乳糜腹

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乳糜腹(chyloperitoneum)是腹腔内淋巴系统中的乳糜液异常漏出导致的腹腔内乳糜液积聚。此病少见,发病原因复杂,可是先天性发育障碍所为,亦可由创伤所致。本病对患者的营养发育影响较大,及时诊治预后较好。

目录

乳糜腹的病因

(一)发病原因

乳糜腹的病因复杂,有先天性乳糜腹和后天性乳糜腹两类。

先天性乳糜腹是腹腔淋巴管先天性异常所致,即胸导管肠系膜淋巴总干或乳糜池等处发育不全、缺如、狭窄等致使肠淋巴管内压增高,扩张及破裂,或有先天性裂隙

后天性乳糜腹可因外伤或手术损伤了淋巴干管导致乳糜腹的发生;腹腔内的感染,特别是肠系膜淋巴结结核结核性腹膜炎后可继发乳糜腹;肿瘤纤维束带压迫可使淋巴管阻塞,远侧淋巴管淤滞、扩张、破裂,形成乳糜腹。

在文献报道中乳糜腹致病原因的比例有差异。有人统计56例患儿的病因:先天性占39%;其次为特发性(31%),继发于腹内感染者15%,外伤性者12%,肿瘤(3%)。作者经历的手术治疗患者19例,外伤者2例(10.5%),腹内感染者2例(10.5%),7例于术中找到漏乳糜的裂口,均为1岁内婴儿,提示为先天性者,占36.8%,其余约一半的病例原因不明。

(二)发病机制

食物中的脂肪经过消化作用被分解为脂肪酸和甘油单酯,它们由小肠黏膜上皮细胞吸收后,被机体合成甘油三酯,然后以乳糜微粒形式进入淋巴管,构成乳糜液的主要成分。乳糜液通过肠系膜淋巴管流入乳糜池,再汇入胸导管,然后进入颈部无名静脉。故小肠淋巴管、乳糜池及胸导管中的淋巴液呈白色乳状液、无臭,呈碱性反应,比重为1.010~1.021,静置后可分3层,上层乳状,中层水样,下层为白色沉淀。白细胞计数约为5×109/L,以淋巴细胞为主,培养无细菌生长。

乳糜液漏出进入腹腔刺激腹膜炎发生无菌化学炎症改变,腹膜及肠系膜充血水肿、肥厚,肠壁浆膜下布满白色细小弯曲的乳糜管条纹,肠管苍白。组织学检查:腹膜增厚,纤维组织增生,被覆一层炎性渗出物,血管扩张、充血、出血,并散在慢性炎症细胞浸润肉芽组织形成,呈慢性增生性腹膜炎改变。

乳糜腹的症状

本病可表现为急性腹膜炎型和慢性腹膜炎型。

1.急性腹膜炎型 少见,多于大量进食,特别是脂肪餐后4~6h发病,为乳糜液突然急速进入腹腔导致的急性化学性腹膜炎。表现为急性腹痛,最初腹痛范围广泛,位置不定,有时为绞痛,并逐渐加剧。伴有恶心呕吐腹部膨胀,全腹压痛或局限性压痛,常表现为右下腹或左下腹局限性压痛和肌紧张。早期肠鸣音亢进,晚期肠鸣音减弱。常易误诊为急性阑尾炎溃疡病穿孔

2.慢性腹膜炎型 乳糜液缓慢漏入腹腔,对腹膜刺激较轻,炎症反应也较轻,无明显腹膜刺激症状。表现为腹部逐渐膨隆,体重下降或不增,乳糜性腹泻低蛋白血症营养不良,严重者可影响呼吸、循环功能。腹部检查可见腹胀腹壁静脉怒张,腹部叩诊移动性浊音,液体震颤感阳性。有的可见阴囊积液,或阴囊及下肢水肿

腹腔穿刺抽出乳糜样腹水是最简单可靠的诊断方法。根据腹水性质、白细胞计数、细菌学检查等的特点。

乳糜腹的诊断

乳糜腹的检查化验

腹腔穿刺抽取乳糜腹水进行检查。

1.腹水性质 乳白色,碱性,比重1.010~1.021,静置后分层;苏丹脂肪染色呈阳性反应。

2.白细胞计数及分类 腹水白细胞计数约为5×109/L,以淋巴细胞为主。

3.细菌学检查 无细菌生长。

常用影像学检查协助诊断。

1.腹部B型 超声检查可发现大量腹水。

2.淋巴管造影 不但可以确定病因,还可确定淋巴漏孔的部位和范围。

乳糜腹的并发症

乳糜液含有丰富的营养,长时间地大量丢失会致机体低蛋白血症,并易继发细菌感染

乳糜腹的预防和治疗方法

(一)治疗

诊断明确应尽早治疗。

1.保守治疗

(1)饮食疗法:先供给低脂肪、中链脂肪酸、高蛋白、多维生素饮食,尽量减少长链脂肪酸的摄入。因脂肪饮食可促进乳糜液的漏出率,不利于漏口的愈合。

中链脂肪酸由小肠黏膜吸收后,可以不经过肠淋巴系统输送,而直接进入门静脉。故中链脂肪酸不但可以补充营养,而且可以减少乳糜液的漏出。

(2)抽液疗法:腹腔穿刺抽液疗法,是缓解呼吸困难和减轻腹膜刺激的重要措施。穿刺时应尽量抽出乳糜液,根据乳糜液渗出的快慢,一般1~2周抽液1次,有的病例腹水逐渐减少而治愈。

2.手术治疗 手术的目的是解除病因,缝扎淋巴管漏或行分流手术。对急性乳糜腹外伤性乳糜腹,有明显的原发病者,如肿瘤所致乳糜腹,以及经保守治疗3~4周无效或病情加重者,均应尽早手术治疗。

(1)解除病因的手术:乳糜腹可能因炎症、肿瘤或纤维束带压迫淋巴总干引起。手术应切除肿瘤松解束带解除压迫。马驰等报道1例急性化脓性淋巴结炎破裂并发急性乳糜性腹膜炎,术中见腹腔乳白色液体1200ml,腹水乳糜试验阳性。末端回肠系膜有4个肿大淋巴结,1个已破裂,将其切除,痊愈出院。另1例小肠系膜淋巴管囊肿破裂合并乳糜性腹膜炎,手术切除破裂塌陷的囊状物,腹腔置引流管治愈。

(2)缝扎乳糜漏孔:部分病例术中可见腹后壁肠系膜根部附近有裂孔,淋巴液不断自漏孔溢出,应将裂孔缝合结扎,并放置腹腔引流。作者收集19例手术治疗的病例中,9例找到裂孔,均经缝合结扎治愈。为了更容易的找到裂孔,有人于术中自肠系膜根部注入Evan蓝作淋巴管指示剂有助于寻找淋巴管裂口。也有人于术前2~5h进脂肪饮食,喂服含苏丹黑的奶,可有助于寻找裂孔。有人观察到乳糜液基础流率平均为1ml/(kg.h),脂肪餐后流出率可高达200ml/h。

(3)分流手术:对术中找不到病因和裂孔者,可行分流手术。最常用分流手术有:

①腹腔大隐静脉分流术:即切开股三角部,游离出大隐静脉,结扎其诸属支,游离长度12~15cm,然后切断,结扎远端,经腹腔最低部位打孔,将大隐静脉近端返转拉入腹腔,同腹膜作吻合。

腹腔静脉分流术:是将带有单向活瓣的Leveen管,一端留在腹腔,另一端自腹腔引出经大隐静脉置入髂静脉,或在腹腔内直接置入髂内静脉,超过膈水平或到右心房,单向瓣使静脉和腹腔之间保持0.294~0.490kPa(3~5cmH2O)的压力,在腹压增高时,乳糜液能直接流入静脉,使乳糜循环建立新的平衡。

③淋巴结静脉分流术:有人报道将腹腔肿大的淋巴结横或直切开,保留进入淋巴结的淋巴管,然后将淋巴结切面与下腔静脉或髂静脉或其分支作吻合,而获得治愈。

另外对找不到的病因和裂孔者,也可仅作腹腔引流。术后继续采用保守治疗,也能治愈。

(二)预后

本病经及时正确的治疗,多数能治愈,近远期疗效良好,很少有复发者。在我们收集的21例中,19例治愈,2例死亡,1例行腹腔大隐静脉分流术后2个月,又出现乳糜腹拒绝治疗而死亡;另1例术中未找到裂孔,用75%酒精涂擦肠系膜根部,因败血症多器官功能衰竭死亡。11例随访半年~12年,除1例发育迟缓,智力稍差外,其余病例生长发育良好,无复发。

有人收集文献报道小儿乳糜腹92例,死亡16例(17%),病死率与病因有关。特发性乳糜腹病死率最高,53例中死亡12例(22.6%),所有死亡的病儿均与没有接受特殊治疗,或仅进行腹腔穿刺,或剖腹手术,以及没有供给低脂肪高蛋白饮食等有关。

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