小肠间质瘤

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小肠间质瘤是原发于小肠胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST),是胃肠道间质瘤的一种。胃肠道间质瘤的概念最早由Mazur和Clark在1983年提出,以区分一组既不是平滑肌来源也不是神经源性的消化道肿瘤。将GIST定义为包括生物学行为与起源不明的全部胃肠道梭形细胞肿瘤。1998年,Kindblon等研究表明,GIST与胃肠道肌间神经丛周围的Cajal细胞相似,均有c-kit基因、CD117、CD34表达阳性。ICC为胃肠起搏细胞,因此,有人又将其称之为胃肠道起搏细胞肿瘤(Gastrointestinal Pacemaker Cell Tumor,GIPACT)。但GIST可发生于胃肠道外,如大网膜肠系膜等,且GIST瘤细胞无ICC功能,因此目前也有认为GIST可能不是起源于ICC,而是起源于与ICC同源前体细胞(间叶干细胞),这也可解释部分瘤细胞中有灶性肌源性标记表达。

临床特征

GISTs的发病率不高,约为1/10万~2/10万。但是GISTs却是最常见的胃肠道间叶源性肿瘤。GISTs多见于中年及老年人,40岁以前少见,发病的中位年龄为50岁~65岁。据统计约60%~70%发生在胃,20%~30%发生在小肠,不足10%发生在食管结肠直肠,男女性无差异,GISTs也可能发生于网膜和肠系膜。GISTs的症状主要与肿瘤的大小、部位、肿瘤与胃肠壁的关系及肿瘤的良恶性有关。肿瘤较小者常无症状,往往在癌症普查和其他手术时无意中发现。若较大者,则可引起各种症状。最常见的临床症状为腹部不适腹部肿块便血。其次还有一些症状如贫血、体重下降等。

诊断


诊断小肠间质瘤的方法主要借助于器械检查和病理诊断。螺旋CT扫描是小肠间质瘤最有意义的检查方法之一,不仅定位快速、准确,而且密度分辨率高,可以三维重建及CAT检查,能清楚显示瘤体及其与邻近结构的关系,为手术方案的制定提供必要的影像信息,尤其对向胃肠道外生长或同时向腔内外生长的小肠间质瘤更有意义,因为此时消化道造影及内镜检查均不能或不能完整显示肿瘤。有道MRI肝转移灶的诊断优于CT检查,但是对于肠系膜的肿瘤,CT检查敏感性更好。确诊主要依靠病理切片检查,由于小肠间质瘤大多在粘膜层一下,胃镜肠镜无法有效活检,故术前行病理检查确诊比较困难,一般是根据临床特点进行临床诊断,术后再进行病理确诊。


治疗

目前小肠间质瘤的治疗方法主要是手术治疗和分子靶向治疗,而手术治疗目前是唯一有治愈可能的治疗手段。国内外学者研究发现,小肠间质瘤的首次治疗非常重要,假如采取合理的首次治疗,疗效将会明显的提高。小肠间质瘤治疗方案主要是以手术为主。
手术方式根据不同部位不同肿瘤分级等因素来定,原则同治疗其他实体瘤一致,仍是完整切除肿瘤及其转移或浸润的组织。
小肠间质瘤对化疗敏感性不强,具体原因还不清楚。小肠间质瘤对放疗几乎不起作用,同时由于放射线对腹腔内重要器官如肝、肾、脾、肠道等易造成损害,不能达到足够的放疗剂量,因此很少考虑放疗。
分子靶向药物成为治疗间质瘤的主要方法之一。分子靶向药物治疗的出现极大的改变了间质瘤的治疗策略和预后。其适应症为手术无法切除或复发性的间质瘤,临床上也有时用于术前新辅助治疗,以期缩小肿瘤体积达到完整切除。

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