头-面血管瘤综合征

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头-面血管瘤综合征为一种累及面和脑的血管先天性疾病,以面部血管癫痫发作、颅内钙化、脑部血管畸形和智力障碍为其临床特征。

目录

头-面血管瘤综合征的病因

面部三叉神经分布区的毛细血管扩张海绵状血管瘤以及同侧枕、顶或额叶软脑膜血管瘤(以静脉性为主),多见于枕叶,血管瘤下脑皮质萎缩硬化钙化,镜下神经元丧失、胶质细胞增生钙质沉着

头-面血管瘤综合征的症状

主要累及神经系统皮肤和眼部。

(1)神经系统症状:常见癫痫发作,可伴Todd麻痹,发生于1岁左右,抗癫痫药难于控制;随年龄增大常有智能减退;面血管瘤对侧可出现偏瘫偏身萎缩

(2)皮肤改变:红葡萄酒色扁平血管痣(出生即见)沿三叉神经第Ⅰ支范围分布, 可波及第Ⅱ或Ⅲ支,严重者蔓延至对侧面、颈部、躯干,少数见于口腔粘膜。血管痣边缘清楚, 略高出皮肤, 压之不褪色,累及前额、上睑可伴青光眼和神经系统并发症,仅累及三叉神经第Ⅱ和第Ⅲ支神经症状少见。

(3)眼部症状:30%的患者伴青光眼和突眼(突眼因产前眼内压过高所致)、对侧同向性偏盲(枕叶受损)、先天性异常(如虹膜缺损晶状体混浊)、视力减退等。

头-面血管瘤综合征的诊断

头-面血管瘤综合征的检查化验

本病可做以下检查:

①2岁后头颅X线平片发现面部血管瘤同侧的脑内病理钙化影,呈双层线条波浪形、脑回形或树枝形,乃可确诊。

CT提示钙化和单侧脑萎缩, MRI、PET、SPECT显示软脑膜血管瘤。CT提示钙化和单侧脑萎缩, MRI、PET、SPECT显示软脑膜血管瘤。

数字减影血管造影(DSA)毛细血管和静脉异常, 受累半球表面毛细血管增生静脉显著减少、上矢状窦发育不良等。

脑电图(EEG)提示受累半球波幅低,α波减少与颅内钙化程度一致, 可见痫性波。

头-面血管瘤综合征的鉴别诊断

通过检查与症状不难与血管瘤癫痫发作相鉴别。

头-面血管瘤综合征的并发症

可有智能减退、对侧偏盲和对侧肢体轻偏瘫萎缩和肢体生长落后于健侧。可有面同侧的凸眼、青光眼、牛眼或视神经萎缩。身体其他部位也可有葡萄酒色皮痣,伴视网膜、肾、肝等血管瘤。还可伴发隐睾脊柱裂脊髓空洞症等。可因颅内出血癫痫持续状态而威胁生命。

头-面血管瘤综合征的预防和治疗方法

本病是一种脑血管畸形,无有效预防措施,早发现早治疗是防治的关键。

头-面血管瘤综合征的西医治疗

1.癫痫--抗痫药控制

2.面部血管瘤--行整容术、激光治疗

3.青光眼和突眼--手术治疗

4.部分病人可行脑叶、脑半球切除术

5.偏瘫病人可康复治疗

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