口唇泛红

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口唇泛红皮肤黏膜淋巴结综合使口咽部的改变的最初表现。皮肤黏膜淋巴结综合征又称川崎病(Kawasaki syndrome),为一种急性全身性血管炎,以婴幼儿发病为主。1967年日本的川崎博士总结了1961~1967年50例有持续性发热皮疹淋巴结炎等特征性表现的病例后,将本病命名为皮肤黏膜淋巴结综合征而首先报道,此后,随即发现川崎病并非是一种良性的疾病,许多患儿由于并发心血管疾病而导致死 亡,事实上,川崎病已成为引起儿童获得性心血管疾病的两个主要因素之一,在许多地方其危险性甚至大于风湿热。主要症状:持续高热急性期的特点,口咽部的改变见于热起后24~48h,最初是口唇泛红,几天后出现肿胀皲裂出血,最典型的是舌乳头增生,即草莓舌,口腔及咽部明显充血,但不伴有溃疡和分泌物。

目录

口唇泛红的原因

(一)发病原因尽管许多学者做了大量研究,川崎病的病因目前尚不清楚,但大量流行病学和临床观察显示,川崎病是由感染所致,鉴于这种自限性疾病所表现出的发热皮疹结膜充血颈淋巴结肿大以及好发于儿童,爆发流行时明显的地域分布都提示其发病与感染有关。

然而,标准的和更先进的病毒细菌的检测手段和血清学检查均无法确定微生物是致病的惟一原因,尽管最初曾报道有大量可能的感染因素,包括EB病毒, 人类疱疹病毒6,7,人类细小病毒,耶尔森菌,但进一步的研究均无法证实,在日本及美国,由于在爆发流行期间曾有某些家庭有洗涤地毯的经历,所以家庭中的尘螨亦被认为是致病因素,同样这也是偶然才发生,其他多种环境因素亦曾被认为是致病因素,包括使用某些药物,接触宠物及免疫反应,但都未被确认,相反,对 患有川崎病的儿童的免疫系统所进行的观察发现,这些儿童都存在较严重的免疫紊乱,在急性期,外周血的活性T细胞B细胞,单核/巨噬细胞的数量均上升,同时也有证据表明淋巴细胞及单核/巨噬细胞的活化伴随有细胞毒素分泌的增加,除此以外,循环抗体的存在对血管内皮亦有细胞毒素的作用。

由此,以上的观察支持免疫系统的激活是川崎病的发病机制之一这一学说,根据通常的免疫活化程度,由细菌和病毒所含蛋白质引起感染所致的疾病,其共同的特征是这些蛋白质起类似超抗原的作用(如葡萄球菌毒性休克综合征毒素表皮剥落毒素,链球菌的致热外毒素),于是超抗原的假说建立,超抗原与一般的抗 原有许多不同,它们激活了多克隆B细胞促使T细胞增殖分泌细胞毒素,这些作用是通过存在于抗原递呈细胞表面的蛋白质将抗原性直接递呈到组织相容性复合体 Ⅱ(MHCⅡ)上,与通常免疫反应前的蛋白质摄取相反,一般有大量的细胞毒素分泌并推动疾病的进程,在超抗原假说中,那些类似超抗原的生物体寄生于易感宿主胃肠道黏膜上并分泌毒素,有时,在川崎病患儿的咽部及直肠可发现单由葡萄球菌分泌的毒性休克综合征毒素-1,但大多数的实验均未发现,所以超抗原的假说还有待证实。

(二)发病机制川崎病的主要病理改变为血管炎,病理变化可分为4期:

1.Ⅰ期 发病0~9天,主要病理变化为小血管炎,以小动脉全层炎,中大动脉周围炎常见,同时可见全心炎,此期易发生心律失常心力衰竭,甚至发生心源性休克而死亡。

2.Ⅱ期 发病10~25天,此期微血管炎和心脏炎减轻,但中动脉出现全层炎,以冠状动脉最明显,可发生动脉瘤和血栓栓塞,可因严重心力衰竭,心律失常,心肌梗死和冠状动脉瘤破裂而死亡。

3.Ⅲ期 发病后28~40天,此期虽然小动脉炎和心脏炎消退,但中动脉内肉芽组织增生,内膜显著增厚,可有动脉瘤样扩张和血栓形成,可因心肌梗死而死亡。

4.Ⅳ期 发病40天后,血管急性炎症完全消失,心肌瘢痕形成,中动脉狭窄钙化,可出现缺血性心脏病,川崎病血管炎以冠状血管最严重,大多发生于病程2~3周,按 受累的频率依次为左冠状动脉主干,左前降支右冠状动脉主干,右旋支,而左回旋支受累极为罕见,病变类型包括冠状动脉扩张冠状动脉瘤冠状动脉狭窄或闭塞等,冠状动脉炎多致冠状动脉扩张(30%~50%),其中一部分发展为冠状动脉瘤,是川崎病最严重的并发症,冠状动脉瘤的发病率为15%~30%(急性 期未治疗者),可单发或多发,远端动脉瘤常与近端动脉瘤并存,孤立性远端动脉瘤极其少见,冠状动脉瘤可呈囊状,梭状或管状,急性期后58%的动脉瘤可逐渐 消退;若冠状动脉瘤持续存在,可发展为冠状动脉狭窄,闭塞,导致缺血性心脏病或心肌梗死等,少数发生瘤体破裂,川崎病并发冠状动脉瘤的高危因素有:男性,大于1岁;热程大于16天或反复发热;白细胞大于30×109/L;血沉大于101mm/h;血沉和C反应蛋白增加大于30天;血沉和C反应蛋白反复增 加;心电图异常,表现为Ⅱ,Ⅲ,aVF导联和(或)心前区导联异常Q波;心肌梗死症状体征,冠状动脉狭窄病变多于发病后4~7周开始发生,即紧接于冠状动 脉瘤开始发生之后,有狭窄病变者,年龄越小侧支循环发生越早,狭窄表现为阻塞性,节段性狭窄及局限性狭窄,主要发生部位为右冠状动脉,其次为左冠状动脉左前降支,左回旋支,冠状动脉直径小于5mm者,多无狭窄病变;直径大于9mm者均伴有狭窄病变;直径在5~9mm,动脉瘤长度大于15mm(左冠状动脉) 或30mm(右冠状动脉)者,多伴发狭窄病变,局限性狭窄多在发病1年后出现,并发冠状动脉狭窄者多导致缺血性心脏病,川崎病并发心肌梗死者占1%~2 %,多于病程1年内(尤其病程1~11个月内)发生。

高危因素有:冠状动脉瘤的最大直径大于8mm,冠状动脉瘤形态为囊状,念珠状,香肠状,急性期发热持续21天以上,急性期单独使用皮质激素,发病年龄2岁以内。

除冠状动脉受累外,外周动脉(如腋动脉动脉,股动脉等)和脏器动脉(如主动脉肠系膜动脉,肺动脉,肝,脾,肾,脑,生殖腺唾液腺等)亦可受累,另外,还可引起心肌炎,心脏传导系统损害,淋巴结肝脏胆囊等亦常受到损害。

口唇泛红的诊断

1.通常采用第3届国际川崎病会议修订的诊断标准(1988年12月)进行诊断:

(1)发热 持续5天以上,少数少于5天,抗生素治疗无效。

(2)四肢末端变化 在急性期有手足硬肿,掌(跖)及指(趾)端有红斑;在恢复期甲床皮肤移行处有膜样脱皮

(3)皮疹 多形性红斑,躯干部多,不发生水疱及痂皮。

(4)球结膜 双眼球结膜充血

(5)口腔黏膜 口唇潮红杨梅舌口咽黏膜弥漫性充血。

(6)颈部淋巴结肿大 非化脓性,直径大于1.5cm。

符合上述5项以上诊断标准者即可诊断,但需排除其他疾病,尤其应除外葡萄球菌链球菌麻疹钩端螺旋体感染,对于符合上述4项或3项诊断标准者, 若在病程中经超声心动图冠状动脉造影证明有冠状动脉瘤(多见于6个月以下的婴儿或8岁以上的年长儿);或符合上述4项诊断标准,但超声心动图可见冠状动 脉壁辉度增强(此型冠状动脉扩张少见),在除外其他感染疾病(病毒性感染,溶血性链球菌感染等)时可以诊断为川崎病,若临床出现下列表现有助于非典型川崎病的诊断:①卡介苗接种处再现红斑,阴囊肿胀肛周皮肤潮红;②血小板数显著增多;③C反应蛋白血沉明显增加;④超声心动图显示冠状动脉扩张或动脉壁辉 度增强;⑤听到心脏杂音心包摩擦音;⑥出现低白蛋白血症

2.分期 川崎病是一种三相性的疾病,急性期通常持续1~2周,主要特征是发热,结膜充血,口咽部的改变,四肢末梢红肿,皮疹,淋巴结炎无菌脑膜炎腹泻肝功能受损心肌炎常见于急性期,尽管冠状动脉炎也发生于此时,但心脏超声检查却无法检测出有否动脉瘤的存在,当发热,皮疹及淋巴结炎好转后进入亚急性期,此 时约距离发热起始1~2周,出现手足脱皮血小板增多,此外,此期冠状动脉瘤开始形成,猝死的危险最大,亚急性期持续至发热后4周,在起病后6~8周,当所有临床症状消失,血沉恢复正常后进入恢复期。

3.主要症状 持续高热是急性期的特点,典型的发热通常起病急,热度高达39℃以上,呈弛张热,如没有及时治疗,高热可持续1~2周,有时可达3~4周,另一方面,如果及时静脉使用免疫球蛋白和大剂量的阿司匹林,发热常在1~2天内缓解。

在发热24~48h后常出现双侧结膜充血,球结膜充血较睑结膜多见,尤其多见于结膜周围,一般没有分泌物,裂隙灯检查可发现前葡萄膜炎

口咽部的改变也见于热起后24~48h,最初是口唇泛红,几天后出现肿胀皲裂出血,最典型的是舌乳头增生,即草莓舌,口腔及咽部明显充血,但不伴有溃疡和分泌物。

口唇泛红的鉴别诊断

应注意与下面的情况相鉴别:

1.正常唇色多为粉红色。

2.口唇红赤:正常唇色多为粉红色,如果红的颜色过于艳丽或者是深紫红色,可能是俗称的体内“火大”引起的。如伴口臭呃逆,说明脾胃湿热;伴两胁胀痛厌食,说明肝火太旺。

3.唇色泛红泛紫:若非发烧一氧化碳中毒,就可能有心脏病、肺病心脏衰弱等问题,心脏衰竭缺氧或罹患肺病,嘴唇会呈深红色。

1.通常采用第3届国际川崎病会议修订的诊断标准(1988年12月)进行诊断:

(1)发热 持续5天以上,少数少于5天,抗生素治疗无效。

(2)四肢末端变化 在急性期有手足硬肿,掌(跖)及指(趾)端有红斑;在恢复期甲床皮肤移行处有膜样脱皮

(3)皮疹 多形性红斑,躯干部多,不发生水疱及痂皮。

(4)球结膜 双眼球结膜充血

(5)口腔黏膜 口唇潮红杨梅舌口咽黏膜弥漫性充血。

(6)颈部淋巴结肿大 非化脓性,直径大于1.5cm。

符合上述5项以上诊断标准者即可诊断,但需排除其他疾病,尤其应除外葡萄球菌链球菌麻疹钩端螺旋体感染,对于符合上述4项或3项诊断标准者, 若在病程中经超声心动图冠状动脉造影证明有冠状动脉瘤(多见于6个月以下的婴儿或8岁以上的年长儿);或符合上述4项诊断标准,但超声心动图可见冠状动 脉壁辉度增强(此型冠状动脉扩张少见),在除外其他感染疾病(病毒性感染,溶血性链球菌感染等)时可以诊断为川崎病,若临床出现下列表现有助于非典型川崎病的诊断:①卡介苗接种处再现红斑,阴囊肿胀肛周皮肤潮红;②血小板数显著增多;③C反应蛋白血沉明显增加;④超声心动图显示冠状动脉扩张或动脉壁辉 度增强;⑤听到心脏杂音心包摩擦音;⑥出现低白蛋白血症

2.分期 川崎病是一种三相性的疾病,急性期通常持续1~2周,主要特征是发热,结膜充血,口咽部的改变,四肢末梢红肿,皮疹,淋巴结炎无菌脑膜炎腹泻肝功能受损心肌炎常见于急性期,尽管冠状动脉炎也发生于此时,但心脏超声检查却无法检测出有否动脉瘤的存在,当发热,皮疹及淋巴结炎好转后进入亚急性期,此 时约距离发热起始1~2周,出现手足脱皮血小板增多,此外,此期冠状动脉瘤开始形成,猝死的危险最大,亚急性期持续至发热后4周,在起病后6~8周,当所有临床症状消失,血沉恢复正常后进入恢复期。

3.主要症状 持续高热是急性期的特点,典型的发热通常起病急,热度高达39℃以上,呈弛张热,如没有及时治疗,高热可持续1~2周,有时可达3~4周,另一方面,如果及时静脉使用免疫球蛋白和大剂量的阿司匹林,发热常在1~2天内缓解。

在发热24~48h后常出现双侧结膜充血,球结膜充血较睑结膜多见,尤其多见于结膜周围,一般没有分泌物,裂隙灯检查可发现前葡萄膜炎

口咽部的改变也见于热起后24~48h,最初是口唇泛红,几天后出现肿胀皲裂出血,最典型的是舌乳头增生,即草莓舌,口腔及咽部明显充血,但不伴有溃疡和分泌物。

口唇泛红的治疗和预防方法

小儿皮肤黏膜淋巴结综合征病因和发病机制尚未完全明确,但已证明本病发生与病毒感染有关,应积极预防各种病毒感染性疾病,尤其是做好疫苗接种等措施。

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