主动脉瓣疾病

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先天性主动脉瓣病变在幼儿时期可能无明显症状。一般主动脉瓣病变的常见症状为劳累后心悸、气急和心绞痛。在重度主动脉狭窄病例或主动脉瓣关闭不全病例,由于冠状动脉供血严重不足,心绞痛尤为严重。

病因学

外科治疗的主动脉瓣疾病主要有下列4种情况:

(一)先天性主动脉瓣疾病 较常见者为双瓣叶畸形临床表现主动脉瓣狭窄为主,主动脉瓣收缩期跨瓣压差常超过13.3kPa(100mmHg)。心电图表现为左心室高电压,常伴有劳损。X线造影超声检查常显示左心室腔较小,心肌呈向心性肥厚。主动脉瓣狭窄严重者可因左心室收缩期压力过高产生相对性二尖瓣关闭不全

另一常见的先天性主动脉瓣病变为主动脉瓣叶脱垂产生主动脉瓣关闭不全,这种畸形往往发生在较大的高位室间隔缺损或主动脉瓣窦动脉瘤破入右心室的病例。在较大的高位室缺病例,其上方相应的瓣叶失去室间隔的依托,心室舒张期瓣叶经由室缺向右心室内脱垂。而在瓦氏窦瘤破裂的病例,相应的主动脉瓣叶则向左心室脱垂。

(二)风湿性二尖瓣膜病中约有20%合并有主动脉瓣病变 在风湿性心脏病中,单纯的动脉瓣病变较少见。主动脉瓣三片瓣叶都有纤维化增厚、收缩、硬变、甚至钙化,活动度甚差,因此风湿性主动脉瓣病变往往为狭窄兼有关闭不全的双病变,且病程较长,心功能损害也较严重。

(三)主动脉瓣退行性改变 主动脉瓣叶呈粘液样改变,组织菲薄和半透明状,不能耐受主动脉舒张期压力而产生关闭不全。常见于梅毒性主动脉炎马凡氏综合征、主动脉中层坏死、老年性退行性改变和其他原因引起的升主动脉动脉瘤中。由于主动脉瓣呈严重关不全,周围动脉的脉压明显增宽,在血流动力学上左心室有重度容量性负荷加重,因此左心室向左、向下、向后增大,左心室造影和超声检查均显示左心室腔明显增大,主动脉瓣重度反流造影剂在左心室与升主动脉内来回流动,停留时间较长,不能迅速排空。

主动脉反流(主动脉瓣关闭不全)

主动脉血液经关闭不全的主动脉瓣逆流入左心室.

成人严重慢性主动脉瓣反流(AR)的最常见原因为特发性主动脉瓣或根部退行性变,风湿性心脏病,感染性心内膜炎,粘液样变和损伤;在儿童则为室间隔缺损伴主动脉瓣脱垂.成人轻度AR的最常见的原因为两叶式主动脉瓣(男性约2%,女性约1%)以及严重高血压舒张压≥110mmHg(可能由于存在二叶或穿孔的主动脉瓣).少见的原因为强直性脊椎炎,Reiter综合征,类风湿性关节炎,牛皮癣性关节炎,系统性红斑狼疮,伴有溃疡性结肠炎关节炎,成骨不全,主动脉瓣上狭窄,主动脉弓综合征(Takayasu病),Valsalva窦瘤破裂,巨细胞动脉炎,Ehlers-Danlos综合征,马方综合征病人的粘液样变性,或用芬氟拉明(fenfluramine).

AR的病人左室容量和左室搏出量增加,因为左室在舒张期除接受正常从肺静脉来的血流外还必须接受从主动脉反流的血液.AS时左室心肌产生与扩张成比例的肥厚以维持压力(按Laplace定律:压力=张力/半径.当半径增加时肥厚产生的张力亦增加).严重AR的心脏是最重的,称为牛心.

症状,体征和诊断

即使是严重AR,通常许多年都能保持良好的活动能力,直至最后出现劳力性呼吸困难,端坐呼吸和阵发性夜间呼吸困难.由于左心室增大病人可有心悸.在无冠心病时,只有5%的病人有心绞痛,且只在严重AR时.心绞痛常在夜间发生,可能因为夜间心率减慢,反流血量增加.

望诊触诊,可见脉搏上升快而大,呈洪脉,舒张压低多数是由于周围血管扩张(颈动脉窦反射)以及血反流到左室.脉压差大,脉搏骤起引来许多描绘和术语.动脉搏动快速上升和陷落被称为水冲脉或陷落脉.在股动脉搏动处听到的刺耳音称为枪击声或Traube征.用手指压迫于股动脉上在手指压迫的远端可听到收缩期杂音,近端可听到舒张期杂音,称Durozier双重杂音.颈部大的颈动脉搏动称Corrigan征.心脏每次大的搏出量产生的冲击力导致点头动作称Musset征.轻压指甲可见甲床随脉搏发白和变红称毛细血管搏动或Quincke征.

收缩压高于正常是因为每搏量大.当下肢收缩压>上肢收缩压20mmHg为Hill征阳性.心尖搏动向下外移位,范围增大,时间持久,伴较大范围的回缩(常见于整个左胸骨旁区域).

听诊可闻及全舒张期递减型杂音,最响在胸骨上以及左胸骨缘;S2 通常单一,略清脆,迫击和响亮,这是由于主动脉弹性回缩力增强所致.如AR严重,杂音频率中至低,S2 可能消失.如AR很轻,杂音可能只在舒张早期,频率高,因而呈吹风样.如AR不是风湿性的而是由于瓣叶破裂或由于主动脉根部右侧移位(如升主动脉瘤,动脉粥样硬化),杂音沿胸骨右缘最响.有时杂音在靠近腋窝或左中胸部最清楚(Cole-Cecil杂音).在心尖区可能听到像MS的舒张期滚筒样杂音因为主动脉反流的血流阻碍二尖瓣前叶的充分开放(Austin Flint杂音).用亚硝酸异戌酯减低主动脉压和减少主动脉反流将使AustinFlint杂音减轻或消除,但使MS杂音增强.如存在二叶主动脉瓣,在紧随S1 后有主动脉喷射音.当AR伴重搏脉时可闻及收缩中晚期低调到中调音.由于向前血流量增加,产生主动脉喷射性杂音很像主动脉瓣狭窄.向前喷射性和向后反流性杂音构成来回杂音.

预防和治疗

AR的彻底治疗是瓣膜置换术.在换瓣前和后需预防心内膜炎(参见第208节).病人有心力衰竭的内科治疗包括洋地黄和减低后负荷(如具有血管扩张作用的钙拮抗剂,肼苯哒嗪,ACE抑制剂硝酸酯类).因为,尽管这些病人反射性周围血管扩张和舒张压低于50mmHg,仍可从周围血管进一步扩张中得益(参见第203节心力衰竭).但是无症状的AR,用肼苯哒嗪无益,且可增加左室质块(mass).在严重AR减低前负荷亦有益.对严重AR特别是突然起病者用心房起搏增加心率亦有益.在手术前即使无心绞痛亦应做冠脉造影,因为约20%的严重AR病人有明显的冠状动脉疾患.

AR病人有心衰症状或超声心动图射血分数下降和收缩末内径≥55mm以及胸片心胸比例>0.6者瓣膜置换术是最好的选择.

肺动脉瓣关闭不全

肺动脉瓣关闭不全是由于原发性或继发于MS或二尖瓣关闭不全的肺动脉高压使肺动脉内压力增高引起.通常肺动脉压接近体循环水平或收缩压>80mmHg,除非肺动脉主干明显扩张.肺动脉瓣关闭不全的舒张期反流性杂音(Graham Steell杂音)与主动脉反流的杂音相似,但当杂音响时,通常在吸气时增强.柔软的Graham Steell杂音在吸气时甚至减低,仅管肺动脉内血流增加,因为柔软的肺动脉反流杂音一般在左侧第二肋间隙最清楚,而吸气刚好将听诊器从胸壁推开.在Valsalva法张力解除后,肺动脉反流性杂音立即恢复其响度,而主动脉反流性杂音需要4~5次心跳后才恢复.

主动脉瓣狭窄

主动脉流出道狭窄,使左室到升主动脉的血流受阻,狭窄的部位可在瓣膜,瓣上或瓣下,受阻前后的压力阶差≥10mmHg.

主动脉瓣狭窄(AS)可为先天性,非特异性主动脉瓣尖退行性钙化或继发于主动脉瓣风湿性炎症.在成年人,瓣膜性主动脉狭窄多为先天性,除非同时存在风湿性二尖瓣膜病或病人>70岁,这时正常的主动脉瓣可演变为硬化和钙化产生明显的AS.风湿性AS由瓣叶纤维化和交界处融合所致.不论AS是先天性或获得性,严重的钙化可使瓣叶几乎不能辨认.心室肥厚是向心性的,心室腔缩小.AS病人溶血,消化道出血(常为左侧结肠)和主动脉夹层撕裂的发生率略高,60岁以上明显AS的病人60%有二尖瓣环钙化.

主动脉瓣上狭窄的主动脉根部Valsalva窦上方出现一分离的膜或发育不全性狭窄.偶发的主动脉瓣上狭窄的病人有特殊的面容(前额高而阔,眶距增宽,眼斜视,鼻孔上翻,人中长,嘴阔,牙齿排列异常,颊浮肿,下颌短小,耳低位等).如2岁以内的婴儿同时伴特发性高钙血症称之为Williams综合征.少见的主动脉瓣下狭窄则紧靠主动脉瓣下有一膜或纤维环.

肥厚性主动脉瓣下狭窄为肥厚型心肌病的一种类型(参见第203节心肌病).常称之为特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄,亦称肥厚型梗阻性心肌病(HOCM).它是由于室隔不对称性肥厚,使收缩期靠紧二尖瓣前叶(极少为后叶)引起流出道狭窄.室隔肥厚超过左室游离壁.

主动脉瓣上,瓣或少见的瓣下狭窄通常伴有一定程度的主动脉反流.

流出道狭窄的首要反应是左室肥厚,使左室容积缩小而不是向外增大,导致舒张功能减退.只有当引起心肌受损,心室才增大,收缩功能才减退.

(四)细菌性心内膜炎引致主动脉瓣病变细菌性心内膜炎常破坏主动脉瓣叶组织,在瓣叶上产生赘生物、穿孔或撕裂。因此临床上细菌性心内膜炎引起的主动脉瓣病变常表现为主动脉瓣关闭不全。由于病程较短,血流动力学的改变急骤,使左心室难以耐受突然增加的容量负荷。此外,赘生物可能脱落而产生体循环动脉栓塞

先天性主动脉瓣病变在幼儿时期可能无明显症状。一般主动脉瓣病变的常见症状为劳累后心悸、气急和心绞痛。在重度主动脉狭窄病例或主动脉瓣关闭不全病例,由于冠状动脉供血严重不足,心绞痛尤为严重。轻度至中度主动脉瓣狭窄或关闭不全也可能全无自觉症状。在单纯主动脉瓣狭窄病例,可在主动脉瓣区听到粗糙的收缩期杂音,向颈部传导。而在主动脉瓣双病变或重度关闭不全的病例,除主动脉瓣区可听到典型的杂音外,在胸骨左沿第2主动脉瓣区可听到更响的来回性吹风样杂音,其收缩期部份经由胸骨右沿第2肋间向颈部传导,而舒张期部分则沿胸骨左沿向下、向心尖传导。

心电图显示左心室增大,常有劳损或心肌损害。

胸部X线检查可见左心室呈不同程度的增大和升主动脉增宽。重度主动脉瓣关闭不全左心室向左、向下和向后增大最为显著。在主动脉瓣狭窄,左心室则呈向心性肥大。逆行主动脉造影可确诊关闭不全的程度。连续摄片中反流的造影剂仅在主动脉瓣口下呈三角形小范围显影者为轻度关闭不全;反流造影剂呈长条四边形直达心尖部者为中度;造影剂使整个左心室显影时为重度关闭不全。选择性左心室造影可显示左心室腔的大小和收缩功能情况,在主,动脉瓣狭窄的病例,逆行插管常不能进入左心室。逆行主动脉造影连续摄片中也可显示心室收缩期中,主动脉瓣开放时呈圆隆状,也是主动脉瓣狭窄的典型表现。左心逆行插管检查中左心室和升主动脉压力的改变也甚为显著,在主动脉瓣狭窄病例,左心室收缩压明显增高,收缩期跨瓣压力阶差超过2.67kPa(20mmHg),而在主动脉瓣关闭不全,主动脉舒张期压力下降,脉压超过6.67kPa(50mmHg),左室舒张期压力升高。

超声检查不但可测到主动脉瓣开口大小、反流程度、升主动脉直径和瓣环直径,而且可测出左心室收缩终末期和舒张末期内径,从而对左心室射血功能有进一步了解。近几年来彩色超声的发展使这种无创性检查提高了准确性。由于超声检查安全、无痛苦,易为病人所接受,已替代了大部分左心室和逆行主动脉造影术

治疗措施

先天性主动脉瓣畸形在幼儿时期如无明显临床症状,可待小儿长大后再行手术。在先天性主动脉瓣脱垂病例,可在修补高位室间隔缺损或瓦氏窦瘤时施行主动脉瓣悬吊术。成年人的轻度至中度主动脉瓣狭窄或关闭不全,在未出现临床症状之前也可暂缓手术。但如病人因合并存在的严重二尖瓣病变需行二尖瓣手术治疗时,应考虑同期纠治主动脉瓣病变。否则在二尖瓣病变纠治后,左心室向主动脉内排血量增多,由主动脉瓣病变引起的血流动力学改变必将加重,从而使左心室不胜负荷,术后将出现左心衰竭。因此在风湿性心脏病,患二尖瓣和主动脉瓣双瓣膜双病变的病人,其手术治疗方案应综合二处瓣膜病变情况加以考虑。

在主动脉瓣狭窄和关闭不全的病例,最危险的症状为心绞痛和晕厥。这二种症状是心肌缺血脑缺血的表现,病人可随时发生心跳骤停或心室颤动,倒地暴死。因此在有心绞痛或(和)晕厥史的病例都应及早择期手术。

主动脉瓣关闭时承受的压力高,即使是单纯性主动脉瓣狭窄,施行瓣膜交界切开术后往往引起明显的关闭不全,同时由于严重的主动脉瓣狭窄常有瓣叶增厚和钙化病变,交界切开术或分离术难以收到满意的疗效。因此主动脉瓣病变常需施行瓣膜替换术,即切除病变的主动脉瓣,代以人工瓣膜。置于主动脉瓣位置的人工瓣膜因左心室射血的冲刷,血栓栓塞率较二尖瓣替换术为低,但如应用机械瓣施行主动脉瓣替换术,术后仍需终身抗凝治疗,应用生物瓣者也需抗凝治疗至少3个月。不论机械瓣或生物瓣,都宜选用人工瓣开口面积较大、阻力较小的瓣膜。

手术治疗:主动脉瓣悬吊术 脱垂的主动脉瓣叶常为缺损上方的右冠瓣叶或无冠瓣叶,在建立体外循环后,采用升主动脉前壁的斜横切口,切口下端延伸至无冠瓣窦,可使主动脉瓣得到良好的显露,正常瓣窦深,瓣叶边沿和交界联合处都无异常,而脱垂的瓣叶边沿伸长,瓣窦变浅,向心室方向脱垂,在交界联合处,脱垂瓣膜沿边沿明显变薄。

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