先天性梅毒性肝硬化

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随着我国对外开放,梅毒螺旋菌感染率有回升趋势,而由于特效药物的应用,先天性梅毒并不多见,但由于其病死率高,故应引起重视。先天性梅毒患者中,80% 累及肝脏,可能系梅毒螺旋体透过胎盘,进入脐静脉最后到达肝脏。先天性梅毒和成红细胞瘤病都可导致黄疸,两者易混淆,但先天性梅毒患儿血清学检查均为阳性。

目录

先天性梅毒性肝硬化的病因

本型肝炎病理变化似甲型肝炎,有肝细胞气球样变,点状或灶性坏死及汇管区炎性细胞浸润,主要为淋巴细胞单核巨噬细胞。有明显胆汁淤积

通过电镜观察,表明本病肝细胞损害可能与T细胞介导的免疫反应有关。

病原体在母体内通过胎盘途径感染胎儿,可引起死产早产妊娠梅毒对胎儿的有害风险较正常孕妇高2.5倍妊娠合并梅毒其围产儿病死率高达50%。是一种严重影响婴幼儿身心健康的疾病

先天性梅毒性肝硬化的症状

应根据临床特点、肝功能检查,参考有关资料,从而排除因HAV、HBVHCV感染和其他原因引起的急性肝损害

(1) 潜伏期10~60日,平均40日。但根据国内3次戊型肝炎流行调查,该病潜伏期为15~75日,平均36日。

(2) 成人感染多表现为临床型,儿童为亚临床型。临床症状及肝功能损害较重。亚临床型临床症状及肝功能损害较重,一般起病急,多伴有黄疸肝脏多呈肿大,脾肿大较少见。半数有发热,伴有乏力恶心呕吐肝区痛等症状,约1/3患者有关节痛。胆汁呈淤积状,而皮肤瘙痒大便色变浅较甲型肝炎明显。大多数病人黄疸于2周左右消退,病程6~8周,一般不发展为慢性。

(3) 孕妇感染HEV病情重,易发生肝功能衰竭,尤其妊娠晚期病死率高(10%~39%),可见流产死胎,其原因可能与血清免疫球蛋白水平低下有关。

(4) HBsAg阳性者重叠感染HEV,病情加重,易发展为急性重型肝炎

先天性梅毒性肝硬化的诊断

先天性梅毒性肝硬化的检查化验

1.特异血清病原学检查是确诊的依据。

2.蛋白吸印试验(Western Blot,WB) 此法较ELISA法灵敏和特异,但操作方法较复杂,检测所需时间较长。

3.聚合酶链反应(Polymerass Chain Reaction,PCR) 用以检测戊型肝炎患者血清和粪便中HEV-RNA,本法灵敏度高,特异性强,但在操作过程中易发生由于实验室污染而出现假阳性

4.免疫电镜技术(IEM)和免疫荧光法(IF) 用以检测戊型肝炎患者粪便、胆汁和肝组织中HEV颗粒和HEV抗原(HEAg)。但此两种方法均需特殊设备和技术,且HEV在肝组织、胆汁和粪便中存在时间较短,阳性率较低,不宜作为常规检查。

5.酶联免疫试验(ELISA) 用重组或人工合成多肽作抗原,检测血清中抗-HEV IgM,为确诊急性戊型肝炎的指标。国内应用本法检测111例急性戊型肝炎,抗HEV阳性率为86.5%,检测32例恢复期患者,抗-HEV阳性率6.3%,提示抗-HEV持续时间较短,病后5~6月患者转阴。

先天性梅毒性肝硬化的鉴别诊断

应与HAV、HBVHCV感染和其他原因引起的急性肝损害相鉴别。

HAV、HBV、HCV感染通常会引起急性肝炎,病程不超过6个月。患者通常出现低热黄疸、全身疲乏无力食欲减退,伴有恶心呕吐、厌油腻、肝区不适及尿黄等症状,休息后不见好转。

先天性梅毒性肝硬化的并发症

可并发电解质平衡失调、上消化道出血腹水低钠血症肝性脑病等。

1、 电解质平衡紊乱 出现低血钠、低血钙、低血镁低血钾呼吸性碱中毒、低谢性碱中毒代谢性酸中毒等。

2、 上消化道出血 指屈氏韧带以上的消化道,包括食管、胃、十二指肠或胰胆等病变引起的出血。容易出现呕血便血黑便、身体消瘦黄疸等体症。

3、 腹水 即腹腔内液体量增加超过200ml,常见病因有心血管病肝脏病、腹膜病、肾脏病、营养障碍恶性肿瘤腹膜转移卵巢肿瘤结缔组织疾病等。

4、 肝性脑病 是严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调的综合病征,其主要临床表现意识障碍、行为失常和昏迷

先天性梅毒性肝硬化的预防和治疗方法

本病由先天梅毒引起,无有效预防措施,应积极响应“优生优育”的号召,提高人口素质。适当休息、合理营养为主,选择性使用药物为辅。应忌酒、防止过劳及避免应用损肝药物。用药要掌握宜简不宜繁。

先天性梅毒性肝硬化的西医治疗

1.早期严格卧床休息最为重要,症状明显好转可逐渐增加活动量,以不感到疲劳为原则,治疗至症状消失,隔离期满,肝功能正常可出院。经1~3个月休息,逐步恢复工作。

2.饮食以合乎患者口味,易消化的清淡食物为宜。应含多种维生素,有足够的热量及适量的蛋白质,脂肪不宜限制过严。

3.如进食少或有呕吐者,应用10%葡萄糖液1000~1500ml加入维生素C3g、肝太乐400mg、普通胰岛素8~16U,静脉滴注,每日1次。也可加入能量合剂及10%氯化钾。热重者可用菌陈胃苓汤加减;湿热并重者用菌陈蒿汤和胃苓合方加减;肝气郁结者用逍遥散;脾虚湿困者用平胃散。有主张黄疸深者重用赤芍有效。一般急性肝炎可治愈。

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