多毛细胞白血病

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多毛细胞白血病旧称白血病性网状内皮组织增生。本病以出现形态学上特异的多毛细胞为特征。这种细胞在光镜下为圆形、椭圆形或多角形,胞浆边缘不规则,呈锯齿状或毛状突起,因而得名。细胞核常不规则,核周常有一圈光晕,偶见核仁,胞浆量中等,瑞氏染色呈天蓝色。扫描电镜下可见细胞膜表面有较多散射状的细长毛状突起,一部分细胞呈皱折状突起。其细胞膜单克隆抗体表型属成熟B淋巴细胞,膜表面免疫球蛋白(SmIg)大多为阳性。酸性磷酸酶阳性,且不被酒石酸抑制。

多毛细胞白血病临床表现在成人以慢性病程者多见,70%——90%的病例有明显脾肿大,部分病人常因体检时发现脾肿大而确诊,约半数病例有肝肿大淋巴结肿大多不显著。周围血象常表现全血细胞减少,多数病例有明显粒细胞减少。骨髓检查比较困难,往往呈干抽现象,需做骨髓活检。骨髓表现粒系增生减低,网状纤维增多,有中度至广泛的毛细胞浸润。小儿时期此病罕见,多为急性病程,一般为3——10个月。诊断主要依据找到典型的毛细胞。此病对目前常用化疗效果不佳。脾切除可使生存期明显延长,并能纠正全血细胞减少。文献报道应用α-干扰素治疗有一定效果。

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