血栓性血小板减少性紫癜

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血栓性血小板减少性紫癜又称血栓性微血管病性溶血性贫血、血小板血栓形成综合征等。大部分病人年龄在10-40岁间,约60%是女性。起病急骤,病情严重,2/3病例在3个月内死亡,少数病例较缓慢,病程可达数月至数年。

目录

病因

约90%以上的血栓性血小板减少性紫癜无明显的病因或潜在疾病,部分是继发性的,多继发于下列疾病:

(1)药物过敏,如青霉素、磺胺类、碘、氯喹阿斯匹林非那西丁、口服避孕药;

(2)中毒(CO、染料、漆等)及蜂蛰、狗咬等;

(3)免疫性疾病,如类风湿性关节炎强直性脊柱炎炎、系统性红斑狼疮多发性大动脉炎干燥综合征

(4)妊娠后期;

(5)抗肿瘤治疗,丝裂霉素柔红霉素环孢菌素A、注射疫苗等。

(6)某些感染,如细菌立克次体病毒支原体等的感染。

临床表现

1.发热。 2.出血。 3.溶血性贫血,约半数伴有黄疸。 4.神经系统症状:主要为一过性及多变性的表现,如头痛意识障碍昏迷、精神变化、瘫痪抽搐视力障碍、发音困难失语等。 5.肾脏损害:90%以上病人有血尿蛋白尿等,甚至可发生急性肾功能衰竭。 6.肝脾肿大:约25-50%的病人有轻度肿大。

实验室检查

血象

可见不同程度贫血网织红细胞升高,破碎红细胞大于2%;血小板低于50×109/L。

溶血检查

可见结合珠蛋白降低,血清胆红素升高,LDH升高,血红蛋白尿血管内溶血表现。

出凝血检查

出血时间延长,血块退缩不良,束臂试验阳性。一般无典型DIC实验室改变。vWF多聚体分析可见UL-vWF。

血管性血友病因子裂解酶活性分析

遗传性TTP患者Vwf-cp活性低于5%,部分获得性TTP患者也可显著降低,同时血浆中可测得该酶的抑制物。

诊断与鉴别诊断

诊断要点

结合患者病史、临床表现及相关实验室检查,一般可作出诊断。血小板减少伴神经精神症状时应高度怀疑本病。血涂片镜检发现破碎红细胞、vWF多聚体分析发现UL-vWF、Vwf-cp活性降低均有助于诊断。

鉴别诊断

  1. 溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndromes,HUS),HUS是一种主要累及肾脏的微血管病,儿童发病率高,常有前驱感染史,神经精神病状少见;
  2. DIC弥漫性血管内凝血);
  3. Evans综合征
  4. SLE)(系统性红斑狼疮);
  5. PNH阵发性睡眠性血红蛋白尿);
  6. 妊娠高血压综合征。

治疗原则

1.消除病因和诱因。 2.糖皮质激素治疗。 3.输注血浆或血浆置换。 4.使用抗血小板药物。 5.脾切除。 6.对症支持疗法

疗效评价

达到下列标准、持续6个月以上者为治愈。 (一)一切临床症状、体征消失。 (二)血红蛋白恢复到正常范围。 (三)血小板计数恢复到正常范围。 (四)尿常规、血尿素氮、肌酐恢复正常。 (五)其他异常表现消失。

参看

参考文献

《内科学》人民卫生出版社第七版医学教材.陆再英、钟南山主编

血液
白血病白血球
淋巴系统: 淋巴性白血病 (急性慢性) | 淋巴瘤 (霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤) | 淋巴增生 | 骨髓癌 (多发性骨髓癌质浆细胞瘤)
骨髓: 骨髓性白血病 (急性慢性) | 骨髓增殖性疾病 (原发性血小板增多症红血球增多症) | 骨髓成形不良症候群 | 骨髓纤维化 | 嗜中性白血球过低症
红血球
贫血 | 血色病 | 镰状细胞贫血 | 地中海贫血 | 溶血性贫血 | 再生不良性贫血 | 蚕豆症 | 遗传性球形红细胞增多症 | 遗传性椭圆形红血球增多症 | 其他血红蛋白病
凝血因子血小板
血栓形成 | 深静脉血栓形成 | 肺栓塞 | 血友病 | 自发性血小板缺乏紫斑症 | 血栓性血小板缺乏紫斑症 | 弥散性血管内凝血
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