家庭诊疗/周期性瘫痪

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默克家庭诊疗手册

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周期性瘫痪是一组相对较少的常染色体显性遗传病,它常造成突发的无力瘫痪

当周期性瘫痪发作时,肌肉对正常神经冲动无反应,甚至对电子仪器的人工刺激也不反应。发作与癫痫不同之处在于患者完全清醒。不同的家族疾病发生的形式不同。一些家族,瘫痪与高血钾有关(高钾血症);另一些则与低血钾有关(低钾血症)。

目录

症状

在过度运动后第二天醒来时,患者会感到某一肌肉或手脚无力。无力持续1~2天。高钾血症类型,症状常出现于10岁,每次症状一般持续半小时到4小时。低钾血症型,通常首发于20~30岁,症状持续时间长而严重。一些低钾型患者在进食高碳酸化合物后一天易出现瘫痪,但饥饿同样也可诱导发作。

诊断

患者对典型发作的描述是诊断的重要线索。如有可能,医生最好在发作期检查血钾水平,通常要作甲状腺功能及其他检查以确定血钾异常不是由其他原因所致。

预防和治疗

醋氮酰胺可通过提高血酸度来预防血钾过高或过低所致的瘫痪发作。发作时血钾降低者可服用非糖性氯化钾溶液。症状通常在1小时内改善。

低钾瘫痪者应避免食用富含碳水化合物的饮食及过度活动。高钾者可通过经常食用富含碳水化合物和低钾的饮食来预防。

参考

32 糖原贮积症 | 运动疾患 32
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