嗅沟脑膜瘤

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嗅沟脑膜瘤硬脑膜的粘着处位于前颅窝底筛板及其后方,嗅沟脑膜瘤可分为单侧或双侧,单侧较多见,肿瘤也可以一侧为主向对方延伸。

目录

嗅沟脑膜瘤的病因

(一)发病原因

(二)发病机制

病理上肿瘤以内皮型最多,常沿颅底生长突起,压迫额叶皮质嗅神经视神经视交叉颞叶内侧面。主要由脑膜动脉筛前动脉供血。

嗅沟脑膜瘤的症状

嗅沟脑膜瘤早期症状即有嗅觉逐渐丧失。肿瘤位于单侧时,则嗅觉丧失属单侧性,对定位诊断有意义。但如为双侧丧失时,常与鼻炎混淆。嗅沟脑膜瘤的嗅觉障碍虽比较多见,但病人往往忽略,许多病人是人院查体时方得以证实的。这是由于单侧的嗅觉障碍可被对侧补偿,病人不易察觉。另外,嗅沟脑膜瘤引起的是嗅觉丧失,与颞叶病变引起的幻嗅不同,应注意鉴别。由于早期嗅觉障碍常被病人忽略,所以肿瘤多长期不被发现。临床确诊时肿瘤已长得很大,已有显著的颅内压增高症状。

视力障碍也较多见。造成视力减退的原因是颅内压增高、视盘水肿继发性萎缩。造成视力减退的另一原因是肿瘤向后发展直接压迫视神经,个别病人可出现双颞或单侧颞部偏盲。文献报道,约1/4的病人构成Foster-Kennedy综合征

肿瘤影响额叶功能,可引起精神症状。病人出现兴奋、幻觉和妄想。也可因颅内压增高而表现为反应迟钝和精神淡漠。少数病人可有癫痫发作。肿瘤晚期出现锥体束征或肢体震颤,为肿瘤压迫内囊或基底节的表现。

根据临床表现以及CTMRI影像学特点,一般可以做出明确诊断。

嗅沟脑膜瘤的诊断

嗅沟脑膜瘤的检查化验

1.头颅平片 常显示前颅窝底包括筛板、眶顶骨质吸收变薄或销蚀而轮廓模糊。也可以为筛板和眶顶骨质增生。瘤内广泛砂粒体钙化,可出现均匀密度增高块影,覆盖于骨质销蚀的前颅窝底上。

2.脑血管造影 侧位相大脑前动脉垂直段弧形向后移位。大部分病侧眼动脉增粗,远端分支增多或呈栅栏状引向前颅窝供血。同时,个别病例还可有脑膜中动脉肿瘤供血。

3.CTMRI扫描 显示颅前窝一侧或双侧近中线处圆形肿瘤影像,直径可达2.0~6.0cm,边界清楚。CT平扫即可见高密度影,对比增强后肿瘤密度增高。肿瘤的后方可使脑室额角受压。在MRI影像上可见肿瘤与颈内动脉的关系。

嗅沟脑膜瘤的鉴别诊断

无特殊需要鉴别的疾病

嗅沟脑膜瘤的并发症

如进行手术治疗,可能发生以下并发症

1.嗅觉丧失 双侧嗅觉术后不可避免会出现丧失,但不会引起严重障碍。

2.大脑前动脉供血障碍 手术过程中损伤大脑前动脉而出现额叶术后脑水肿、脑肿胀,甚至缺血坏死

3.丘脑下部损伤 患者术后出现持续昏迷和中枢性高热

4.视神经、大脑前动脉及其分支损伤 仅见于肿瘤体积较大,后极延至鞍上者。仔细分离肿瘤后极当可避免。

5.脑脊液鼻漏 多因切除肿瘤基底部筛板的硬膜所致,也可以是开颅时额窦开放而又处理不当的结果。

嗅沟脑膜瘤的西医治疗

(一)治疗

嗅沟脑膜瘤手术入路是比较成熟的。自早年Cushing使用的单侧额部开颅,以及Dandy双侧额部开颅两种方法一起沿用至今。这两种入路的方法,基本要求是额部钻孔要足够低,容易暴露颅底,减少对额叶的牵拉。但此时要尽量避免额窦开放,一旦开放,要注意用骨蜡筋膜将额窦封闭好,防止引起颅内继发感染。对双侧肿瘤可使用双额入路。通常采用经硬膜下的方法切除肿瘤,结扎和剪断上矢状窦大脑镰前方。自双额叶纵裂分开,游离肿瘤时可先自瘤基底开始,这样可减少出血。肿瘤较大时,先瘤内切除部分肿瘤,然后再四周分离。分离时注意不应过分牵拉脑组织,防止双额叶或胼胝体损伤,术后病人会出现严重的神经功能损害。

应用显微手术,可使分离肿瘤时更细致。尤其是分离肿瘤后方,与视神经及双侧大脑前动脉近端粘连时,会减少损伤。近年,有人提倡经翼点侧方入路切除肿瘤的报道,也取得很好的效果。

对受侵犯的颅底硬脑膜筛板可一并切除,再用钛网筋膜修补,以防术后脑脊液鼻漏

(二)预后

影响手术预后的主要原因是肿瘤较大,术中伤及大脑前动脉,造成额叶脑梗死。使用显微手术使手术死亡率明显降低,国内有研究报道术后死亡率为1.96%。

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