生理性震颤

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生理性震颤:多见于肢体的远端,呈姿势性震。震幅较小,肉眼难以觉察。若以纸片放在向前平伸的指背上,则颤抖较为容易发现。震颤的频率随年龄变化,一般在9岁以下约为6次/秒;16岁时约为10次/秒;40岁以后震颤的频率又开始减慢,至70岁左右又恢复到6秒/秒。除手部外,震颤尚可见于眼睑舌肌、躯干与下肢等部位。

生理性震颤是良性震颤的一类。良性震颤也叫单纯性震颤,是批没有脑器质性病变作为基础的震颤。临床上常见的良性震颤主要有生理性震颤和功能性震颤两大类。原发性震颤(essentialtremor,ET)是一种常见的运动障碍。又称为特发性震颤、良性震颤。

目录

生理性震颤的原因

1/3以上的患者有家族史,伴常染色体显性遗传,目前已确认2个致病基因位点,定位于3q13(FET1)和2p22-25(ETM或ET2)。

良性震颤是遗传性震颤,约60%患者有家族史,呈现常染色体显性遗传特征。在65~70岁前出现外显。Gulcher等发现本病致病基因位于3q13,称为FET1,Higgins等将致病基因定位于2p22~25,称为ETM或ET2,发现ETM可能是三联体重复序列,此基因定位在另两个家族性特发性震颤家系得到证实。也有报道本病患者的性染色体有异常,少数男患者出现XXY和XYY。家族性ET临床表现多样性提示可能存在遗传异质性,预示可能会发现新的基因位点。

生理性震颤的诊断

迄今,ET尚未有非常有效的确诊方法,目前仍限于临床诊断,主要依靠病史及临床特征,容易误诊或漏诊。Bain和 Findley等于1994年提出一个诊断标准,含包括标准和排除标准。

包括标准:①出现可见的和持续性的姿势性震颤,包括手或前臂,可伴或不伴运动性震颤。上肢的震颤可不对称,也可对称,并且震颤可累及身体的其他部位;②震颤至少持续5年,症状可能波动,但5年内不能产生功能障碍

排除标准:①出现其他神经系统征象,但不包括齿轮样强直和Froment's征。Froment,s征是指对侧肢体作重复自主动作时,诱导被检查侧肢体出现齿轮样强直;②已知原因产生的生理性震颤,如甲状腺功能亢进;③同时或最近服用可产生震颤的药物,或者药物戒断症状;④震颤开始前3个月有外伤史;⑤临床上有心因性震颤的证据;⑥突然开始的震颤。

目前,诊断标准很多,但其差异很大,Louis等1998年对10套ET的诊断标准进行分析,发现它们之间相差30倍,原因在于各标准对姿势性或/与动作性震颤、震颤严重程度、阳性家族史、病程长短要求不一。而临床诊断仅与姿势性震颤或/与动作性震颤、震颤严重程度两因素相关。

基因诊断有助于ET的确诊

生理性震颤的鉴别诊断

(1)变异性生理性震颤,系因生理性震颤强化所致。如应用肾上腺素后、甲状腺功能亢进焦虑、疲荣等引起的震颤。

(2)特发性震颤

显性遗传病,表现为头、下颌、 肢体不自主震颤,震颤频率可高可低,高频率者甚似甲状腺功能亢进;低频者甚似帕金森震颤。本病无运动减少、肌张力增高,及姿势反射障碍,并于饮酒后消失、心得安治疗有效等

(3)临床上最容易与ET相混淆的疾病是PD或帕金森综合征,有学者研究发现PD患者的家族中有高比例的ET患病率;同时ET中有高比例的ET-PD,且往往ET的发病先于PD;于是有学者认为ET是一种PD的顿挫型。但不少学者研究认为ET与PD是两种不同疾病。临床鉴别主要依靠震颤形式及神经系统体征。PD可有动作性震颤,不过静止性震颤更典型。静止性震颤可见于身体各个不同部位,常不对称,其中最典型的表现为搓丸样动作。是由肘部屈伸运动,前臂的前旋后旋运动和拇指运动所致,其频率为4-6Hz,典型静止性震颤随运动开始而消失,病程后期亦可转为姿势性。多巴胺能药物治疗通常可改善震颤。除震颤形式不同外,PD还有肌僵直、运动减少等神经系统体征。

生理性震颤正常情况下仅在维持某种姿势时出现,在某些情况以及使用特殊药物时可加重并成为一种症状,如焦虑、紧张恐惧、锻炼、低血糖甲状腺毒症酒精戒断及某些药物,频率手部为6~12Hz,一般有相应的心理或病史特点,去除触发因素症状即可消失。

此外,本病还需与其他疾病引起的震颤如小脑病变脱髓鞘疾病、多发性硬化等进行鉴别,结合相应疾病特点鉴别不难。

功能性震颤:常见的功能性震颤有生理性震颤加强、癔病性震颤及其它。①生理性震颤加强,多呈姿势性震颤,较生理性震颤的震幅大,故肉眼可见。其病因有人认为与 肾上腺素能受体的调节反应增强有关。可见于正常人在惊恐、怯场、焦虑或疲劳时,此时肾上腺素分沁也见增加。当周围神经病变时,肢体远端的肌力轻度减退,可使生理性震颤加强。生理性震颤加强也见于嗜铬细胞瘤、低血糖、甲状腺功能亢进、可卡因以及酒精吉毒时。尚可见于某些药物的副反应。②癔病性震颤,大多数为动作性震颤,也有呈静止性震颤者。震颤多限于一侧肢体,或波及全身。幅度大小不一,常无一定规律。多数较为粗大,有时呈摇动状。分散病人注意力时,震颤往往缓3解;集中注意其震颤部位时,症状3多加重。常有心因性诱因,或伴有癔病的其它征象。③其它功能性震颤,做精细动作时所呈现的震颤均属功能性震颤,如外科医生的手术操作,紧张的书写等,此时发生的震颤与情绪紧张有关。

迄今,ET尚未有非常有效的确诊方法,目前仍限于临床诊断,主要依靠病史及临床特征,容易误诊或漏诊。Bain和 Findley等于1994年提出一个诊断标准,含包括标准和排除标准。

包括标准:①出现可见的和持续性的姿势性震颤,包括手或前臂,可伴或不伴运动性震颤。上肢的震颤可不对称,也可对称,并且震颤可累及身体的其他部位;②震颤至少持续5年,症状可能波动,但5年内不能产生功能障碍

排除标准:①出现其他神经系统征象,但不包括齿轮样强直和Froment's征。Froment,s征是指对侧肢体作重复自主动作时,诱导被检查侧肢体出现齿轮样强直;②已知原因产生的生理性震颤,如甲状腺功能亢进;③同时或最近服用可产生震颤的药物,或者药物戒断症状;④震颤开始前3个月有外伤史;⑤临床上有心因性震颤的证据;⑥突然开始的震颤。

目前,诊断标准很多,但其差异很大,Louis等1998年对10套ET的诊断标准进行分析,发现它们之间相差30倍,原因在于各标准对姿势性或/与动作性震颤、震颤严重程度、阳性家族史、病程长短要求不一。而临床诊断仅与姿势性震颤或/与动作性震颤、震颤严重程度两因素相关。

基因诊断有助于ET的确诊

生理性震颤的治疗和预防方法

(1)注意膳食和营养:

① 可根据病人的年龄、活动量给予足够的总热量,膳食中注意满足糖、蛋白质的供应,以植物油为主,少进动物脂肪。服用多巴胺治疗者宜限制蛋白质摄入量。因蛋白质可影响多巴胺的治疗效果。蛋白质摄入量限制在每日每公斤体重0.8克以下,全日总量约40~50克。在限制范围内多选用乳、蛋、肉、豆制品等优质蛋白质。适量进食海鲜类,能够提供优质蛋白质和不饱和脂肪酸,有利于防治动脉粥样硬化

② 无机盐、维生素、膳食纤维供给应充足。多吃新鲜蔬菜和水果,能够提供多种维生素,并能促进肠蠕动,防治大便秘结。患者出汗多,应注意补充水分。

③ 食物制备应细软、易消化,便于咀嚼吞咽,按半流质或软食供给。

④ 饮食宜清淡、少盐;禁烟酒及刺激性食品,如咖啡辣椒、芥末、咖喱等。应保证水分的充足供给。

(2)生活中的指导和帮助:本病早期,病人运动功能无障碍,能坚持一定的劳动,应指导病人尽量参与各种形式的活动,坚持四肢各关节的功能锻炼。随着病情的发展,病人运动功能发生一定程度的障碍,生活自理能力显著降低。此时宜注意病人活动中的安全问题,走路时持拐杖助行。若病人入厕下蹲及起立困难时,可置高凳坐位排便。若病人动作笨拙,常多失误,餐食中谨防餐具。无法进食者,需有人喂汤饭。穿脱衣服,扣纽扣,结腰带、鞋带有困难者,均需给予帮助。

(3)加强肢体功能锻炼:本病早期应坚持一定的体力活动,主动进行肢体功能锻炼,四肢各关节做最大范围的屈伸、旋转等活动,以预防肢体挛缩、关节僵直的发生。晚期病人作被动肢体活动和肌肉、关节的按摩,以促进肢体的血液循环

(4)预防并发症:注意居室的温度、湿度、通风及采光等。根据季节、气候、天气等情况增减衣服,决定室外活动的方式、强度。以上措施均能有效地预防感冒。晚期的卧床病人要按时翻身,做好皮肤护理,防止尿便浸渍褥疮的发生。被动活动肢体,加强肌肉、关节按摩,对防止和延缓骨关节的并发症有意义。结合口腔护理,翻身、叩背,以预防吸入性肺炎坠积性肺炎

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