光线性肉芽肿

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本病是1975年O’Brien提出的。他认为是一种由于经常遭受日光爆晒所引起的慢性肉芽肿。在热带或亚热带易见,我国曾报告5例。以中年以上农民在夏季发病较多。性别无差异。

病因及发病机理:

本病可能与由光化学改变的变性弹性纤维上的一种弱抗原决定簇细胞免疫应答有关。

临床表现

在日光照射的皮肤上初发单个或群集的小丘疹或结节,正常皮色、淡红或暗红色,逐渐扩大增多,形成斑块,中央凹陷呈环状或不整形,边缘光滑,具珍珠样色泽,呈堤状隆起。环的直径0.5—4cm或以上,3-5个至数十个不等,质较韧,略具浸润,表面无鳞屑,无角化现象,环中皮肤外观正常或现轻度萎缩。各环可相互融合,但不发生溃疡。好发于额、颈、胸、上肢或后背等。经过慢性,自数月到数年。中年以上者多见,经常在室外作业者易发或症状增剧。多无自觉症状,或有轻痒。可以自然缓解。

病理变化:

主要是以弹性纤维溶解性肉芽肿为主,即在病变浸润区内的弹性纤维消失,并被巨噬细胞吞噬。初起皮疹表皮正常,陈旧皮疹表皮萎缩。环状皮疹的周围皮肤真皮内有大量弹性纤维变性、变粗、卷曲,HE染色呈蓝色(正常的弹性蛋白胶原纤维染成红色)。环状皮疹隆起部位有异物巨细胞吞噬变性的弹性纤维现象。在大的异物巨细胞间,有较小的巨细胞、组织细胞、浆细胞淋巴细胞。皮疹中部有少数孤立的变性弹性纤维。皮肤附属器皮下组织均无明显改变。

诊断及鉴别诊断:

根据皮肤上下不等、健皮色、淡红或暗红色堤状隆起的环状损害,好发于面颈部,夏季易见,有长期日晒史和病理变化特征即可确认。

本病应与下述皮肤病相鉴别:

(一) 环状肉芽肿 临床表现相似,但病理变化不同,真皮中部有胶原变性,罕有巨细胞。

(二) 结节病 结节呈淡红、青红或红褐色,压诊见淡黄褐色斑,表现附细小鳞屑,皮疹,消退后留淡褐色色素沉着。常伴发眼、骨骼或其它内脏病发。Kveim试验阳 性。

(三) 类脂质渐进性坏死 皮疹与日晒无关,好发小腿伸侧,为黄红色不规则浸润斑块;病理上有巨细胞,但细胞内无弹性纤维颗粒。

肝肉芽肿

肝肉芽肿病是一种由多种原因引起的,伴有或不伴有肝脏炎症反应纤维化的浸润性疾病. 肝肉芽肿病虽然常被称为肉芽肿性肝炎,但实际上并不是一种真正的肝炎.肝肉芽肿病可发现于3%~10%的肝活检标本.肝肉芽肿病可能无临床症状,一般是意外发现,但常可反映临床相关疾病---通常是全身性疾病,而不是原发性肝脏疾病.

病因及发病机理

肝肉芽肿病的病因很多,最主要的是感染性疾病.细菌感染(如结核和其他分枝杆菌感染,布鲁菌病,土拉菌病,放线菌病),真菌感染(如组织胞浆菌病,隐球菌病,芽生菌病),寄生虫感染(如血吸虫病---全世界范围内肉芽肿病的最主要病因,弓形虫病,内脏幼虫移行症).病毒感染(如传染性单核细胞增多症,巨细胞病毒)较少见,以及其他感染如立克次体病(Q热),梅毒.

结节病是最重要的非感染性病因.大约有2/3的结节病患者肝脏受累,并有时是主要的临床表现.很多药物(如奎尼丁,磺胺,别嘌呤醇,保泰松)都可引起结节病.此外,肝肉芽肿病也可见于风湿性多肌痛,胶原性疾病;没有淋巴瘤形态改变的霍奇金病以及其他全身性疾病的患者.

在原发性肝脏疾病患者中,发生肝脏肉芽肿病的病例相对少见,其中只有原发性胆汁性肝硬化是最重要的原因.这种病例,尤其病程早期,其门脉周围的肉芽肿很典型,且通常合并有其他的组织学改变.此外,在各种其他肝病患者偶尔也可发现少量的肉芽肿,而且常常是因脂肪小滴所致,故称脂肪肉芽肿.这种肉芽肿没有临床意义.

在许多病例可能找不到确切的病因,但少数患者有反复发热,肌痛,疲劳和其他全身性症状,而且常持续多年间断发生.这种特发性肉芽肿性肝炎是一种特殊的疾病还是结节病的一种变异型尚有争论.

肉芽肿形成的机制尚未完全阐明,但这种病变被认为是宿主对一些可溶性较差的外源性及内源性刺激物的保护性反应.通过免疫机制单核吞噬细胞系统细胞转变为构成肉芽肿的各种上皮样细胞,多核巨细胞即来源于巨噬细胞的融合.

在肝脏,肉芽肿几乎不引起肝细胞反应,仅为诊断一些潜在的系统性疾病提供线索,因此,临床上没有明显的肝病表现,肝功能也保持正常.但是,当肉芽肿参与肝脏广泛的炎症反应(如药物,感染性单核细胞增多症)时,往往会出现肝细胞功能紊乱的临床和生化异常的表现.有时肉芽肿周围会出现过分强烈的炎症反应,导致进行性肝硬化门脉高压.这是血吸虫病的典型表现,有时在广泛的结节样浸润时也有发生.

临床表现

患者的临床表现因病因而异,而肉芽肿本身一般并无临床表现.甚至肝内广泛浸润也只出现轻微的肝肿大,几乎不发生黄疸.如病人有发热,不适和其他全身症状,提示肉芽肿可能由感染引起,而不明原因的长期发热则特别常见于结核和真菌感染.病史是证明药物性病因的关键.各种全身表现则有助于诊断结节病,胶原性血管病,淋巴瘤和其他疾病.在这种患者中很难发现原发性肝病的体征,除血吸虫病外,通常没有肝脾肿大,即使肿大,也很轻微.

诊断

大多数情况下,肝功能检查只发现轻度紊乱,通常只有碱性磷酸酶显著升高,胆红素水平多正常或轻度升高,如同时存在肝细胞损害则可明显升高.如果出现广泛的肝细胞坏死(如传染性单核细胞增多症或药物反应),肝酶谱变化则与病毒性肝炎相似.如患者长期存在明显的胆汁淤积表现,则提示原发性胆汁性肝硬化.其他实验室检查结果异常则因病因不同而异.

肝活检对于诊断是必需的,当怀疑病人患有全身性肉芽肿病时,即使尚无明显的肝病表现,就应考虑进行肝活检.肝活检不仅可证实肉芽肿,还可为一些特殊的病因(血吸虫卵,结核性干酪样坏死,真菌,原发性胆汁性肝硬化)提供组织学依据.然而,组织学特征往往是非特异性的,要明确诊断还必须进一步做适当的检查(如组织培养,皮试,实验室检查,X线及其他组织标本检查).在发热待查的患者,找到感染性病因非常重要,但这常是很棘手的问题.有些新鲜的活检标本要送组织培养.抗酸杆菌,真菌或其他微生物的特殊染色有时也可证明微肉芽肿的病因,但阴性结果并不能排除感染因素的存在.

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