一侧颜面肥大

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面部偏侧肥大综合征(facial hemihypertrophy syndrome)即Curtius Ⅰ综合征,又称Steiner综合征、先天性面部偏侧肥大(congenital partial hemihypertrophy of face)、Friedreich综合征、外胚层发育不良-眼畸形综合征(ectodermal dysplasia-ocular malformation syndrome)等。是临床以一侧颜面肥大性改变为特征的一组症候群。

目录

一侧颜面肥大的原因

(一)发病原因

本病征病因未明。

(二)发病机制

本症可能与染色体畸变胚胎发育异常有关。有人认为本病征与肿瘤有相似之处,也有人认为与肌病有关,还有人认为面部偏侧肥大是普通性半侧肥大的一个顿挫型。

一侧颜面肥大的诊断

本病征以男孩多见,在出生后即见病态,部分呈慢性进行性加重,至发育期后可自然停止发展。典型的特征是一侧颜面肥大伴同侧颧骨颅骨、上下颌骨、耳朵、颊部、口唇舌肌均呈增生肥大,常多见于右侧。伴有患侧皮肤色素沉着毛发增生血管异常等。同时有牙槽扩大、牙齿发育过早、有巨齿和错位咬合等。

有一目了然的一侧性颜面肥大者即可确诊,是早期诊断的依据。

一侧颜面肥大的鉴别诊断

颜面的火焰状母斑:伯-韦综合征,即脐膨出-巨舌-巨大躯体综合征, 亦称EMG 综合征、WiedemannⅡ型综合征、Wilm 瘤和半身肥大综合征、Beckwith 综合征、新生儿低血糖内脏巨舌小头综合征(neonatal hypoglycemia visceromegaly macroglossia microcephaly syndrome)等。据统计,低血糖的发生率约占33%~50%。内脏肥大也常见,如肝、肾、胰腺心脏等均有不成比例的肥大。此外,还可有颜面的火焰状母斑,耳廓畸形,颜面中央发育不全。

颜面潮红:医学上,这种情况被称为“脸部潮红”。每年冬天,患者还不在少数。脸红有生理性的,也有病理性的。有些健康的人,末梢血液循环较好,稍一活动,面色就比较红润;有些人在害羞、愤怒、惭愧时会脸红;有些人可因饮酒而引起脸红;住在高山上的人,因为空气较稀薄,身体需要更多的红血球以吸收足够的氧气,而红血球携带的血红素一旦增加,脸的颜色就会比较红;有的人因更年期脸红,有的人因全身性疾病都可以引起脸红。如高血压肺结核红斑狼疮等。对生理性脸红不必顾虑。至于病理性脸红,就要请医生诊治。

颜面受累时褶皱加深形成“狮面”:颜面受累时褶皱加深形成“狮面”:多见于原发性皮肤T细胞淋巴瘤斑块期,由红斑期进展而来,或在正常皮肤上发生,呈不规则形、界限清楚略高起的斑块,颜色为暗红至紫色,便度不等。可自行消退,亦可融合形成大的斑块,边缘呈环状、弓形或匐行性,颜面受累时褶皱加深形成”狮面”。

本病征以男孩多见,在出生后即见病态,部分呈慢性进行性加重,至发育期后可自然停止发展。典型的特征是一侧颜面肥大伴同侧颧骨颅骨、上下颌骨、耳朵、颊部、口唇舌肌均呈增生肥大,常多见于右侧。伴有患侧皮肤色素沉着毛发增生血管异常等。同时有牙槽扩大、牙齿发育过早、有巨齿和错位咬合等。

有一目了然的一侧性颜面肥大者即可确诊,是早期诊断的依据。

一侧颜面肥大的治疗和预防方法

病因未明,参照先天性疾病预防方法。预防应从孕前贯穿至产前:

1.婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用 作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒梅毒螺旋体艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等,做好遗传病咨询工作。

2.孕妇尽可能避免危害因素 包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查、血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查

一旦出现异常结果,需要明确是否要终止妊娠;胎儿在宫内的安危;出生后是否存在后遗症,是否可治疗,预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。

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