肾发育不良

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肾血管,肾小管,集合管及尿路引流系统的发育异常可导致肾实质畸变,肾功能异常.肾发育不良renal hypoplasia的诊断可能需作肾脏活检.

病因

【病因】

发病因素不清,可能与肾脏在生长发育的某阶段受到外界各种理化及毒物因素的影响所致。病理上的重要特征是发现原始肾小管,并被不同分化阶段的肾实质组织所包绕,小管上皮细胞呈立方形或柱状,有时呈纤毛状,处于非成熟状态。可发现原始的或胎儿肾小球、肾小管,呈软骨化生囊肿起源于集合管,也可起源于肾小球,大小及形态变异很大,有时可缺如。肾脏大小取决于所累及的生长发育阶段。部分肾发育不良病变呈局灶性。

症状

临床表现

取决于累及程度。完全性肾发育不良,双侧肾脏累及常在新生儿期死亡。单侧累及可表现为无症状,仅在以后的岁月中偶然被查出。病肾常有肾脏异位表现,如肾脏位于盆腔等。对侧健肾易发生肾盂积水肾结石尿路感染。部分肾发育不良者可无症状,偶可有巨大输尿管、巨大囊肿的表现。该病常伴其它血管发育异常。

检查

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治疗

【治疗说明】

无特殊方法。对症处理包括控制感染,治疗肾结石等以及肾衰时的处理。

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