病理学/神经外胚叶源性肿瘤

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神经外胚叶起源的肿瘤种类很多,有中枢神经系统周围神经系统肿瘤(详见第十六章)、能分泌多肽激素及其前身的APUD系统来源的肿瘤(包括类癌化学感受器瘤嗜铬细胞瘤等,详见第十五章)、神网膜母细胞瘤、黑痣和黑色素瘤等。现仅将后三者分述如下。

1.视网膜母细胞瘤 视网膜母细胞瘤(retinoblastoma)是来源于视网膜胚基恶性肿瘤,绝大多数发生在3岁以内的婴幼儿,6岁以上罕见。7%在出生时即已存在。 此瘤是一种常染色体显性遗传性疾病,并有家族史。大多数发生在一侧眼,但亦可在双眼发生。内眼观肿瘤为灰白色或黄色的结节状肿物,切面有明显的出血及坏 死,并可见钙化点。肿瘤最初在视网膜上生长,以后向周围浸润:向前可侵入玻璃体,进而破坏眼球侵入眶内;向后侵入神经乳头,并可侵及视神经向眼球后和颅内 蔓延。镜下见肿瘤由小圆形细胞构成,常只见核而胞浆不明显。核圆形、深染、核分裂像多见。有的瘤细胞停围绕一空腔作放射状排列,形成菊形团。转移一般不常 见,发生时多循血路转移至骨、肝、肺、肾等处。淋巴道转移只在眼眶软组织被累及时才发生,多转移到耳前及颈淋巴结。预后一般不好,多在发病后一年半左右死 亡。偶见自发性消退。

2.黑痣与黑色素瘤

(1)皮肤黑痣(pigmented nevus):来源于表基底层黑色素细胞,为良性增生性病变,但有的可恶变成为黑色素瘤。根据其在皮肤组织内发生部位的不同,可分为交界痣(即痣细胞在 表皮和真皮的交界处生长,形成多个细胞巢团,此型痣较易恶变为黑色素瘤),皮内痣(是最常见的一种,痣细胞在真皮内呈巢状或条索状排列)和混合痣(即同时 有交界痣和皮内痣的改变)三种。

(2)黑色素瘤(melanmoa):又称为恶性黑色素瘤,是一种能产生黑色素的高度恶性肿瘤,大多见于 30岁以上成人,发生于皮肤者以足底部和外阴及肛门周围多见,可以一开始即为恶性,但通常由交界痣恶变而来。凡黑痣色素加深、体积增大、生长加快或溃破、 发炎和出血等常是恶变的象征。此瘤也可发生于粘膜和内脏器官。黑色素瘤的组织结构呈多样性,瘤细胞可呈巢状、条索状或腺泡样排列。瘤细胞可呈多边形或梭 形,核大,常有粗大的嗜酸性核仁,胞浆内可有黑色素颗粒。也有胞浆内没有黑色素颗粒的黑色素瘤,称为无黑色素性黑色素瘤,但多巴反应可为阳性。电镜下,则 可见其胞浆内含有少数典型的黑色素小体(melanosome)或前黑色素小体(premelanosome),有助于诊断。黑色素瘤的预后大多很差,晚 期可有淋巴道及血道转移。因此,本瘤早期诊断和及时治疗十分重要。

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