懒惰白细胞综合征

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懒惰白细胞综合征(lazy-leukocyte syndrome),又称中性粒细胞麻痹”(neutrophil paralysis),因中性粒细胞的趋化性运动功能及自由游移功能不全,导致粒细胞功能异常而致反复感染,多见于儿童。

目录

懒惰白细胞综合征的病因

(一)发病原因

目前认为其病因是基因的缺陷。继发性中性粒细胞麻痹见于类风湿关节炎系统性红斑狼疮尿毒症、严重感染骨髓瘤肝硬化移植物抗宿主反应免疫复合物、严重湿疹疾病粒细胞的麻痹可能与血中免疫球蛋白、免疫复合物、细菌内毒素吸附于粒细胞膜有关。糖尿病酮症酸中毒血糖过高可能是由于血渗透压过高之故。

(二)发病机制

中性粒细胞趋化功能障碍,因而影响了它由骨髓中移行到外周血中,致粒细胞减少,中性粒细胞中的肌动蛋白单片不能聚合形成纤丝,以致发生两种缺陷:①不能形成伪足;②不能调节颗粒与膜的融合。患者的中性粒细胞在形态上与氧的代谢上均正常,但不会移动至发炎部位,吞噬功能亦很差,但在吞噬时能自颗粒释放过多的酶至细胞外及吞噬体中。患者的单核细胞功能正常。

此外,有人认为本症患者的粒细胞移动功能异常,可能是有粒细胞膜的微丝蛋白(microfilamentous protein)结构或功能异常而导致细胞膜僵硬,不易由骨髓释放至血循环中,或由循环至组织中。

懒惰白细胞综合征的症状

自出生后反复发生革兰阳性或阴性细菌感染,如中耳炎口腔炎齿龈炎低热,感染波及皮肤胃肠道,但不会化脓

根据临床表现实验室检查确诊。

懒惰白细胞综合征的诊断

懒惰白细胞综合征的检查化验

1.外周血 白细胞总数及中性粒细胞减少,淋巴细胞相对增高。

2.骨髓象正常。

3.皮肤窗实验无中性粒细胞聚集,黏附及吞噬功能受累。应用皮质醇

4.肾上腺素,注射细菌热源皆不能促使粒细胞增高,说明储存的粒细胞释放障碍,粒细胞移动功能异常。

5.免疫球蛋白正常。

根据病情、临床表现症状体征选择做X线B超生化等检查。

懒惰白细胞综合征的西医治疗

(一)治疗

无特殊治疗,原则是积极发现和选用强有力的抗生素治疗。骨髓移植后能产生功能正常的中性粒细胞,为治疗的有效途径。

(二)预后

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