并进入外周血液,而正常血细胞的制造被明显抑制,分为急性和慢性两大类。常有出血、贫血感染、肝脾淋巴结肿大等症状,一般很难治愈。

主要表现有白血病细胞的增生与浸润。非特异性病变则为出血及组织营养不良坏死继发感染等。白血病细胞的增生和浸润主要发生在骨髓及其他造血组织中,也可出现在全身其它组织中,致使正常的红系细胞、巨核系细胞显著减少。骨髓中可因某些白血病细胞增生明显活跃或极度活跃,而呈灰红色或黄绿色。淋巴组织也可被白血病细胞浸润,后期则淋巴结肿大。

小儿类白血病反应的并发症

依原发病不同,而出现相应的并发症状。常见的并发症为继发感染发热、肝脾、淋巴结肿大贫血等。

小儿类白血病反应的预防和治疗方法

通常本症是由于严重感染、某些恶性肿瘤药物中毒、大量出血溶血反应等刺激造血组织而产生的异常反应,所以主要应积极防治各种引发类白血病样反应的疾病

1.避免接触有害因素避免接触有害化学物质、电离辐射等引起白血病的因素,从事放射线工作的人员,以苯为化工原料生产的工人要做好个人的防护,加强预防措施。避免环境污染,尤其是室内环境污染;婴幼儿及孕妇对放射线较敏感,易受伤害,妇女在怀孕期间要避免接触过多的放射线。

2.大力开展防治各种感染性疾病,尤其是病毒感染性疾病。做好预防接种。注意合理用药,慎用细胞毒药物等,必须有医生指导,切勿长期使用或滥用。对于子痫尿毒症、急性失血、溶血急性组织创伤恶性肿瘤及时给予积极有效的治疗。

3.加强体育锻炼,注意饮食卫生,保持心情舒畅,劳逸结合,增强机体抵抗力。禁止服用对骨髓细胞有损害的药物如氯霉素、乙双吗琳等。

小儿类白血病反应的西医治疗

(一)治疗

类白血病反应本身不需要治疗,原发病因去除后,可迅速恢复。

1.对原发病治疗 应仔细寻找原发病,积极予以原发病治疗。如抗感染、治疗肿瘤控制溶血解毒等。

2.加强对症、支持治疗。补充叶酸维生素B12等造血原料;对严重贫血患者应及时输血

(二)预后

预后主要由原发性疾病决定,一般预后良好,引起类白血病的原发病灶除去后,血象常可恢复正常。

小儿类白血病反应的护理

保持皮肤清洁,勤更换内衣,勤擦澡。保持床铺清洁、干燥。

合理运动,适当的日照时间,有助于气血的循行顺畅,促进疾病的痊愈。

鼓励病人克服消极情绪,积极配合医生治疗。

小儿类白血病反应吃什么好?

饮食原则:

多进食含维生素丰富的食物。含维生素C丰富的食物有油菜、雪里蕻、西红柿、小白莱、韭莱、荠莱、山楂、柑桔、鲜枣、猕猴桃沙棘柠檬等。含维生素A丰富的食物有胡萝卜南瓜苜蓿柿子椒以及菠莱等。

多摄入含铁质丰富的食物如动豌豆黑豆、绿色蔬菜大枣红糖、黑木耳、芝麻酱、蛋黄等。

少食多餐,或在三餐之外,增加一些体积小、热量高、营养丰富的食品,如糕点、巧克力、面包、猕猴桃、鲜蔬汁等。

需给以高热量、高蛋白、富含维生素、矿物质而易消化的饮食,以补充体内热量及各种营养物质的消耗。

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