肌萎缩侧索硬化症

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肌萎缩侧索硬化症,又称渐冻人症,是运动神经元病的一种,是累及上运动神经元大脑脑干脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。   

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说起霍金,稍微有点科学常识的人应该都会知道。人们看到了霍金卓越的科学共享,却并不多人能够体会到他残疾身体的痛苦。之所以介绍霍金,是想让更多人能够学习霍金这种不屈不饶的科学精神,其生命力之顽强,意志力之坚韧,足以让任何人肃然起敬!

病因

肌萎缩侧索硬化症通常以手肌无力萎缩为首发症状,一般从一侧开始以后再波及对侧,随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状,称肌萎缩侧索硬化症。

脑干主要神经系统

一般上肢的下运动神经元损害较重,但肌张力可增高,腱反射可活跃,并有病理反射,当下运动神经元严重受损时,上肢的上运动神经元损害症状可被掩盖。

迄今还不知道确切的肌萎缩侧索硬化症致病原因。目前归纳可能有关的因素有以下各种可能:

1.遗传因素: 此类病人占全部运动神经元疾病患者大约5~10%,但无法解释散发性病人的原因。

2.毒性物质 : 比如铅(Pb)、锰( Mn) 等重金属中毒; 过多激活性胺基酸(excitotoxic amino acids)及自由基(free radicals)的刺激造成运动神经元的死亡。

3.自体免疫: 由不明的因子激活的人体的免疫反应去对抗运动神经元,造成运动神经元的死亡。

4.病毒的侵犯: 有人提出运动神经元的伤害有可能类似小儿麻痹病毒侵犯运动神经元的结果。

5.神经营养或生长激素的缺乏: 目前在体外贾验结果发现运动元的存活必须依赖某些激素比如BDNF,FGF,CNTF,IGF-2及NT3-5等等。  

诊断

病史及症状

1.40岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展。

2.以上肢周围性瘫痪,下肢中枢性瘫痪,上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。

3.球麻痹症状,后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难,饮水呛咳等。

肌萎缩侧索硬化症皮肤细胞状态

4.多无感觉障碍。  

体检发现

颅神经:除球麻痹外,可有舌肌萎缩,舌肌纤颤,强哭强笑,情绪不稳等。上肢多见远端为主的肌肉萎缩,以大小鱼际肌、骨间肌为著,同时伴有肌束颤动,感觉正常。双下肢呈痉挛性瘫痪,肌张力增高,腱反射亢进,双侧病理反射阳性。呼吸肌受累则出现呼吸困难。  

辅助检查

1.腰穿脑脊液检查:压力及成分多正常。

2.血清磷酸肌酸激酶可增高,乙酰胆碱酯酶增高。

3.肌电图:可见纤颤电位,巨大电位,运动神经传导速度多正常。

4.MRI:可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等。  

鉴别

有时需与颈椎病、高颈段肿瘤脊髓蛛网膜炎等鉴别。

治疗

治疗总则

本病目前尚无有效治疗方法,西医中医都是无能为力。目前所采取的治疗都是一些对症治疗,并不能从跟不上改善病情。

一、呼吸困难者,吸氧,必要时辅助呼吸

二、吞咽困难者鼻饲或静脉高营养,维持营养及水电解质平衡。

三、神经营养药物:应用比较广,疗效比较好的有神经节苷脂(GM)和神经生长因子(NGF),神经节苷脂全称单唾液酸四己糖神经节苷脂,代表产品有申捷重塑杰施捷因博司捷

四、利鲁唑利鲁唑片是FDA唯一批准的用于治疗肌萎缩侧索硬化症(ALS)的治疗药物,被FDA(美国食品药品监督管理局)和EU(欧盟)批准用于治疗ALS。在两个纳入超过1100例世界范围内的ALS患者的双盲安慰剂对照的临床实验中证实有效。目前国内市场上的利鲁唑片有进口的安万特公司生产的力如太,江苏恩华生产的利鲁唑,海南万特生产的万全力太。

五、安坦2mg 3次/d或妙钠50-100mg/d口服可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛,肌张力增高。

神经系统

六、并发症防治,防止关节强直挛缩坚持适当体育锻炼和理疗。防止肺部感染。  

肌萎缩侧索硬化症的中医辨证分型和治法

一、肺热津伤:发热多汗,热退后出现肢体痿软无力皮肤干燥心烦口渴咽干呛咳,大便干,小便黄,舌红苔黄脉细数。治法为清热润燥,养肺生津。选用清燥救肺汤加减。

二、脾胃虚弱:起病缓慢,逐渐出现下肢痿软无力,肌肉萎缩,神疲气短自汗出,食少便溏,面色少华,舌淡苔白,脉细缓。治法为补脾益气,健运升清。选用参苓白术散加减。

三、肝肾亏虚:病久肢体痿软不用,肌肉萎缩,腰膝酸软头晕耳鸣,或二便失禁。舌红绛少苔,脉细数。治法为虎潜丸加减。

四、阴虚风动:病久四肢痿软无力,时有颤动,或麻木不仁,心烦失眠,头晕耳鸣,,舌红或淡,苔少或光剥,脉细弦或数。治法为镇肝息风汤或大定风珠加减。  

肌萎缩侧索硬化症的护理建议

肌萎缩侧索硬化症类的痿证的饮食调护理重在增加营养,增强体质。

在主食的基础上,要加用补益脾肾的八宝粥、龙眼肉粥、山药粥、海参粥和补益精血的肉食。平时要多食豆芽菜、菠菜、白菜、萝卜、西红柿等蔬菜,我饮甘泉水、柠檬汁等饮料,尤以牛乳、丰乳为佳。水果宜多食山楂大枣、橘柑之类。

有饮酒习惯者,可适量饮用果酒,如葡萄酒、啤洒之类。饮食宜五味得当,不可偏嗜。避免暴饮暴食,尤其是饱餐高糖饮食,对周期性麻痹临床表现为反复发作的全身性瘫痪患者,应当禁忌。

同时还要注意食品可口,易于消化吸收,特别是对一些吞咽难者,要少食多餐,给予半流质饮食,既有利于吞咽和消化吸收,又避免流质饮食引起的呛咳。  

肌萎缩侧索硬化症的食疗和康复标准

肌萎缩侧索硬化症类的痿证的饮食调护理重在增加营养,增强体质。

在主食的基础上,要加用补益脾肾的八宝粥、龙眼肉粥、山药粥、海参粥和补益精血的肉食。平时要多食豆芽菜、菠菜、白菜、萝卜、西红柿等蔬菜,我饮甘泉水、柠檬汁等饮料,尤以牛乳、丰乳为佳。水果宜多食山楂、大枣、橘柑之类。

有饮酒习惯者,可适量饮用果酒,如葡萄酒、啤洒之类。饮食宜五味得当,不可偏嗜。避免暴饮暴食,尤其是饱餐高糖饮食,对周期性麻痹,临床表现为反复发作的全身性瘫痪患者,应当禁忌。

同时还要注意食品可口,易于消化吸收,特别是对一些吞咽难者,要少食多餐,给予半流质饮食,既有利于吞咽和消化吸收,又避免流质饮食引起的呛咳。

康复的标准

根据康复的程度可分为高水平、中午水平低水平(也称高标准、中午标准、低标准)。

1)高标准:身心功能获得显著恢复,能生活自理或基本自理,或虽然有明显残疾,生活不能完全处理,但可经常得到人力或辅助器帮助,残疾与健康善稳定,不影响重返社会,为社会服务。

2)中等水平:身心功能获得显著改善,生活自理或基本自理,但难以坚持学习,未能与社会结合。

3)低水平:身心功能有某些改善,但未能走出家门,重返社会,未能就业。  

健康问答网关于肌萎缩侧索硬化症的相关提问

参考

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