神经病学/周期性瘫痪

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周期性瘫痪是以周期性反复发作的骨骼肌短暂性弛缓性瘫痪为特征的一组疾病。按发病时的血清钾浓度和症状可分为低血钾型、高血钾型和正常血钾型三型,其中以低血钾型最多见。

【病因与发病机理】

本病的病因及发病机理迄今尚未阐明。除甲状腺肾上腺内分泌机能失调可为本病的原因外,许多对糖代谢,水与电解质平衡有影响的情况也可引起类似周期性瘫痪的发作。钾盐不仅与电解质平衡及糖的中间代谢过程有关,而且对正常的神经传导及神经肌肉接头点的应激能有密切关系。肌肉瘫痪的发生似与患者血清钾离子浓度的改变密切相关,但与其严重程度无明确关系。总之,钾和糖代谢障碍是构成本病发病机理的主要方面;内分泌功能障碍肌无力症状之间亦有存在着复杂的联系。

临床表现

一、低血钾型周期性瘫痪

起病于青年(15-25岁),男多于女。少数可有家族遗传史,呈常染色体显性遗传。长期休息后剧烈劳动、碳水化合物进食过多、寒冷或情绪紧张等均可诱发。多在夜间发病,醒来时发现躯干和肢体肌肉瘫痪。在严重病例,颅神经所支配的肌肉、膈肌、呼吸肌、膀胱括约肌心肌等均可受累。心肌受累时其症状表现为暂时性心界扩大,心尖部可有二尖瓣机能不全的杂音;心律不齐或心率减慢及血压降低。有时可因并发心肌病变而引起猝死。轻症者仅累及两下肢,近端严重,发作前及发作进可有烦渴及多汗

除肢体瘫痪外,腱反射减弱或丧失,但个别病例腱反射亢进,浅反射均存在。受脶肌肉的电兴奋性减弱或消失,与损害程度平行。深浅感觉正常,但少数病例可有感觉异常。发作一般持续数小时至数天即可逐渐恢复。但短者仅数分钟即可恢复,发作频度因人而异,多者一天数次,少者一生中仅1-2次。40岁以后发病者逐渐减少,直至停发。若并发于肾上腺肿瘤和甲状腺机能亢进者,则发作常较频繁。发作后可有持续数天的受累肌肉疼痛及强直。频繁发作者可有下肢近端持久性肌无力和局限性肌萎缩

发作时血清钾降低(2-3.5mgEq/L),尿钾排出减少,可能与糖代谢紊乱致使钾从细胞外进入细胞内有关。心电图上常有低血钾改变如QT间期延长、S-T段下降、T波降低、U波明显且常与T波融合,其低钾的表现常比血清钾降低为早。

二、高血钾型周期性瘫痪

较少见,有遗传史,童年起病,常因寒冷或服钾盐诱发,白天发病。发作期钾离子自肌肉进入血浆,因而血钾升高,可达5-7mgEq/L。也以下肢近端较重,持续时间较短,不足一小时,一日多次或一年一次。部分病员发作时可有强直体征,累及颜面和手部,因而面部“强直”,眼半合,手肌僵硬,手指屈曲和外展。进食、一般活动、静注钙剂、胰岛素肾上腺素均可终止发作。事先给予能增加钾排泄醋氮酰胺双氢克尿塞利尿剂可预防发作。

发作时心电图改变,初是T波增高,QT间期延长,以后逐渐出现R波降低,S波增深,ST段下降,P-R间期及QRS时间延长。

对诊断有困难者,可作诱发试验:口服氯化钾(3-8g)常可诱发或使原有瘫痪症状加重。这是因为高钾型周期性瘫痪,对外源性钾的摄入比本身血清钾含量变化更为敏感。

三、正常血钾型周期性瘫痪

很少见,发作前常有极度嗜盐,烦渴等表现。其症状表现类似低血钾周期性瘫痪,但持续时间大都在10天以上;又类似高血钾型周期性瘫痪,给予钾盐可诱发。但与二者不同之处为发作期间血钾浓度正常,以及给予氯化钠可使肌无力减轻,若减少食盐量可诱致临床发作。

【诊断与鉴别诊断】

根据周期性短暂性发作性肢体弛缓型瘫痪,结合发作时血清钾和心电图的改变,诊断并不困难。低血钾型周期性瘫痪尚须与下列疾病相鉴别。

一、急性感染性多发性神经炎:肢体瘫痪持续时间较长且恢复缓慢,常有周期性感觉障碍,多无反复发作史,脑脊液多有蛋白-细胞分离,血清及心电图无低钾性改变。电生理检查MCV、SCV、MEP(经颅磁刺激运动诱发电位)有异常。

二、钡中毒:除有四肢对称性瘫痪外,尚有肌束震颤恶心呕吐腹泻胃肠道症状,病前有进食含副本溶性钡过多的食盐或药物史。对氯化力争上游、二巯基丙磺酸钠二巯基丁二酸钠类药物有效。

三、甲状腺功能亢进:引起的周麻亦可有同样的肢体瘫痪发作,但持续时间较长,并有明显的甲状腺功能亢进的临床症状与实验室检查(碘131吸收曲线.T3T4测定等)的异常。有时甲亢周麻可同时并有双侧肢体锥体束征,经补钾后肌无力迅速缓解,锥体束征则可持续至甲亢症状控制4周后消失。甲亢所致皮层脊髓束损害机理有待阐明。

四.原发性醛固酮增多症:也呈现反复发作性肢体无力和低血钾表现,两者程度平等。但初次发病年龄较大,每次发作的持续时间较长,平均约一周左右,少数病例可达数月,症状缓解较慢且常不易恢复到正常。此外病员,血压升高夜尿增多等特点。

五.癔病:因精神因素发病,瘫痪肢体的肌张力时高时低,腱反射明显亢进,瘫痪肌肉的电反应无异常,血钾和心电图检查无低钾改变。暗示治疗可收到显著效果。

六.瘫痪型棉酚中毒:多发生于产棉区和有进食生棉籽油的病史,肢体瘫痪,也伴有血清显著降低和相应心电图改变。但肢体瘫痪均以近端为重,有时不能抬头、咀嚼、肌肉有压痛,且常伴有较明显的胃肠道症状,对氯化钾治疗有效。

七.肾小管性酸中毒综合征:因肾小管保存阳离子机能发生障碍,而导致低血钾、低磷、低血钠、低血钙的症状。再因肾小管的酸化机能亦有障碍而发生酸中毒,但不能形成足够的酸性尿,故临床上表现为硷性尿。因尿钙排出增多,硷性尿又有利钙质的沉积,故常易发生泌尿系的异常钙化结石。服用酸性合剂(枸檬酸钠98g、枸檬酸140g加水至1000ml(50ml,3次/d,有效为其特点。

八、药物诱发低血钾麻痹:长期服用激素类药物、甲状腺素、双氢克尿塞、速尿类利尿剂、抗精神病药物(酚塞嗪类、碳酸锂)以及治疗溃疡病的生胃酮等药物,也可诱发低钾性麻痹,应结合病史注意鉴别。

高钾型周期性瘫痪应与肾功能不全肾上腺皮质功能减退、醛固酮缺乏症或长期服用螺旋内脂类药物、氨苯喋啶异烟肼降糖灵以及输注甘露醇或6氨基已酸等引起或诱发的高钾性肢体瘫痪相鉴别。

【治疗】

(一)低钾型周期性瘫痪

发作时成人一次口服或鼻饲氯化钾4-10g(儿童以0.2g/kg体重计算),一般在数小时内常可显示疗效,以后再继续服用氯化钾1-2g,3-4次/d,或螺旋内脂200mg,3次/d,至完全恢复后停药。病情严重时可静脉滴注10%氯化钾液30ml加入生理盐水1000ml中(不用葡萄糖液,因可进一步降低血钾,严重时引起室性心律紊乱),氯化钾总量相当于40mgEq,浓度为0.1-0.3%,在2-3小时内滴完(即1分钟输入5ml左右),使每小时速度不超过氯化钾1.5g或20mgEq,因为钾进入体内迅速分布至细胞外液,但进入细胞内的速度很慢,约15小时才达到平衡,因此输钾速度不宜过快。每天输入的总钾量也不宜过多,视病情严重程度每天可输1-2次,总量不超过8g即100mgEq。对有呼吸肌麻痹者,应及时给予人工呼吸,吸痰、给氧。心律失常者可应用10%氯化钾30ml、胰岛素10单位加5%葡萄糖液1000ml静脉滴入。但禁用泮地黄类药物。因为缺钾时心脏洋地黄的敏感性增高,易出现洋地黄毒性反应

发作间歇期的治疗:发作较频繁者,可长期口服氯化钾1-2g,3次/d,或氯化钾2g每晚睡前服用。如并有甲状腺机能亢进或肾上腺皮质肿物者,应进行相应的药物或外科手术治疗。尚须警惕个别患者仍有心律不齐,治疗困难,且可因室性心动过速猝死。

【预防】

平时应避免过劳、过饱和受寒等诱因。对肾上腺素、胰岛素、激素类药物应慎用或禁用,若发作与月经周期明显有关时,可在月经来潮前2-3天即用氯化钾2g,3次/d,为时一周左右。发作频繁者,应限制食盐摄入量,并可服氯化钾或螺旋内脂以预防发作。

(二)高钾型周期性瘫痪

发作时可选用:①10%葡萄糖酸钙10-20ml静注,因钙离子可直接对抗高血钾对心脏的毒性作用。②胰岛素10-20u加入葡萄糖溶液500-1000ml内静滴。③4%碳酸氢钠溶液200-300ml静滴。④醋氮酰胺250mg,3次/d,或双氢克尿塞25mg,3次/d。⑤钙喘灵喷雾吸入,每次mg,30分钟重复一次,可见速效,因能促使钾离子在细胞内积聚;如因高血钾引起心传导功能阻滞时,可用阿托品0.5mg皮下注射,以降低迷走神经兴奋性

间歇期应控制钾盐的摄入,主要是易被忽视的钾来源,如钾盐青霉素(100万μ含有1.7mgEq的钾即126.65mg氯化钾)及一周以上的库存血(血浆内含钾高达30mgEq/L)等。平时经常摄食高盐、高碳水化合物饮食,因钠对钾有拮抗作用,钾的转移又与糖的正常代谢有关,细胞内沉积糖元,钾离子随即进入细胞内,可使血清钾浓度降低。对发作频繁者,可适当服用潴钠排钾类药物如醋氮酰胺250mg,2-3次/d,双氢克尿塞25mg,2-3次/d,二氯苯磺胺(dichlorphenomide)100mg,1次/d或9a-氟氢皮质酮0.1mg,1次/d以预防之。也可使用减少蛋白分解代谢的药物如苯丙酸诺龙25mg,或丙酸睾丸素25mg,均隔天一次肌注。此外碱性药物的服用也可使血清钾浓度降低,对防止或减少发作频度也有一定的效果。

也应寻找并解决诱发高血钾性瘫痪的可能原因,如疟疾因其溶血使细胞内钾进入细胞外,高热寒颤及剧烈的运动可因肌肉剧烈收缩也可使血清钾盐浓度升高。

(三)正钾性周期性瘫痪

发作期可用生理盐水或5%葡萄糖盐水1000-2000ml静脉滴入,并尽量服用食盐,服用排钾潴钠类药物如醋氮酰胺或激素。但排钾过多又可从本型转化为低钾型周期性瘫痪,应引起重视。

平时应服用高盐高糖饮食,发作频繁者可适当服用排钾潴钠类药物,以预防或减少其发作。

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32 多发性肌炎 | 重症肌无力 32
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