Goodpasture综合征

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Goodpasture综合征为病因不明的过敏性疾病,血内有循环抗肾小球基底膜抗体免疫球蛋白补体呈线样沉积于肾小球基膜,造成肺出血伴严重进展性发展的肾小球肾炎为特点。

目录

Goodpasture综合征的病因

肾脏切片观察到的变化类似于任何急进性肾小球肾炎,包括上皮细胞新月体形成,肾小球粘连和间质炎性渗出肺泡内出血,充满含铁血黄素巨噬细胞和肺间隔纤维化免疫荧光染色显示在肾小球基膜和一些病人的肺泡-毛细血管基膜内有免疫球蛋白补体沉积。

在肺和肾脏,抗肾小球基底膜抗体的主要靶位是Ⅳ基底膜胶原2,3链的非胶原(NC-1)性功能区。感染、吸烟和吸入损伤被认为是通过这些抗体造成毛细血管损伤,遗传也起一定作用.HLA-DRW2与抗肾小球基底膜疾病相关。

Goodpasture综合征的症状

Goodpasture综合征不常见,病人常为青年男性,典型的表现为严重咯血呼吸困难和急进性肾功能衰竭。部分病例,肺出血可先于肾脏疾病数周至数月出现,血中出现循环抗肾小球基膜抗体,多有血尿蛋白尿,尿沉渣中常含细胞及颗粒管形,胸部X线检查可显示进行性,游走性,不对称的双侧性绒毛状致密影,常有缺铁性贫血。   某些胶原血管疾病(如系统性红斑狼疮类风湿性关节炎),特发性急进性肾小球肾炎,镜下多动脉炎,Wegener肉芽肿原发性混合性冷球蛋白血症也可同时出现肺出血和肾衰,但这些疾病可根据其实验室特征,如血清中存在抗肾小球基底膜抗体,抗中性粒细胞胞浆自身抗体(ANCA),或冷球蛋白和肾活检加以鉴别。最近已证实肺出血肾炎综合征,最常见于ANCA相关疾病(如镜下多动脉炎,Wegener肉芽肿伴毛细血管炎),而非Goodpasture综合征。线形的免疫复合物沉积也可见于少数狼疮性肾炎糖尿病肾小球硬化症,但这些肾脏中洗脱的抗体不具有肾小球基底膜的活性。

Goodpasture综合征的诊断

Goodpasture综合征的检查化验

1、一般检查 通常应包括血常规血液生化肾功能动脉血气分析,尿常规等。   2、血清学检查 初选试验可包括抗核抗体ANA)谱,抗双链(ds)DNA抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA),抗基底膜(GBM)抗体抗磷脂抗体。SLE患者可有高滴度ANA和 ds DNA,而补体水平降低。Goodpasture综合征的循环抗 GBM抗体阳性。ANCA 包括核周型(P-ANCA)和细胞浆型两种,前者为针对髓过氧化物酶(MPO),弹力酶和乳铁蛋白的抗体,后者针对的抗原为分布在细胞浆的丝氨酸蛋白3(PR3),即C-ANCA。显微镜下多动脉炎、Churg-Strauss血管炎和寡免疫性肾小球肾炎(PIGN)可出现P-ANCA阳性。   3、组织学检查 活检部位的选择取决于具体疾病,如诊断韦氏肉芽肿,可进行鼻或鼻窦活检,侵入性小诊断价值又高。   4、肾活检  除了常规光镜检查外,通常需要进行直接免疫荧光染色免疫介导的肺泡出血综合征同时有肾受累时,则肾病理为坏死性肾小球肾炎,组织学改变的程度不同,从轻的系膜增厚至严重的新月体性肾小球肾炎肾动脉血管炎则很少。各种疾病的免疫荧光染色有不同表现,抗基底膜抗体(ABMA)病沿肾小球基底膜有线样沉积,胶原血管病及特发性免疫复合物介导的肾小球肾炎呈颗粒状沉积,而PIGN的免疫荧光检测为阴性,联合血清学ANCA、ABMA、ANA 等检测能够提高对诊断、治疗和预后的判断意义。   5、 气管镜检查 肺泡出血患者可能没有明显咯血气管镜肺泡灌洗(BAL)检查有助确诊肺泡出血,排除感染和气道局部病变引起的出血,从而帮助鉴别诊断和寻找病因。根据BAL的回收液血性程度逐渐增加,可肯定为活动性出血,此外,显微镜检查发现含铁血黄素细胞也具有肯定肺泡出血的价值。   6、 肺活检 经支气管肺活检对于DAH的诊断价值有限,为明确病因需开胸肺活检。肺活检仅适用于经常规检查仍未明确病因,且病情相对稳定,能够耐受单侧肺萎陷的患者。严重肺出血和呼衰病人不适宜开胸肺活检。肺活检术后可伴发感染和气胸。

Goodpasture综合征的鉴别诊断

可引起肺的出血疾病很多,都需要仔细与Goodpasture综合征鉴别,方可能给予有效治疗。如晚期肾衰竭患者合并肺的出血的原因可能为凝血障碍。另一方面,某些疾病的早期也可能发生肺出血。根据一项病理研究,引起肺出血常见病因依次为血管炎,包括韦氏肉芽肿系统性坏死性血管炎;抗肾小球基底膜抗体(AGBM)疾病;胶元血管疾病;IgA肾病( IgAN);未归类肺肾综合征和IPH等。

Goodpasture综合征的并发症

Goodpasture综合征最常见的并发症溶血尿毒综合征,肺的出血,可致呼吸衰竭窒息等。

Goodpasture综合征的预防和治疗方法

预防:1. 个人卫生:幼儿园教师积极培养儿童良好的个人卫生习惯,食前便后要认真洗手,勤剪指甲,及时纠正吸吮手指的不良习惯,以杜绝虫卵入口的机会。   2. 饮食卫生:幼儿园全体教职工工作前用肥皂和流动水洗手,并用1:1000消毒液对手进行消毒;保证儿童不喝生水,生吃瓜果时要洗净去皮。   3. 环境卫生:培养幼儿良好的大小便习惯,厕所要幼儿专用,便后及时冲刷保持清洁无臭味每天至少消毒一次

Goodpasture综合征的西医治疗

(1)强化血浆置换疗法:每次置换2L,每日或隔日1次。配合泼尼松每日每千克体重1mg,3个月后渐减至维持量;环磷酰胺每日每千克体重2~3mg,累积达6~8g后停药。

(2)甲基泼尼松龙冲击疗法:甲基泼尼松龙0.5-1.0g溶于5%葡萄糖200ml中静滴,每日或隔日1次,3次为一疗程,间隔3~5日,用3个疗程。辅以泼尼松及环磷酰胺口服,用法同上。

(3)透析治疗及肾移植急性肾功能衰竭符合透析指征时及时透析,晚期予维持透析或肾移植。

Goodpasture综合征的护理

Goodpasture综合征可迅速致死。死亡原因常为肺出血呼吸衰竭,在急性期常需气管插管辅助通气和血透,随后的处理依赖于大剂量皮质类固醇的使用(甲基强的松龙每日~15mg/kg,分次静脉注射),免疫抑制剂环磷酰胺及反复血透排除循环中抗肾小球基膜抗体免疫抑制治疗的疗程变动较大,在某些病人则可能需要12~18个月。早期综合使用这些措施可保护肾功能,晚期肾疾病可行长期血透或肾移植

Goodpasture综合征吃什么好?

柿饼粥   原料: 柿饼2枚,粳米100克,清水适量;   做法:1.将柿饼擦洗干净,去除柿蒂,切成细叮粳米淘洗干净。2.取锅放入清水、粳米,先用旺火煮沸后,加入柿饼,再改用小火熬煮至粥成。   功效:健脾涩肠,止血止咳,疗痔。适用于久痢下血,吐血咳血小便淋血,痔疮出血,是肠、胃、肺出血食疗常用之品。

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