原发性中枢神经系统淋巴瘤

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原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是一种仅发生于脑和脊髓,而没有全身其他淋巴结淋巴组织浸润淋巴瘤

临床表现

原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床表现很不一致,这主要与肿瘤的生长部位和范围有关。大部分患者都有脑内病变的症状和体征。由于PCNSL的病变 50%位于额叶且为累及多叶,患者多表现为性格的改变,头痛乏力嗜睡癫痫发作比胶质瘤脑膜瘤及脑内转移瘤的发生率低,这可能在明确诊断PCNSL 时,病变较少累及易发生癫痫的脑皮质区有关。此外,有的病人表现为幻觉幻视幻听等精神症状,亦可以表现为健忘,智力减退。症状的持续时间为几周至几个 月,这与PCNSL的预后差有关。

免疫缺陷患者的临床表现与免疫功能正常患者有所不同。例如,AIDS患者多有精神智力方面的改变,多系统的缺损的改变,多并发其他疾病,如病毒性脑炎弓形虫病,进行性多叶脑白质病等。

治疗


对于原发性中枢神经系统淋巴瘤患者的治疗,主要有放射治疗化学治疗,手术治疗。据调查,对于PCNSL患者只进行手术治疗,预后和生存率并没有改善,故目前仅限于定向性诊断,和顽固性脑水肿的姑息治疗。应用广泛的治疗手段为皮质激素放疗化疗
化疗对部分免疫功能正常的PCNSL患者有一定的疗效,但是,如何明确何种病人对化疗有效,化疗方案的选择,鞘内注射的时机和剂量,放疗的剂量,药物的神经毒副作用等都有待于我们进一步的研究。

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