恶性颗粒细胞瘤

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疾病概述

恶性颗粒细胞瘤有两种类型,一类表现为 临床恶性、组织学良性;另一类表现为临床和组织学均为恶性。目前较公认的恶性标准是:

1.病理形态良性,但临床复发或有转移;

2.体积大于4-5cm,核分裂2/10HPF,有梭形细胞瘤,核大并核仁明显,有坏死,生长迅速或复发,此六种现象不必全部具备。

疾病描述

恶性颗粒细胞罕见,常发生于皮肤皮下组织,少数也见于膀胱和喉部。

症状体征

本病罕见,常发生于皮肤或皮下组织,少数也见于膀胱和喉部。肿瘤边界不清,可长得很大而破溃,常发生局部淋巴结或广泛内脏转移。

病理生理

可分为两型:一型原发肿瘤和转移性灶内瘤细胞有明显异型,可见自典型颗粒细胞经多形性颗粒细胞向无颗粒多形性梭形细胞演变过程中的瘤细胞,核有丝分裂象多见。另一型尽管临床生物行为为恶性,但瘤细胞仅略大,染色较深,轻度异型,偶见核有丝分裂象。

诊断检查

需与下列肿瘤鉴别:①鳞状细胞癌,癌细胞内虽偶见颗粒,但电镜下有桥粒,颗粒对PAS染色呈阴性反应。②颗粒细胞基底细胞癌,颗粒对PAS染色虽亦呈阳性,但颗粒细胞的胞核偏向一侧,瘤细胞团周边基底样细胞排列成栅栏状。

治疗方案

结合临床及病理变化采用外科手术治疗及化疗

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