多囊肝

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人们所讲的肝囊肿通常指非寄生虫性肝囊肿

多囊肝

其真正的发病率尚不清楚,目前临床上的病理有增多的趋势,其原因与B超CT等影象学诊断方法普及有关。肝囊肿中以孤立性囊肿及多囊肝多见,孤立性肝囊肿通常无任何症状,若囊肿较大可出现压迫症状,如腹痛恶心腹泻等。囊肿的发生部位以右肝居多。多发性肝囊肿又称多囊肝,有半数以上的病人合并有多囊肾,多囊肝常侵犯整个肝脏,也有少数多囊肝病人的病变局限于肝脏的一叶或半肝范围。  

目录

常识

多囊肝的常识-多囊肝的常识知识

人们所讲的肝囊肿通常指非寄生虫性肝囊肿。其真正的发病率尚不清楚,目前临床上的病理有增多的趋势,其原因与B超、CT等影象学诊断方法普及有关。

肝囊肿中以孤立性囊肿及多囊肝多见,孤立性肝囊肿通常无任何症状,若囊肿较大可出现压迫症状,如腹痛、恶心、腹泻等。囊肿的发生部位以右肝居多。

多发性肝囊肿又称多囊肝,有半数以上的病人合并有多囊肾,多囊肝常侵犯整个肝脏,也有少数多囊肝病人的病变局限于肝脏的一叶或半肝范围。

多囊肝

多囊肝病是一种以原发性代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传病基因定位于13q14.3,蛋白产物是一种铜转运P型ATP酶。已发现多种基因突变类型,突变结果是铜转运障碍。

患者胆道排铜障碍及铜蓝蛋白合成障碍,导致过量的铜沉积在肝细胞豆状核角膜等全身各处,临床表现为多种多样,涉及消化神经、眼睛、血液等多系统、多器官的损伤,极易误诊。

治疗主要是低铜饮食、减少铜的吸收、增加铜的排泄肝移植。首选药物是D-青霉胺。肝移植为治疗该病的最佳手段。  

多囊肝患者的注意事项

人们所讲的肝囊肿通常指非寄生虫性肝囊肿。其真正的发病率尚不清楚,目前临床上的病理有增多的趋势,其原因与B超、CT等影象学诊断方法普及有关。

肝囊肿中以孤立性囊肿及多囊肝多见,孤立性肝囊肿通常无任何症状,若囊肿较大可出现压迫症状,如腹痛、恶心、腹泻等。囊肿的发生部位以右肝居多。

多发性肝囊肿又称多囊肝,有半数以上的病人合并有多囊肾,多囊肝常侵犯整个肝脏,也有少数多囊肝病人的病变局限于肝脏的一叶或半肝范围。

当肝的囊肿大至一定程度,影响健康,如出现消化吸收不良等,或囊肿破裂、感染并发症时,才考虑手术治疗。万一你出现急性严重腹痛、呕血或排黑色大便,应即到医院就诊。

在平时,要注意避免碰撞右侧肋间及右上腹,以免引起囊肿破裂。单纯是多囊肝,预后良好,在一组病例中,无一例患者的肝脏多囊病促使其死亡或健康情况恶化。多囊肝有1/3~1/2伴有多囊肾,多囊肾则可引起肾功能衰竭而致死亡。而若是肾脏未见异常,是非常值得庆幸的。

多囊肝如果同时又有多囊肾等,属于多囊脏器,往往与遗传因素有关。对于较大的肝脏囊肿,如果病人有症状,可以考虑行超声引导下穿刺抽液治疗,但效果不太满意。如果严重影响肝功,则需考虑进一步治疗。  

先天性多囊肝的临床表现

多囊肝

多囊肝绝大多数为先天性,即因先天发育的某些异常导致了肝囊肿的形成。多囊肝病人一般要到30-50岁时才出现症状,个别巨大囊肿的女性病人可以干扰分娩过程。囊肿逐渐缓慢地长大.病入主诉腹部膨隆,自已们到肿块。如果囊肿压迫邻近脏器,可出现相应症状。除非合并囊内出血、破裂或有囊肿蒂部扭转等合并症时可发生剧烈腹痛,一般疼痛不重。有时可有腹部胀满或重压感,食欲下降、恶心及呕吐。偶因胆管梗阻引起黄疸

体检时可发现肝脏肿大,质地从软到硬,可显结节状。如合并多囊肾,触诊时可以扪到。如有肾功能受损,临床可见高皿压、心衰脑血管意外。  

治疗

多囊肾是遗传性疾病,并多半有多囊肝,囊肿并随着年龄的增长,囊肿增大增多的趋势。囊肿可压迫肾实质,造成局部的缺血缺氧,长期下去,损伤肾单位的正常结构。

多囊肾60岁以上的患者70%发现多囊肝,尸解材料更多见,90%以上病例有多囊肝,发生率并不与肾囊肿的严重程度相平行,一般较肾囊肿晚发现10年,且发展更慢。女性(特别是经产妇)发病率高且发病年龄提前,囊肿数目较多,可能是女性激素参与其形成。

肝的多囊病一般认为是先天性,它的发病机理并不十分清楚,目前认为是由于门管区肝内胆管发育障碍所致。这种异常在胎儿生长至23毫米阶段的前后出现,这时盲胆管的原始节被具有高度活力的增生性胆管所替代,原始部分可变为扭曲而退化成囊肿。

治疗多囊肝中药推荐-中文名称:肝胆清理丸

汉语拼音:Gandanqingli wan

[主要成份]延胡索蛇莓天葵子等。

[功 能]养肝柔肝软坚散结,疏通分流,益气养血

[主 治]用于治疗肝血管瘤胆囊炎、肝囊肿。

[用法用量]口服,一次-6克(约40-60粒),一日3次。

预防方法

一、家族成员中有人患多囊肾、肾囊肿者。由于多囊肾常伴有多囊肝,肝囊肿,脾囊肿胰腺囊肿、脑动脉瘤腹主动脉瘤消化道憩室等疾病发生,所以,当自己或家族成员中发现有以上疾病者应特别注意多囊肾、肾囊肿的发生。
二、长期在严重污染的环境中生活的人,或接触有毒化学物质(包括服用肾毒性药物)或射线的人。
三、情志的异常变化特别是长期过度抑郁或惊恐的人。
四、血尿周期发作或有轻度蛋白尿(须与肾炎相鉴别)者。
五、过度劳累,包括体力劳动过度、脑力劳动过度而又缺乏体育锻炼或锻炼方法、强度不当者、房劳过度者等。
六、腰、腹部出现局部不适者以及出现不明原因高血压肾功能异常者等等。

饮食原则

一、饮食对于多囊肾多囊肝患者后天的养护非常重要,一般不可过食盐腥之品,注意勿过饥过饱,过冷过热,以免伤及脾气。如血尿酸高、血压高者要进低嘌呤、低脂饮食,忌食动物内脏及高脂肪饮食。后期慢性肾功能衰竭者要注意用控制食物中蛋白的摄入量。
 
二、多囊肾多囊肝患者日常生活活动应避免剧烈运动、穿吊带裤,不要使用环绕腹部的汽车安全带,如此可预防肾脏因碰撞或挤压而受伤。
 
三、多囊肾多囊肝患者避免肾感染,避免泡浴及憋尿,性交后立刻排尿,尽量避免尿道插管,万一有囊内感染需找肾脏专科医师治疗,并延长抗生素使用时间(4-6周)。
 
四、多囊肾多囊肝患者并发肾结石患者每日应饮用足量的水,使尿量达到每日2公升,如仍无法排出可考虑手术。
 
五、多囊肾多囊肝患者适当的控制血压。高血压是导致多囊肾患者病情进展的一个危险因素。
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