嗜中性粒细胞减少症

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嗜中性粒细胞减少症(neutropenia),外周血嗜中性粒细胞绝对值低于2.0×109/L。当嗜中性粒细胞低于0.5×109/L时,称粒细胞缺乏症。嗜中性粒细胞在机体防御中起着清除衰亡组织细胞和吞噬杀死病原微生物的重要作用,其数量减少会明显降低机体防御机能而导致感染,严重者可引起死亡。粒细胞减少的临床症状随其减少的程度和原因不同而异。若其值严重减少,起病急骤,常并发严重感染,出现恶寒高热及感染累及的器官、组织的相应临床表现。若粒细胞减少不严重可无症状或仅伴有轻度乏力纳差等非特异症状。此外,粒细胞减少的临床表现还与其发生的原因有关。

目录

病因

①急性严重感染。细菌性:伤寒副伤寒布鲁斯氏杆菌病粟粒性结核败血症等;病毒感染:流感麻疹病毒性肝炎水痘风疹登革热巨细胞病毒等;立克次氏体病:斑疹伤寒;原虫病:疟疾黑热病等。②物理化学因素。如放射线、苯类及某些有机溶剂,抗癌药、解热镇痛剂磺胺抗生素抗惊厥药抗甲状腺药等。③血液病。再生障碍性贫血巨幼细胞性贫血骨髓瘤、低增生型白血病骨髓痨、恶性组织细胞增生等。④脾功能亢进,伴脾肿大的疾病。如肝硬变并发门静脉高压、班蒂氏综合征等。⑤结缔组织病,如系统性红斑狼疮类风湿性关节炎等。⑥过敏性疾病。如过敏性休克等。⑦婴幼儿的遗传性、先天性或体质性粒细胞减少症。如遗传性粒细胞缺乏症、粒细胞减少伴先天性胰腺功能不全、乳酸尿或高甘氨酸血症;家族性良性及严重粒细胞减少症;懒惰白细胞综合征等。⑧获得性或原因不明粒细胞减少症。

发病机理

粒细胞生成障碍,再生障碍或低下。见于造血干细胞物理化学、药物、生物等因素而受损。如放射线、苯中毒氯霉素病毒肿瘤细胞浸润骨髓引起粒细胞减少。许多遗传性或体质性粒细胞减少的原因也是造血干细胞再生不良;粒细胞成熟障碍或无效生成:指骨髓中造血细胞不少甚至增多,但幼稚粒细胞不能发育成熟而中途死亡,最终进入外周血的成熟粒细胞减少;如叶酸维生素B12缺乏、某些药物(苯妥英钠乙胺嘧啶等)引起的粒细胞减少;骨髓中储存池的粒细胞减少;如慢性原发性粒细胞减少症。②粒细胞破坏过多。免疫性:外周血中有抗自身粒细胞抗体或粒细胞膜上附着抗原—抗体复合物,激活补体导致粒细胞被破坏。见于同种免疫性粒细胞减少症;氨基比林消炎痛引起免疫性粒细胞减少症;系统性红斑狼疮等。非免疫性:见于恶性组织细胞增多症,组织细胞吞噬粒细胞异常增多;严重感染导致粒细胞消耗增多;脾功能亢进导致粒细胞在脾脏破坏过多。③分布异常,又称假性粒细胞减少症。指粒细胞分布于边缘池者多,在循环池中减少,但总粒细胞数正常。见于饥饿、疟疾、懒惰白细胞综合征等。

诊断

主要依据实验室检查白细胞的计数和分类。并详细询问家族史、服药史、接触物理、化学因素史等,并作骨髓检查可明确病因诊断。

治疗

病因治疗:若因严重感染和病毒性肝炎引起者需积极控制原发病;因药物所致,需停用可能引起粒细胞减少的药物。

控制感染:应预防感染,包括居住环境消毒;个人清洁卫生;避免去公共场所,减少感染机会。急性粒细胞缺乏患者若有条件可入无菌室。

应用抗生素:慢性粒细胞减少临床表现不明显者可不用抗生素。急性粒细胞缺乏需多种抗生素控制感染。

促粒细胞生成药物应用:粒或粒—单系克隆刺激因子(G-CSF、GM-CSF),为目前最有效直接促进粒细胞生成的药物,多在连续用药1~2周后粒细胞显著上升。其他药物,如维生素B6、维生素B4利血生升白胺睾丸素等,可能有一定疗效。肾上腺皮质激素应用,适用于免疫性粒细胞减少症者。对急性粒细胞缺乏者,激素可减轻中毒症状,改善机体一般状况。

粒细胞输注:对急性粒细胞缺乏症者,每日输注0.5~4×1010粒细胞可能有效。

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