主动脉窦动脉瘤

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主动脉窦动脉瘤(aortic sinus aneurysm)是一种少见的先天性畸形,但在我国则并不太少。病人男性多于女性。本病是在主动脉窦部包括左主动脉窦、右主动脉窦或后主动脉窦处形成动脉瘤,在其发展过程中瘤体突入心脏内,逐渐增大,其瘤壁逐渐变薄而破裂。可破入右心房右心室肺动脉左心室心包腔,后者可迅速引起死亡。临床上以右主动脉窦动脉瘤破入右心(尤其是右心室)造成主动脉-心脏瘘的,具有独特的临床表现。本病常伴有心室间隔缺损。  

症状体征

在动脉瘤瘤体未破裂前,一般无临床症状或体征。个别瘤体阻塞右心室流出道可产生肺动脉口狭窄的体征。破裂多发生在20~67岁间,破裂的当时病人可突觉心悸胸痛胸部不适、气喘咳嗽,并觉左胸出现震颤,随后逐渐出现右心衰竭的表现。但有些病人只有后一表现而无突然起病的感觉。

体征主要是在胸骨左缘第三、第四肋间听到连续性响亮的机器声样杂音,在舒张期更响,伴有震颤;肺动脉瓣区第二心音亢进,心脏浊音界增大;舒张压降低,脉压增宽,有水冲脉毛细血管搏动;肝脏肿大,下肢常有水肿。X线片示肺充血、左心室和右心室增大。心电图可正常、左心室肥大或左右心室合并肥大。二维超声心动图可显示主动脉窦增大,局部有囊状物膨出,囊底有裂口。彩色多普勒血流显像可显示流经裂口的血液分流。右心导管检查和选择性指示剂稀释曲线测定可发现在右心房、右心室或肺动脉水平有左至右分流,同时该心腔压力增高。经动脉的逆行选择性升主动脉造影可显示出瘤囊(在瘤囊未破裂时),或见造影剂升主动脉进入右心房、右心室或肺动脉,从而可判定主动脉-心脏瘘的部位所在。  

鉴别诊断及治疗

本病需与动脉导管未闭、主动脉-肺动脉间隔缺损、室上嵴上型心室间隔缺损伴有主动脉瓣关闭不全等相鉴别。

本病瘤囊一旦破裂,预后不良,多在数星期至数月内因心力衰竭而死亡。

本病可在体外循环的条件下,施行心脏直视手术治疗,切除破裂的瘤体,并予以修补缝合。手术疗效佳,故一旦确诊即宜尽早手术治疗。

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