病理学/肌萎缩性侧索硬化症
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肌萎缩性侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）的病变累及锥体束上、下神经元，上神经元在大脑皮质，其轴索经过内囊、脑干及皮质脊髓束与脑运动神经核或脊髓前角下运动神经元相联系。本病发病年龄在40～50岁，男多于女，临床起病缓慢，表现为进行性上、下肢肌萎缩，无力，锥体束损害及脑干运动神经核受损，一般无感觉障碍，病程一般2～6年。
本病的病变多自脊髓向上发展，波及脑干乃至大脑的运动区。下运动神经元变性消失，以颈、腰膨大区最为显着，脊髓前根及其支配的肌肉萎缩。上运动神经元大量变性消失伴星形胶质细胞增生。肉眼观，中央前回萎缩明显。在延髓麻痹型病例中，脑运动神经核特别是第Ⅴ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ及Ⅻ神经核的神经细胞变性脱失，偶见神经细胞被吞噬，提示持续性神经细胞丢失。残留的神经元皱缩成鬼影状。
运动神经元病的病因和发病机制尚不清楚。野生小鼠自发性运动神经元病系由C型RNA病毒引起，但与人类疾病有无关系尚不清楚。值得注意的是关岛Chamorro族和日本纪伊半岛中本病的发病率高，该两地区土壤中含锰甚高，饮水中钙的含量也高，尸检病例脊髓中含锰量也甚高，因而锰、钙在发病中的作用已受到注意。
参考
 震颤性麻痹 | 代谢性疾病  |
出自A+医学百科 “病理学/肌萎缩性侧索硬化症”条目 http://www.a-hospital.com/w/%E7%97%85%E7%90%86%E5%AD%A6/%E8%82%8C%E8%90%8E%E7%BC%A9%E6%80%A7%E4%BE%A7%E7%B4%A2%E7%A1%AC%E5%8C%96%E7%97%87 转载请保留此链接
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