神经系统结节病

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结节病(sarcoidosis)又称肉样瘤病,是一种原因未明的慢性肉芽肿病,可侵犯全身多个器官,以肺和淋巴结发病率最高。约5%的结节病患者侵犯神经系统,出现神经系统损害的表现,称为神经系统结节病(neurosarcoidosis)。

神经系统结节病可以反复发作,据统计约1/3的患者病程中可有反复,非复发性神经系统结节病约占68%。

目录

神经系统结节病的病因

(一)发病原因

神经系统结节病(neurosarcoidosis)的病因至今仍不十分清楚。

(二)发病机制

结节病肉芽肿最易侵犯基底部软脑膜,使其增厚,失去透明性,呈褐色,上有小的斑块。镜检脑膜血管周围可见均匀分布的多发性非干酪性肉芽肿或肉芽肿性血管炎炎症可累及脑膜动脉静脉基底动脉及其分支的外膜,较少侵犯血管中层。内膜完整。脑实质的损害多位于幕上,呈占位性病变,病灶可以是单个或多个,与周围组织的界限不清,少数可有包膜。侵犯脊髓时,脊髓外观可正常、萎缩或类似髓内肿瘤,镜检:硬脊膜蛛网膜软脊膜灰质白质均可有肉芽肿浸润,常伴有侧索和后索脱髓鞘改变。周围神经损害时主要在神经外膜神经周围间隙的小血管有较小的多发性肉芽肿,可伴有轴突变性和脱髓鞘改变。累及肌肉时,可见肌内膜肌束膜有肉芽肿浸润,疾病早期肌纤维可不受侵犯,以后可发生广泛性肌纤维间隙浸润,肌纤维变性结缔组织代替。神经系统结节病的组织学改变与其他器官受侵犯时一样,系非干酪性类上皮肉芽肿,主要由类上皮样细胞组成,并伴有多核巨细胞和少量淋巴细胞,巨细胞内偶见星状体或舒曼(Schaumann)小体等包涵体。无干酪坏死抗酸染色阴性,镀银染色可见结节内及周围有较丰富的网状纤维

神经系统结节病的症状

多呈缓慢起病,神经系统损害症状的轻重与结节肉芽肿是否活动、病变部位和范围有关。

1.脑部损害 神经系统结节病主要累及脑膜、脑膜旁、脑实质、下丘脑垂体等。脑膜损害者,以慢性脑膜炎表现为主,患者表现有头痛呕吐颈项强直或伴癫痫发作,颅底蛛网膜受累者,可有多数脑神经损害,脑膜受累者常伴有下丘脑、垂体的损害,可有尿崩症自主神经功能紊乱及血泌乳素水平异常等表现。脑实质的损害也比较常见,以脑室周围及室管膜受累为主,表现为单个或多个结节性肉芽肿,患者常有头痛、呕吐、视盘水肿偏瘫偏盲失语,多发性肉芽肿损害可引起痴呆,室管膜受累常出现脑积水。以颅内肿瘤的形式发病者较少,可表现类似于脑膜瘤胶质瘤。也可有脑干小脑的损害。神经系统结节病患者出现卒中样表现十分罕见,少数报道有TIA发作、完全性缺血性卒中血管炎颅内出血的表现。许多尸解后发现本病患者存在脑血管的肉芽肿性血管炎,临床却没有卒中的表现,相反地表现为缓慢进行性的弥漫性脑病,如头痛、意识障碍、癫痫、痴呆等。

2.脊髓损害 较少见。神经系统结节病的脊髓损害多呈亚急性慢性病变,以局部肉芽肿浸润及局部占位表现为多见,临床表现腰痛腿痛无力、感觉减退或缺失、截瘫、大小便障碍等。脊髓MRI对脊髓损害的诊断具有较高价值。

3.周围神经损害 在神经系统结节病患者中,脊神经受累最常见,高达6%~18%,可在无全身结节病表现的情况下出现。临床呈急性、亚急性或反复发作性。可表现为单神经炎、多发性神经根病变(polyradiculopathy)、Guillain-Barre综合征、对称性多发性神经病(symmetric polyneuropathy)等。脑神经损害以面神经受损多见,可表现为周围性面瘫听力障碍视力障碍眼球运动障碍等。

4.肌肉系统损害 有报道本病肌肉损害的特征是肉芽肿性多发性肌炎的征象。临床可无症状,或表现为肌肉无力、肌萎缩肌痛、肌肉结节存在,以躯干肌、肢体近端肌肉损害为主,肌电图检查有助于发现肌肉损害的亚临床证据。

神经系统结节病若在全身结节病的基础上出现,一般诊断不难。若为结节病的惟一表现或结节病性肉芽肿首先侵犯神经系统时,常引起误诊。如出现有原因不明的中枢神经、周围神经与肌肉系统损害以及内分泌功能障碍等症状时,又无其他原因可以解释,特别是年轻成人患者,临床应高度怀疑有神经系统结节病的可能,如有皮肤淋巴结、肺的结节病史,更应考虑此病的可能。应进行腰穿检查CSF,以及MRI、CT、67Ga扫描和血清血管紧张素Ⅰ转换酶的测定。脑膜和脑组织以及周围神经的活检病理是诊断本病的重要依据。

神经系统结节病的诊断

神经系统结节病的检查化验

1.腰穿CSF检查 常显示异常,白细胞数明显增多,以淋巴细胞为主,蛋白含量增高,约20%患者有CSF糖含量降低。CSF中IgG指数有时可增高,可以有或无寡克隆带。多数CSF中血管紧张素Ⅰ转换酶(serum angiotensin converting enzyme,SACE)增高。

2.血清血管紧张素Ⅰ转换酶增高明显,对神经系统结节病的诊断、判断其活动性均有较高的价值,但它并不是本病所特有的,其他疾病多发性硬化、Guillain-Barre综合征白塞病神经系统变性病等也可增高,但不如神经系统结节病明显。

1.肌电图 可发现周围神经损害的改变,大多数显示有轻~中度的感觉、运动传导速度降低,混合肌肉动作电位感觉神经动作电位的波幅可正常或轻至中度降低。

2.脑血管造影大多正常,仅偶尔有血管炎的表现。脑CT常表现有病变区密度的轻度增高,经造影剂强化后,病变呈均一强化,周围可出现水肿带。MRI对神经系统结节病的诊断具有较高敏感性,可显示脑室周围白质有T2加权的高信号变化,T1加权像呈多种信号混杂。有脑膜病变时,强化扫描可发现脑膜强化。

3.放射性核素67镓(67Ga)扫描 对结节病诊断价值较高,可早期发现肺部病灶,有学者认为67Ga扫描与血清血管紧张素Ⅰ转换酶两者的结合对结节病的诊断准确率为80%~90%。

4.脑膜和脑组织或周围神经的活检可明确诊断。

神经系统结节病的鉴别诊断

应与其他慢性无菌脑膜炎多发性硬化颅内占位性病变脑寄生虫病脑猪囊尾蚴病(囊虫病)相鉴别。

神经系统结节病的并发症

除以上神经系统损害的表现外,还可有皮肤淋巴结、肺及其他脏器受累的表现,可表现有皮肤结节红斑隆起、淋巴结肿大咳嗽咳痰咯血等。

神经系统结节病的预防和治疗方法

神经系统结节病尚无较好预防措施,早期诊断及早期治疗,在缓解期给予小剂量激素维持,可能改善预后。

神经系统结节病的西医治疗

(一)治疗

绝大多数神经系统结节病患者可经较长时间的肾上腺皮质激素治疗而获缓解。Gripshover等(1997)提出平均泼尼松治疗的疗程达60个月。对中枢神经系统病损呈慢性进行性加重或反复发作者,可加用环磷酰胺类药物或全脑低剂量放射治疗。病情的反复和复发常见于脑积水患者、或泼尼松剂量过小及疗程过短的患者。目前推荐环孢素4~6mg/(kg.d)与泼尼松合用,泼尼松的剂量减为原剂量的30%~50%,可获良好控制,且减少了激素副作用

(二)预后

神经系统结节病的患者常因反复复发,多呈缓慢进展性加重,预后较差。如果出现脑部占位性表现、脑积水及伴有癫痫的颅内病变,预后差。因此,早期诊断及早期治疗可使病情得以明显缓解,在疾病的缓解期应给予小剂量激素维持,有可能改善预后。

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