尿道瓣

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后尿道瓣膜、在婴儿新生儿是最常见的尿道梗阻疾病。此病仅发生于男性患儿,瓣膜通常位于前列腺尿道的远端,瓣膜为粘膜皱摺形成,外形像一层很薄的膜。排尿时,瓣膜可引起不同程度的梗阻。

目录

尿道瓣的原因

(一)发病原因

后尿道瓣膜症的病因不清楚,因偶有家族史,有人认为是中肾管发育异常,也可能是多因素的结果,也有人认为是尿生殖窦发育异常造成的(图3)。

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对于后尿道瓣膜的形成有4种学说:

1.正常精阜的远近端均有几条黏膜皱襞,如果这些黏膜皱襞肥大,突入尿道,即形成第Ⅰ型或第Ⅱ型后尿道瓣膜。

2.胚胎时期尿生殖膜没有完全消退,尿生殖膜的残留,即形成了第Ⅲ型后尿道瓣膜。

3.中肾管或苗勒管先天畸形

4.精阜的黏膜与尿道黏膜粘连融合。有报道,同卵双生兄弟全有后尿道瓣膜,与遗传有何关系,尚难肯定。

(二)发病机制

后尿道瓣膜症造成下尿路梗阻,在胎儿期所引起的主要危害是原肾组织在腔内高压环境下发育势必导致尿路发育的异常,包括膀胱输尿管平滑肌肾实质的结构及功能的损害。

1.膀胱功能障碍 约25%的后尿道瓣膜症患儿中有不同程度的膀胱功能异常,大多表现为尿失禁。过去曾认为与括约肌障碍有关(由于瓣膜位于括约肌水平,膜部尿道及膀胱颈发育异常)。尿流动力学检查的出现使人们认识到后尿道瓣膜症多合并原发性膀胱功能障碍,而且不会因后尿道梗阻解除后有所缓解,并会影响患儿的预后。从不同的有关后尿道瓣膜症患儿的报道研究发现,该症患儿往往并发有几种膀胱逼尿肌功能的异常,包括原发性肌源性障碍、无抑制性膀胱、低顺应性膀胱。膀胱功能障碍不仅表现为尿失禁,而且表现为膀胱和输尿管内压增高,导致肾功能损害。同时有尿失禁患儿的膀胱功能障碍比能正常控制排尿的患儿要更严重。治疗应从膀胱功能障碍和排空能力方面为切入点,先胆碱能性药物以减少无抑制性逼尿肌收缩、间歇导尿治疗以提供满意的膀胱排空,必要时行膀胱增大手术来改善膀胱容量和其顺应性。定时排尿以维持膀胱内低压,对降低上尿路腔内压力和改善肾功能有利。

2.膀胱输尿管反流(vesicoureteric reflux,VUR) 是后尿道瓣膜症的常见并发症之一,在该症最初诊断时有1/3至1/2的患儿合并有膀胱输尿管反流。其中大多数是继发于膀胱内压增高、输尿管憩室和膀胱输尿管连接部功能丧失。有一些病例膀胱输尿管反流是原发的,是由于输尿管胚芽发育异常所致。后尿道瓣膜合并双侧膀胱输尿管反流者病死率大于57%,一侧反流者为17%,无反流者为9%。

在经过治疗的后尿道瓣膜症患儿中,约1/3的病例在后尿道梗阻解除后膀胱输尿管反流自行缓解;另外1/3的病例反流可继续存在,但在药物治疗下反流不引起问题;其余患儿在随访过程中如发现膀胱输尿管反流加重,应尽早行输尿管膀胱再植术

3.肾积水 在尿道明显梗阻、输尿管不同程度明显扩张的病例,经过内镜下切除后尿道瓣膜或膀胱造瘘术,梗阻一旦解除,肾积水将逐渐减轻。如果肾积水未减轻,要想到是否存在输尿管膀胱连接部梗阻,输尿管动力性梗阻不能产生有效的蠕动,肾积水是否继发于膀胱内压增高或尿流量增高,这些因素将在不同的病例中产生不一样的影响。有学者指出在后尿道瓣膜切除术后,输尿管管径减小、肾积水缓解将需几年时间,并建议在肾功能稳定和尿路感染能够控制时,输尿管的进一步外科治疗可暂缓考虑。

膀胱尿动力学检查提示患儿有无低顺应性膀胱合并膀胱内压增高,则必须在行输尿管成形术前予以纠正。上尿路的尿动力学检查有利于输尿管非梗阻性扩张和输尿管膀胱连接部梗阻的鉴别。利尿性肾图对合并肾功能障碍、稀释性、高流量尿、输尿管扩张等帮助不大。此时经皮穿刺行上尿路压力及尿流量测定(Whitaker试验)通常是非常必要的,对尿流量的测定也是很重要的。许多后尿道瓣膜症患儿合并有明显的低渗尿,像原发性尿崩症患儿一样有很高的尿流量也将引起持续的输尿管扩张。

4.对肾脏功能的影响 由于输尿管高压的影响,几乎一半的患儿有明显的尿浓缩功能障碍。对后尿道瓣膜症治疗目的是最大限度地保留肾脏功能。在认识后尿道瓣膜症的早期(30年前)约有25%的患儿1岁内死亡,25%于儿童期死亡,约50%生存到青年期合并不同程度的肾功能障碍。现在,新生儿因肾功能障碍和脓毒血症而死亡的病例很少见,其中在新生儿期死亡患儿的病因多是合并肺发育不良而呼吸衰竭。然而在后尿道瓣膜症患儿出生时可能合并有严重的肾功能障碍,即使在解除梗阻后,由于尿液潴留或反流而导致感染,也可能发展为由于肾功能受损合并高血压。肾功能的障碍可能是肾实质发育不良、肾积水、感染性肾萎缩或可能由于肾脏超滤而导致渐进性肾小球硬化的结果。

后尿道瓣膜症多合并肾实质发育不良,其表现为肾实质微囊性变,特别是在肾皮质外周带比较明显,这可能是后肾胚基在腔内压增高的情况下发育而成的结果。也有学者指出后尿道瓣膜症合并肾发育不良的病因是原发性胚胎发育异常造成的,表现为输尿管胚芽发育的位置异常。因此常见的VURD综合征(瓣膜、一侧膀胱输尿管反流、肾发育不良)也是输尿管胚芽发育异常表现之一。一些合并症的发生也对肾脏的损害起到缓冲作用,如巨大的单侧膀胱输尿管反流、较大的膀胱憩室及尿性腹水。它们对降低腔内压力起到积极作用。

由于后尿道瓣膜症造成尿路梗阻,输尿管压力增高首先影响最远端肾单位,一些患儿尿浓缩功能受损比肾小球滤过率受损程度要严重,导致尿流量增高,出现严重的脱水电解质平衡失调。同时,尿流量增高导致输尿管和膀胱功能障碍已如前述。

尿道瓣的诊断

症状体征:有后尿道瓣膜的小孩子可出现不现程度的排尿梗阻症状。常有尿线无力、排尿中断、淋漓不尽、尿路感染脓毒血症。严重的梗阻可以引起肾积水,可在腹部触及包块,并在下腹部触及膨胀膀胱。少数病人可在两侧肋腹部触及积水肾脏。多数患儿出生后发育迟缓,除慢性疾病体征体外检可无其他发现。

尿道瓣的鉴别诊断

尿道瘘:是指生殖器官与泌尿系统之间形成的异常通道,表现为漏尿。常见的有膀胱阴道瘘尿道阴道瘘输尿管阴道瘘(统称尿瘘)。生殖器官瘘管是一种极为痛苦的损伤性疾病。根据尿流情况,分为外瘘与内瘘。外瘘是排尿时尿液部分或全部地通过尿道的异常通道排出体外,如阴茎部,阴囊部、会阴部的尿道瘘。内瘘是排尿时尿液部分或全部流经体内另一器官再排出体外,如尿道阴道瘘、尿道直肠瘘。按尿道瘘在尿道的发生部位,分为前尿道瘘与后尿道瘘。由发生的原因与时间,又分为先天性尿道瘘与后天性尿道瘘。

尿道黏膜外翻:尿道黏膜及黏膜下组织脱出并外翻于尿道口外的一种女性尿道疾病。发病者多为儿童,其次为绝经期的妇女。

泌尿道阻塞:泌尿系统任何部位因管腔内外原因使管腔堵塞呈完全的或部分的、急性的或慢性的梗阻现象。各部位梗阻若不及时解除最终都会导致肾积水并损害肾功能。在上泌尿系统为肾盂输尿管梗阻,肾积水发展快,但常是一侧受损害;在下泌尿系统即膀胱、尿道梗阻,开始因为有膀胱作为缓冲,肾损害发展缓慢,但常为双侧肾脏损害

症状体征:有后尿道瓣膜的小孩子可出现不现程度的排尿梗阻症状。常有尿线无力、排尿中断、淋漓不尽、尿路感染脓毒血症。严重的梗阻可以引起肾积水,可在腹部触及包块,并在下腹部触及膨胀的膀胱。少数病人可在两侧肋腹部触及积水肾脏。多数患儿出生后发育迟缓,除慢性疾病体征体外检可无其他发现。

尿道瓣的治疗和预防方法

为了保护肾脏膀胱功能最好的方法是早期发现,产前胎儿应行超声波检查,新生儿仔细进行体格检查,观察排尿情况以及化验尿液。出现氮质血症及长时间尿路感染的患儿,即使已解除梗阻,预后也是很差的。

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