病理学/肌萎缩性侧索硬化症

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肌萎缩性侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)的病变累及锥体束上、下神经元,上神经元在大脑皮质,其轴索经过内囊脑干皮质脊髓束与脑运动神经核或脊髓前角下运动神经元相联系。本病发病年龄在40~50岁,男多于女,临床起病缓慢,表现为进行性上、下肢肌萎缩无力,锥体束损害及脑干运动神经核受损,一般无感觉障碍,病程一般2~6年。

本病的病变多自脊髓向上发展,波及脑干乃至大脑的运动区。下运动神经元变性消失,以颈、腰膨大区最为显着,脊髓前根及其支配的肌肉萎缩。上运动神经元大量变性消失伴星形胶质细胞增生。肉眼观,中央前回萎缩明显。在延髓麻痹型病例中,脑运动神经核特别是第Ⅴ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ及Ⅻ神经核神经细胞变性脱失,偶见神经细胞被吞噬,提示持续性神经细胞丢失。残留的神经元皱缩成鬼影状。

运动神经元病的病因和发病机制尚不清楚。野生小鼠自发性运动神经元病系由C型RNA病毒引起,但与人类疾病有无关系尚不清楚。值得注意的是关岛Chamorro族和日本纪伊半岛中本病的发病率高,该两地区土壤中含锰甚高,饮水中钙的含量也高,尸检病例脊髓中含锰量也甚高,因而锰、钙在发病中的作用已受到注意。

参考

32 震颤性麻痹 | 代谢性疾病 32
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