限制型心脏病

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本病包括多发生在热带的心内膜纤维化及大多发生在温带的嗜酸细胞心肌病,本病在我国非常少见。

目录

限制型心脏病的病因

本病病因不明,有人认为系嗜酸细胞增多,变性而引起的自身免疫性疾病。但未被进一步证实。

限制型心脏病的症状

青壮年常见,无明显性别差异,病变可局限于左心室右心室或双心室同时受累。由于病变部位不同,而有不同的临床表现

  一、右心室病变所致症状体征:起病缓慢、腹胀腹水。由于肝充血肝肿大或由于腹水致腹壁伸张而腹痛劳力性呼吸困难阵发性夜间呼吸困难,均可由于放腹水而缓解,说明呼吸困难主要由腹水引起。心前区不适感,出于排血量降低而感无力,劳动力下降,半数有轻度咳嗽、咯痰。主要体征:心尖搏动减弱,心界轻或中度扩大。第一心音减弱。胸骨左下缘吹风性收缩期杂音。可闻第三心音。下肢浮肿与腹水不相称,腹水量大而下肢浮肿较轻。用利尿剂后,下肢浮肿减轻或消失,而腹水往往持续存在,颈静脉怒张明显。

  二、左心室病变所致症状和体征:心慌气短心尖部吹风样收缩期杂音,少数心尖部有收缩期细震颤。当肺血管阻力增加时,出现肺动脉高压的表现。

  三、双侧心室病变所致症状和体征:表现为右心室及左心室心内膜心肌纤维化综合征象,但主要表现右心室病变的体征及症状,少数患者突出表现为心律失常,多为房性心律失常,可导致右心房极度扩大,甚致虚脱、死亡、也有患者以慢性复发性大量心包积液为主要表现,常误为单纯心包疾病
本病主要表现,静脉压增高,颈静脉怒张,肝肿大、腹水、下肢浮肿轻而大量腹水。心脏扩大呈球形,搏动弱,常有房室瓣关闭不全的体征。

限制型心脏病的诊断

限制型心脏病的检查化验

本病的检查方法有以下几种:

(一)X线检查:心脏扩大右房或左房扩大明显,伴有心包积液时,心影明显增大,可见心内膜钙 化。

  (二)心电图:由于心负荷增大,可见二尖瓣型P波,心房纤维颤动,房室传导阻滞束支传导阻滞

  (三)心导管检查:右心室心内膜心肌纤维化症,由于右心室顺应性降低,右心室舒张末期压力增高,呈舒张早期下陷,舒张期高原波。右心房及腔静脉压力均增高,左心室心内膜纤维化肺循环压力升高,心室造影可见心室腔缩小,血流缓慢。

限制型心脏病的鉴别诊断

在临床上须与缩窄性心包炎鉴别,尤其右心室病变为主的限制型心肌病,二者临床表现相似。在急性心包炎史、X线心包钙化胸部CT或磁共振检查示心包增厚,支持心包炎心电图上心房或心室肥大束支传导阻滞,收缩时间间期不正常支持心肌病超声心动图对二者的鉴别有较大帮助,心尖部心腔闭塞及心内膜增厚确立心肌病的诊断。对于困难病例可作心室造影和心内膜心肌活检。

限制型心脏病的并发症

本病常可并发心包积液内脏栓塞

1、心包积液

心包积液是指由于心包病变在心包腔内出现液态物的症状,是一种较常见的先后临床英国疾病,正常心包腔内含有25-30毫升液体(最多不超过50毫升),任何原因使心包腔内液体量增加,超过50毫升,即出现心包积液。其临床表现浙江主要与心包腔内的液体量、液体蓄积的增长速度及心包的特征等三个因素有关。

2、内脏栓塞

内脏栓塞以肺及肾脏最为常见。肾小球循环内有广泛血栓时,可出现急性肾功能衰竭,表现为腰痛少尿蛋白尿血尿管型尿、甚至无尿尿毒症

限制型心脏病的预防和治疗方法

本病无有效的预防措施,临床上主要是积极进行治疗,避免并发症的关生,患者不宜劳累,防止并发感染

限制型心脏病的西医治疗

一、避免劳累,防止感染,有心力衰竭者可用强心、利尿血管扩张剂,但疗效不佳,预后不良。

  二、外科手术治疗 采用心内膜剥离术加瓣膜置换术,效果良好。

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