上皮样血管内皮细胞瘤

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上皮样血管内皮细胞瘤(epithelioid hemangioendothelioma)又称组织细胞样血管瘤(histiocytoid hemangioma)。本病为临床和组织学上介于血管肉瘤和血管瘤之间的肿瘤。可侵犯软组织和肺、肝、骨等器官。

目录

上皮样血管内皮细胞瘤的病因

(一)发病原因

病因尚不明。

(二)发病机制

发病机制还不清楚。

上皮样血管内皮细胞瘤的症状

本病为多灶性血管肿瘤,可侵犯软组织和肺、肝、骨等器官。皮肤损害罕见,呈单发或多发性缓慢生成的丘疹结节。好发于上或下肢,多见于25岁前的男性。皮肤损害常与其下方的骨受累伴发,自觉症状从无症状到伴发严重灼热痛

根据临床表现以多灶性血管肿瘤,出现皮肤损害罕见,结合组织病理检查即可诊断。

上皮样血管内皮细胞瘤的诊断

上皮样血管内皮细胞瘤的检查化验

组织病理:可见扩张的血管和梭形细胞两种组织结构,可见细胞多形性和核分裂象。网硬蛋白染色见个别细胞和成群细胞外方绕有网状纤维免疫组化检查,第8因子相关抗原和荆豆植物血凝素阳性。上皮膜抗原和细胞角蛋白染色通常为阴性。

上皮样血管内皮细胞瘤的西医治疗

(一)治疗

广泛切除。少数转移者可用化疗放疗,或二者联合应用。

(二)预后

可见到少数人有转移。

参看

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