医疗康复/血友病

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家庭医学百科·医疗康复篇

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血友病是一组遗传性凝血因子缺乏所引起的出血疾病,分为甲型血友病(凝血因子Ⅷ缺乏症)和乙型血友病(凝血因子Ⅸ缺乏症)两种。女性(母亲)是本病的携带者,男性(儿子)是本病的患病者。病人多数自幼发病,具有不知不觉或轻微外伤后关节腔、肌肉群和内脏器官出血难以止住的特点。

病人自幼受疾病的折磨,关节腔和肌肉群出血疼痛难忍,反复出血可致关节畸形。为此,需长期进行心理和精神治疗,使病人以顽强的毅力与疾病作斗争,树立生活、奋斗和进取的信心,学习和钻研一门技术,为生活和社会服务。

疼痛是关节腔和肌肉群出血的必然症状,疼痛多是严重的和持续的。出血发作时,病人需卧床休息,停止活动,尤其出血的关节和肌肉更要静止,必要时请医师固定,避免因活动而加重出血和疼痛。此外,出血部位要冷湿敷,一方面可以止痛,另一方面可以帮助止血;疼痛时禁服阿司匹林安乃近、保太松、氨基比林消炎痛解热止痛药,可用镇静药物以减轻疼痛。

反复出血不可避免地导致关节畸形,活动不便而成残废。

关节疼痛消失,肿胀消退,确切证实出血已完全停止,要鼓励病人活动,尤其要慢慢地活动关节,每天湿热敷数次,甚至可在医生指导下做红外线照射和理疗,防止关节腔发生粘连,而加重关节的畸形。平时在未出血期,鼓励病人尽可能做些力所能及的活动,如散步、玩球、骑自行车、打太击拳和做广播操等,但严禁有损伤性行为。

在日常生活中,要处处留心,尽一切可能避免和防止任何创伤、碰伤、挤压伤扭伤和刀伤等;更不能随意拔牙、针灸肌肉注射,也不能作无准备的外科手术输血和输血液制品是防治本病出血的主要方法。对甲型血友病,必须输新鲜的全血、血浆冻干血浆,也可输抗血友病球蛋白制剂;对乙型血友病,可以输一般库存血液和血浆,也可输凝血酶原复合物制剂。在经济条件允许的情况下,在未出血或稍感疼痛即刻输注血液制品有预防和减轻出血的作用,但也会增加输血的副作用

参看

32 过敏性紫癜 | 弥散性血管内凝血 32
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