老年病防治/血小板减少性紫癜

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血小板减少性紫癜出血疾病中比较常见的一种。临床表现皮肤瘀点瘀斑,粘膜及内脏出血为特征。本病按发病原因明确与否分为原发性继发性两种,本篇主要讨论原发性血小板减少性紫癜

[发病原因]

本病确切的发病原因尚未完全阐明,可能是多种因素综合形成,现分述如下:

1.免疫因素。血小板减少的直接原因是血小板破坏增加,即血小板存活时间显着缩短,导致的原因是病人血浆中存在抗血小板抗体,这种抗体对同种和自身血小板均有破坏作用。

2.脾脏因素。经研究发现脾脏可能是产生抗血小板抗体的重要部位之一。当脾脏产生大量抗血小板抗体时,正常血小板经过脾脏与抗血小板抗体结合而致敏,致敏的血小板极易被吞噬细胞所吞噬,因此患者周围血中血小板计数明显减少。

3.血管因素。临床上发现,有些病人的出血程度与血小板数量的减少不成比例,这可能是本病的出血与毛细血管功能障碍也有关系。例如脾切除后,虽然部分病例血小板数并未上升,但出血现象则可改善;用肾上腺皮质激素治疗后,血小板数量不一定增加,但毛细血管脆性试验转为阴性,出血也可减轻。凡此皆足以说明毛细血管缺陷对本病出血的重妄意义。

4.遗传因素。据研究表明,患者及其直系健康的家属中都存在不同程度的免疫学缺陷,提示此病可能与遗传有很大关系。

祖国医学认为,本病的特征为各种慢性出血,而导致慢性出血的最常见原因不外乎内热气虚阴虚内热可迫使血液妄行而引起各种出血,脾气虚弱不能统摄血液也可引起各种出血,所以血从上溢则吐衄、齿龈出血;血从下溢则便溺下血;血液外发肌肤则见斑疹等。

[临床表现]

起病可急可缓,常见皮肤紫癜,分布以四肢、臀部和胸部为主,呈针尖样的瘀点,也可以出现瘀斑或血肿粘膜出血可来自鼻腔口腔、泌尿生殖道或胃肠道。少数病例可有粘膜下及视网膜出血颅内出血可危及生命。依病程可分为急、慢性两种类型,老年人以慢性型较常见,其主要特征有:

1.起病缓慢。常有长期皮下出血史,但出血症状相对较轻,常呈持续性或反复性发作。持续性发作者,血小板持久低下;反复性发作者,可持续数周至数月。缓解期长短不一,可为一月,数月乃至数年。

2.脾脏轻度肿大。反复发作者,常有轻度脾脏肿大。

3.血小板中度减少。患者血小板多在3~8万/立方毫米之间,血小板寿命短,约为1~3天,一般无明显贫血,但反复出血可引起贫血。

4.反复出血。少数病人反复出血,连续多年,以致引起全身衰弱状态。

[预防措施]

原发性血小板减少性紫癜从发病病因上说虽还不甚明确,因此如何从病因学角度谈预防本病的发病,似属困难,但是对已病者来讲,如何防止疾病的进一步发展或反复发作,完全是可能的。

1.饮食预防。患者平素应忌食油腻、生硬食物,虾、蟹及海腥发物亦不宜食,特别是阴虚内热者还须禁忌辛棘炙煿、煎炒烧烤之物。应以进食清淡、低脂、高蛋白食物为宜。

2.药物预防。内热者平时可常食清热养阴之品,如冰糖炖白木耳枸杞子蒸肉饼汤等;气虚者可多进补气摄血之物,如花生仁(连衣)30克、桂圆肉15克,生吃,或桂圆肉15克、莲子30克、人参5克,共煮熟服。

3.增强体质。平素应加强起居调摄,早睡早起,增强体质也不失为预防本病的一种有效方法。

[治疗方法]

对急性发作的出血及血小板数过低时应适当休息,防止各种损伤引起严重出血。治疗本病的目的在于控制出血现象;减少血小板破坏;改善血小板的生成情况。目前常用治疗方法有下列几项:

1.肾上腺皮质激素。这是治疗本病的重要药物,对急、慢性病例均有一定疗效,其剂量应根据病情而定。病情较轻者强的松0.5毫克/公斤体重/日,中度严重者强的松1毫克/公斤体重/日;非常严重者(血小板低于1万/立方毫米)强的松2毫克/公斤体重A日。

由于本药副作用大,待血小板计数回升至正常后逐渐减量至最小维持量,维持时间3~6个月。

2.脾切除术。脾切除可以消除产生血小板抗体的主要来源,去除破坏血小板的主要部位。因此至少有2/3的病人脾切除是有效的。但50岁以上病人的疗效比年轻人要差,所以老年患者行脾切除时要慎重,不宜草率从事。

3.免疫抑制疗法。本法是一种非特异性的疗法适应症如下:(1)长期使用皮质激素疗效不明显;(2)脾切除后无效及复发;(3)有皮质激素禁忌症,又不适宜脾切除者。常用药物有:硫唑嘌呤1.5~3.0毫克/公斤体重/日,胃热口服;环磷酰胺1.5~3.0毫克/公斤体重/日,口服。

4.提升血小板及止血的药物。主要有三磷酸腺苷ATP)、辅酶A止血敏景天三七糖浆、安咯血等。

5.中医药治疗。本病按中医辨证,属阴虚胃热而见出血颜色鲜红、伴头目眩晕口干喜冷饮、大便干结、小便色黄者,方用玉女煎加减(生地15克、麦冬10克、生石膏30克、知母10克、甘草3克、茜草10克、蒲黄10克)以养阴清热;气虚脾弱而见出血颜色较淡、动则气急多汗、面色虚浮少华、头昏眼前发黑、萎靡乏力者,方用归脾汤加减(党参15~30克、黄芪15克、白术10克、当归9克、白芍9克、首乌10克、枣仁10克、茜草10克、蒲黄10克)以补气健脾。此外应据具体情况酌加补血止血药物。

6.单方验方。复方皂矾丸治疗:人参120克、海马30克、皂矾120克、油桂60克、核桃仁60克、大枣60克、七寸蛇一条.制法:大枣去核蒸熟,碾成糊状;人参、海马烤干,加上其余药物生碾成粉。然后将药粉和于枣糊中,制成丸,每丸约3~5克。每日3次,每次丸,饭后用温开水服下;红枣10枚、龟肉120克,共煮服;猪心1个、核桃肉60克,共煮服。上述诸法均有一定疗效。

附:继发性血小板减少性紫裥

继发性(也称症状性)血小板减少性紫癜,可以由于骨髓血小板生成障碍,血小板过度破坏或兼有两方面因素。临床表现和实验室检查与原发性的极为类似,必须仔细区别。不过本病都可找到发病原因。主要发病原因有以下几种:

1.骨髓的器质性病变。如再生障碍性贫血白血病巨幼红细胞性贫血恶性肿瘤转移等,由于骨髓器质性病变,血小板生成发生障碍,引起血小板减少。

2.感染细菌性、病毒性立克次体急性感染,如伤寒斑疹伤寒败血症等,大多由于血小板破坏过多所致。

3.化学物理因素。抑制骨髓性化学药物和放射性同位素破坏了巨核细胞,影响血小板的生成。

4.脾机能亢进。包括各种原因引起的脾肿大,常见的如晚期血吸虫病肝硬化疟疾等。

5.其他。如系统性红斑狼疮及其他胶原性疾病、尿毒症、各种原因引起的血管内凝血过敏性疾病等,均可发生血小板过度破坏,而致血小板减少症

由于本病的发病原因很明确,所以其预防措施主要是消除发病的原因,治疗首先是针对原发疾病,其他治疗与原发性血小板减少性紫癜基本相同,但脾切除术多无疗效,甚至是禁忌的。

参看

32 真性红细胞增多症 | 白血病 32
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