室间隔膜部瘤

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室间隔膜部瘤有真性(先天性)和假性(后天性)两类真性膜部瘤或称膜部膨出症,是心脏膜部间隔向右侧心腔囊袋状突起的—种先天性畸形。假性膜部瘤又称三尖瓣瘤三尖瓣膨出症,是室间隔膜部缺损自然转归的一种现象。

目录

病因

早期认为室间隔膜部瘤与心内膜炎有关,但未被临床证实。近10余年认为可能与下列因素有关:

1、由于胚胎发育异常、间隔转移不够和主动脉旋转不足,导致主动脉轻度右旋,膜部间隔斜行或水平移位,无支持的膜部间隔遭受左室高压影响而产生瘤样突出。

2、膜部室间隔由于自然闭合过程异常,形成部分薄弱区,或者间隔闭锁迟缓,但室间隔仍发

表现

男女均可发病,但男性多于女性,约2∶1。大部分患者易患上呼吸道感染,儿童患者时有不同程度的生长发育受限,少部分患者可无症状。胸骨左缘3、4肋间有收缩期杂音Ⅱ~Ⅳ级,伴震颤。有的患者P2亢进伴收缩早期喀喇音

室间隔膜部瘤无论属真性或假性,其临床症状、体征心电图胸部X线,甚至右心导管检查均与室间隔缺损相似,术前诊断主要依靠超声心动图和左室造 影。超声心动图所见:短轴心底向心尖部和心脏长轴扫描,可见真性膜部瘤全貌。心尖四腔和五腔图,在近隔瓣处沿室缺边缘可见收缩期呈囊袋状突出,舒张期则囊 壁与室间隔平复。瘤呈球型或锥型,直径一般<2.5cm,长约1~2cm,囊壁薄而光滑,厚度均匀,回声细淡。假性膜部瘤则表现为在室间隔膜周部的 半圆形或不规则膨出,壁较厚,活动受限,收缩期粘连的隔瓣轻度突向右室腔或右室流出道或右房。有时呈一团模糊回声,位于室间隔中部突向右室侧,可清楚分辨 出三尖瓣隔瓣部分粘连于室缺边缘所致的假象。超声心动图无创,可反复进行,又有利于术后随访,随着经验的积累,不但术前有相当高的确诊率,而且可鉴别真假 膜部瘤及其伴随的心内畸形并发症,故应列为首选诊断手段。左室造影系创伤性检查,难于反复进行,有时又受技术设备等方面的限制。但特殊情况下需行左室造 影时,应同时做升主动脉造影,以除外主动脉窦瘤

室间隔膜部瘤目前尚无有效的预防办法。要注意加强宣传教育,提倡优生优育。指导科学妊娠,加强孕期保健,避免胎儿先天畸形的发生;合理安排患者的运动,以免加重心脏的负担,避免各种并发症的发生。

治疗

尽管有人认为假性膜部瘤是室间隔缺损自然闭合过程的一种表现,但因其与真性膜部瘤一样有破裂、梗阻、血栓、心内膜炎和压迫周围重要组织之虞,因而二 者都主张尽可能早期手术治疗。手术方法 总的原则为切除瘤体,修复缺损的室间隔,避免损伤周围重要组织。手术均在体外循环心内直视下进行。真性膜部瘤,术中一定要首先确认瘤囊和室缺边缘,据其大 小决定补片或直接缝合。基底>1cm者应切除瘤体后以相应大小的补片修补;基底≤1cm者,则将瘤体折叠连续缝合,然后基底部垫片加固缝合。单作裂 孔修补者,膜部瘤有继续发展或再穿孔的可能。假性膜部瘤,因系由部分增厚的三尖瓣结构共同组成,如不造成右室内梗阻则不必过多操作,仅需将基底部室缺边缘 缝闭至三尖瓣隔瓣根部,阻断左向右分流即达目的。由于室缺四周均为纤维边缘,只要进针勿过深,不会伤及传导束。

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