病理学/肾母细胞瘤

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肾母细胞瘤(nephroblastoma,wilms’tumor)是肾胚基来源的肿瘤。主要发生于儿童,是10岁以下儿童最常见的肿瘤之一。最多见于1~4岁的小儿,很少见于成人。

病理变化】

肾母细胞瘤通常为单侧,约有5%~10%为双侧。肿瘤多巨大呈球形,有时可占据大部分腹腔。肿瘤界限清楚,压迫周围肾组织,好似有包膜。切面色彩多样,与肿瘤的成分有关:部分呈灰白色,质硬;部分粘液样,质软;部分呈鱼肉状;部分可见透明软骨样组织,并常有钙化、大片出血坏死区(图12-29)。早期,肿瘤一侧可见残留的肾组织,晚期则肾组织可全部被破坏,并可穿破肾包膜侵入肾周围组织。

肾母细胞瘤


图12-29 肾母细胞瘤

镜下可见原始的肾小球样和肾小管样结构,周围为间叶组织来源的梭形细胞基质(图12-30)。梭形细胞胞浆少,核染色深,呈肉瘤样。此外,肿瘤内还可见横纹肌平滑肌胶原纤维软骨、骨和脂肪细胞。部分有坏死,其中可见胆固醇结晶和吞噬脂类巨噬细胞。最常见的是横纹肌细胞。基质梭形细胞的异型性程度与预后有关。

肾母细胞瘤


图12-30 肾母细胞瘤

瘤组织内有原始的肾小球和肾小管样结构,周围为梭形细胞基质

【临床病理联系】

腹部肿块是最常见的症状,有些病人可有血尿。巨大的肿块可越过腹中线直到盆腔,压迫邻近器官引起腹痛肠梗阻。有些病儿有高血压,可能与肿瘤压迫肾动脉和产生肾素有关。

肿瘤在局部生长可侵入邻近组织,也可沿血道和淋巴道转移到肺、肝、肾门淋巴结主动脉旁淋巴结。综合应用手术切除、放射治疗化学治疗效果较好。有些已发生肺部转移的病人经综合治疗后,肺部转移灶可消失。

参考

32 肾细胞癌 | 膀胱肿瘤 32
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