少枝胶质细胞瘤及间变少枝胶质细胞瘤

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少枝胶质肿瘤肿瘤细胞形态以少枝胶质细胞为主的浸润胶质瘤。分为少枝胶质细胞瘤与间变性少枝胶质细胞瘤两类。肿瘤绝大多数位于幕上,额叶最多见,其次为顶叶颞叶,与星形细胞肿瘤相比,少枝胶质肿瘤患者的预后稍佳。

目录

少枝胶质细胞瘤及间变少枝胶质细胞瘤的病因

(一)发病原因

分子生物学研究表明,少枝胶质肿瘤的发生与19号染色体长臂(19q)的杂合子丢失有关。

(二)发病机制

少枝胶质细胞瘤多位于白质内,可见位于皮质者,肿瘤外观灰红色,质软,浸润范围常较广泛,有向深部中线结构浸润性生长的倾向,如侵犯侧脑室壁、透明隔丘脑连合。40%肿瘤内有钙化团,20%有囊性变。与脑组织之间的界限较清楚,有时可见假包膜。部分肿瘤产生黏液样变,聚集成胶冻样物质。

显微镜肿瘤细胞膨胀性生长,形状均匀一致,外形小而圆,很少有突起,胞核圆形,核分裂象少见,染色深;胞质少而透亮或呈噬酸性,用银浸润法(碳酸银)染色见细胞为圆形,胞质染黑色并能见到少而短的细胞凸起。细胞排列呈索条状或片状。血管丰富,有血管内膜增生和周围结缔组织增生。恶性少枝胶质细胞瘤的形状更圆,核较大而染色较浅,胞质较多,核分裂象较常见。在肿瘤内常见纤维束及散在的神经元细胞。1/2~2/3的肿瘤内钙化球或血管壁内有矿化改变。部分肿瘤内可见成堆的微囊变、黏液性变性坏死。肿瘤边缘可见星形胶质增生。免疫组化染色发现,由于少枝胶质细胞瘤细胞内含有微管,而非胶质纤维,因此少枝胶质细胞瘤细胞GFAP染色为阴性,其间可有少量GFAP阳性的反映性星形细胞。个别可见肿瘤细胞随脑脊液播撒。电镜下,可见肿瘤细胞密集排列,少见细胞外间隙,细胞质呈疏电子性,对应光镜下呈蜂窝状结构,内有少量核糖体内质网和微管等。可见大量线粒体,胞突较少,亦呈疏电子性,片状分布于胞体周围,内含微管结构,但无连接结构,偶然可发现发育很差的点状致密体。肿瘤内可广泛见到很像星形胶质细胞的中间型细胞,可能代表肿瘤细胞向星形细胞分化。恶性少枝胶质细胞瘤的核分裂象尤其突出。

间变性少枝胶质细胞瘤同样有明显的钙化,恶性程度高者肿瘤组织学形态与胶质母细胞瘤相似,与少枝胶质细胞瘤的根本区别为肿瘤细胞极丰富,形态多样,核质比例增大,核分裂象多见。肿瘤血管内皮增生明显,并有肿瘤坏死现象存在。极个别可发生颅外转移,以骨、淋巴结、肺为主。

少枝胶质细胞瘤及间变少枝胶质细胞瘤的症状

少枝胶质细胞瘤患者大部分生长缓慢,病程较长,自出现症状到就诊时间平均为2~3年,有报道病程为2.4~4.1年,最长有达31年者。癫痫最常见症状,为神经上皮肿瘤中最常见者,并常以癫痫为首发症状,见于50%患者,85%的患者有癫痫发作,以癫痫起病的患者一般病程均较长。有部分病人被误为原发性癫痫而治疗多年,直到出现颅内压增高症状才发现肿瘤。据统计,在可引起癫痫的颅内肿瘤中,10%为少枝胶质细胞瘤。除癫痫外,患者尚有头痛(80%)、精神障碍(50%)、肢体无力(45%)等表现。病程多为渐进性发展,可有突然加重。精神症状常见于额叶少枝胶质细胞瘤患者,尤其是广泛浸润、沿胼胝体向对侧额叶扩展者多表现神经症状,以情感异常和痴呆为主。颅内压增高见于半数左右的病人,一般出现较晚,除头痛、呕吐外,视力障碍视盘水肿病人约占1/3。肿瘤侵犯运动、感觉区可相应的产生偏瘫、偏身感觉障碍及运动性或感觉性失语等。间变性少枝胶质细胞瘤多数患者病程较短,颅高压症状及神经系统局灶症状明显。

根据患者临床表现及辅助检查,可以做出明确诊断。

少枝胶质细胞瘤及间变少枝胶质细胞瘤的诊断

少枝胶质细胞瘤及间变少枝胶质细胞瘤的检查化验

1.头颅X线平片 少枝胶质细胞瘤最显著的特点是钙化,X线平片可见肿瘤钙化斑多数呈条带状或点片状,占34%~70%,上皮性肿瘤可发生局部颅骨变薄,颅内压增高征象见于30%以上的病人。

2.CT扫描 多呈低密度占位影像,90%的肿瘤内有高密度钙化区,时常在肿瘤周边部。非钙化部分表现为等、低密度影,增强后有时有强化。

3.MRI扫描 肿瘤T1加权像呈低信号,T2加权像为高信号,周围水肿易与肿瘤相区分。若肿瘤有较大的钙化,MRI呈低信号区。少枝胶质细胞瘤注药后的对比增强比较突出。

少枝胶质细胞瘤及间变少枝胶质细胞瘤的鉴别诊断

影像学上,无明显钙化的少胶质细胞瘤需与星形细胞瘤相鉴别,有钙化的肿瘤则要与动静脉畸形相鉴别,一般后者经常表现无周围水肿和钙化,异常血管含铁血黄素沉着往往并存。异常血管可为分叉状、管状或圆点状异常信号,在T1加权像和质子密度加权像呈低信号,在T2加权的偶回波图像上呈高信号,在梯度回波加权像可直接显示。静脉注射Gd-DTPA增强MRI扫描有助于鉴别。间变性少枝胶质细胞瘤在影像学上除钙化外,瘤周水肿明显,部分恶性程度高者CT与MRI表现可与胶母细胞瘤相似。

少枝胶质细胞瘤及间变少枝胶质细胞瘤的并发症

如进行手术治疗,可能发生以下并发症

1.颅内出血血肿 与术中止血不仔细有关,随着手术技巧的提高,此并发症已较少发生。创面仔细止血,关颅前反复冲洗,即可减少或避免术后颅内出血。

2.脑水肿及术后高颅压 可用脱水药物降低颅内压糖皮质激素减轻脑水肿。

3.神经功能缺失 与术中损伤重要功能区及重要结构有关,术中尽可能避免损伤,出现后对症处理。

少枝胶质细胞瘤及间变少枝胶质细胞瘤的预防和治疗方法

(一)治疗

治疗以手术切除为主,手术原则为尽可能多切除肿瘤。然而由于肿瘤侵犯中线结构或侧脑室壁,常影响手术切除范围,肿瘤肉眼全切率约30%。有人报道肿瘤切除愈彻底,手术死亡率愈低。肿瘤局限于一侧额叶颞叶枕叶者,手术切除是较理想的方法。比较彻底切除者术后常可获得较好疗效。对于少枝胶质细胞瘤术后放疗化疗目前尚无统一认识。但对于生长迅速或复发的少枝胶质细胞瘤患者。建议行术后放疗与化疗。近年研究认为少枝胶质细胞瘤为化疗敏感性肿瘤,对丙卡巴肼(甲基苄肼)、洛莫司汀长春新碱系列治疗(简称PCV)反应良好。

间变性少枝胶质瘤治疗仍以手术全切肿瘤为主,术后放疗是必需的。化疗对间变性少枝胶质瘤有效,常用PCV联合治疗。

(二)预后

少枝胶质瘤患者预后较星形细胞瘤患者佳。手术全切即使未行放疗、化疗亦可能获得长期生存。对于肿瘤次全切除并行术后放疗的患者,5年生存率可达85%,10年生存率为55%,平均生存期8.0年,个别报道达40年,仅作部分切除(包括活检及减压者)术后平均存活3.3年。手术可明显缓解头痛症状,但不能有效控制癫痫,术后仍有80%患者有癫痫发作。然而,尽管行手术、放疗、化疗等综合性治疗措施,几乎每一例均有复发可能。复发肿瘤可发生恶性变,50%~70%复发少枝胶质瘤将变为间变性,甚至有15%的复发肿瘤变为多形性胶母细胞瘤。复发肿瘤的预后常较差。可再次手术延长生命,术后放疗有一定疗效,5年及10年生存率可达到52%和32%。

间变性少枝胶质瘤预后欠佳,5年生存率为43%。平均生存期为3.75~4.5年,肿瘤位于额叶者生存期较长。恶性程度高者平均生存期仅1.4年。

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