异位肾

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疾病名称

异位肾  

疾病概述

肾脏异位是指肾脏定位异常。肾脏源自盆腔,如未能上升则滞留于盆腔,也可过度上升进入胸腔。上升不全的肾脏其肾盂输尿管连接部狭窄,膀胱输尿管反流和多囊性肾发育不良的发生率增加,上述情况需手术纠正。  

疾病分类

异位肾属于泌尿外科

异位肾包括盆腔异位肾、胸腔异位肾和交叉异位肾。

1.盆腔异位肾 异位肾较小、因旋转不良肾盂常位于前方,90%肾轴倾斜甚至呈水平位。输尿管短或仅轻度弯曲。肾血管异常,主肾动脉源于主动脉远侧或其分叉处,伴一条或多条迷走血管尸检发生率约1/2100~1/3000,孤立异位肾为1/22000,双侧异位肾罕见,男女无差异。但临床上女性多见,可能是女性多因泌尿系感染而行检查从而检出率高。左侧多于右侧。15%~45%合并生殖器畸形如女性双角子宫单角子宫残角子宫子宫阴道发育不全、双阴道等,男性隐睾双尿道尿道下裂等。输尿管绞痛是常见症状,易于急性阑尾炎混淆。可有肾积水、结石、肾性高血压等表现。有报告孤立性异位肾误当盆腔肿瘤切除者造成严重后果。IVP多可诊断,超声、ECT、逆行肾盂造影等有助于诊断。

2.胸腔异位肾 是指部分或全部肾穿过横膈进入后纵隔。异位肾位于横膈的侧后方,Bochdalek孔内,横膈变薄似包膜包住肾脏,故肾脏不游离于胸腔内。肾的形态和集合系统正常,肾血管和输尿管通过Bochdalek孔,输尿管被拉长但正常进入膀胱

此病罕见,占所有异位肾的5%。左侧多见,左右之比为1.5:1。男女之比约3:1。多无症状,一般偶然发现。IVP是主要的诊断方法。

3.交叉异位肾 是指一个肾越过中线至对侧,其输尿管仍由原侧进入膀胱。McDonald和McCleelan报告交叉异位肾的类型:(1)交叉异位伴融合,(2)交叉异位不伴融合,(3)孤立交叉性异位肾,(4)双侧交叉异位肾。90%交叉异位肾是融合的。不融合时非异位肾位置正常,异位肾位于正常肾的下方。大多数交叉异位肾无症状,如有症状则常见于中年。表现为定位不明确的下腹痛、脓尿血尿和泌尿系感染。肾位置的异常和异常的肾血管可引起梗阻,出现肾积水和结石。IVP可以确诊,如需手术则应行肾动脉造影了解肾血管的畸形。绝大多数预后良好,有合并症时对症处理。  

疾病描述

肾的形成需要胚胎前肾阶段位于体腔背外侧的肾节以及来自Wolffian管的输尿管芽的相互依赖和完全发育。缺少这两个条件将会发生孤立肾肾发育不全。双侧肾均不发育罕见,存活一般不超过24-48小时,最长存活39天。  

症状体征

较常见的是一侧肾发育不全或缺如。发育不全的肾,可引起腰痛高血压静脉尿路造影显示,患肾外形和肾盂均较小,显影模糊。往往被意外发现。  

疾病病因

先天发育异常。  

诊断检查

单侧肾发育不全或缺如(先天性孤立肾)的临床重要性,因病情不同而异。若另一侧肾无其他疾病,能维持内环境稳定常不被发现。往往因其他原因接受检查时才被发现。影像学检查能确定诊断。  

治疗方案

在处理肾疾病时必须首先确定对侧肾是否有发育不全或缺如,尤其是在外伤时,以免盲目切除先天性孤立肾。若已发现应告诉患者尽可能注意保护以免造成损伤。发育不全的肾若无症状和并发症,不必处理。  

保健贴士

如无症状或压迫症状不明显,无需特殊处理。并发感染,可使用抗菌药物;并发重度肾积水或积脓时,则需手术治疗。

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