小儿史-约综合征

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小儿史-约综合征又名皮肤黏膜综合征(mucocutaneocular syndrome)、斯-琼综合征(Stevens-Johnson syndrome)、渗出性多形红斑、恶性大疱性多形红斑、Fuchs综合征等。本综合征为多形渗出性红斑综合征中较严重的一个类型,主要表现以皮肤广泛不同阶段的多形皮损,口眼黏膜病变及全身中毒症状

目录

小儿史-约综合征的病因

(一)发病原因

本病征的病因还不完全清楚,有人认为可能系细菌病毒感染、药物所致的变态反应性疾病

(二)发病机制

一般认为是机体对某些抗原过敏反应。已肯定的致病因素有以下几点。

1.感染(细菌、病毒支原体) 常在感冒后发生,尤与疱疹病毒感染有关。部分病人伴有肺炎血清冷凝素滴度上升和分离到肺炎支原体

2.药物过敏 有人认为本病属于重型药疹,有关的药物有青霉素磺胺抗菌药;保太松、柳酸盐、汞剂、可待因巴比妥类、抗癫痫药等。

3.其他 与疫苗接种内分泌失调恶性肿瘤等亦偶尔有关。

小儿史-约综合征的症状

综合征多见于青年及儿童期,主要临床表现有以下几个方面。

1.全身中毒症状 病起高热体温可高达38~41℃,婴幼儿可出现高热惊厥发热持续约2~3周。1~10天内出现皮肤黏膜损害,随疾病进入极期全身症状亦渐加重。约1/3的病例伴有肺炎X线胸部透视为斑片状阴影。少数可出现关节炎,偶有发生心肌炎肾小球肾炎者。极重病例常发生循环衰竭

2.广泛皮损 四肢、躯干、头面部甚至遍及全身的红斑水疱、典型而大小不等的大疱性多形红斑尼氏征阴性。在1~2周内反复发生,严重者融合成大片,泡破后大量浆液性渗出糜烂面,形如二度烧伤。若无继发感染1~4周后结痂脱屑,不留瘢痕。皮损可迁延3~6周。

3.黏膜损害

(1)消化道表现:几乎所有病例均有口腔炎,表现为大泡、糜烂、出血和结痂,因疼痛吞咽困难流涎,少数病例胃、小肠乃至直肠肛门亦有黏膜糜烂,而出现腹痛腹泻;口腔黏膜损害,国内王尚兰等以及国外资料都称发生率为100%。

(2)眼部症状:Maureen等认为急性结膜炎、眶周肿胀角膜炎引起的羞明等眼部表现本病早期主要症状。此外还有角膜水肿虹膜睫状体炎前房蓄脓等。眼部炎症的发生率为80%~90%。

(3)泌尿系统表现:膀胱炎外阴尿道口炎致使排尿困难

(4)呼吸道表现:鼻前庭乃至喉、气管、支气管黏膜糜烂,出现声音嘶哑呼吸困难

根据上述临床表现,结合实验室检查结果,可以做出诊断。

小儿史-约综合征的诊断

小儿史-约综合征的检查化验

白细胞增高,嗜酸性粒细胞可增加,血沉加速,抗“O”值增高,C蛋白反应阳性。

胸部X线片检查以明确有无肺部病变,伴有肺炎者,X线胸部透视为斑片状阴影。其他根据临床需要选择B超心电图、脑CT等检查。

小儿史-约综合征的鉴别诊断

1.天疱疮 经过缓慢,全身中毒症状较轻,水疱基底无炎症尼氏征阳性。细胞学检查可见有无疱疮细胞

2.药物性皮炎 大疱性多形红斑型者与本病类似,但有服药史,预后较好。

3.中毒性表皮坏死松解症(Lell病) 症状较本病更严重,发病急剧,经过迅速,皮损呈二度烫伤样广泛剥脱。因表皮迅速坏死,故皮肤呈暗紫红色,尼氏征阳性。

小儿史-约综合征的并发症

可出现高热惊厥,其他可并发中耳炎,继发支气管炎肺炎关节炎心肌炎脑水肿肝损害等。如肾脏受累,可出现蛋白尿血尿尿素氮增高等。严重者可有肠黏膜溃疡出血坏死性胰腺炎。偶有发生心肌炎者,极重病例常发生循环衰竭,预后不良。

小儿史-约综合征的预防和治疗方法

应积极防治各种感染,做好小儿皮肤黏膜护理工作,做好预防接种工作,加强营养和增强体质。对于变态反应皮肤病,应深入细致地寻找变应原,避免再接触。避免食用与发病有关或可使病情加重的食物,如鱼、虾、蟹等异性蛋白质。如对药物过敏,应尽量查寻致敏药物,并向患者及家属讲明情况,到医院就诊时,亦应向医生说明,以取得配合,不再使用该药及含有对该药致敏的药物成分的药物。

小儿史-约综合征的西医治疗

(一)治疗

治疗原则为全身支持和预防继发感染

1.药物过敏者,应停用任何可能引起过敏的药物。治疗用药亦应特别谨慎。

2.积极进行全身支持治疗,包括给予营养丰富又易于消化的饮食。多数病例需静脉营养。若因大面积糜烂,渗出量大时,更应注意保持水、电解质平衡,补充丧失的血浆蛋白和水分。

3.肾上腺皮质激素用于严重病儿,其疗效并不确切,应疑为疱疹性病毒感染所致者,更应慎用。

4.严格执行皮肤护理,严密消毒隔离,必要时予以抗生素预防和控制继发性脓毒感染。

(二)预后

本病有自限性,黏膜损害在数天内缓解,皮肤损害则于1~4周内消失。但约10%的病例死于全身衰竭或继发感染。约20%的病例复发,这些病例多为再次服用过敏的药物而诱发。

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