血管内溶血

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血管内溶血主要见于血型不合输血、输注低渗溶液阵发性睡眠性血红蛋白尿、某些药物作用等,溶血主要在血管内发生,故名为血管内溶血。受损的红细胞发生溶血,释放游离血红蛋白形成血红蛋白血症。血红蛋白有时可引起肾小管阻塞、细胞坏死。游离血红蛋白能与血液中的结合珠蛋白相结合。结合体分子量大,不能通过肾小球排出,由肝细胞从血中清除。未被结合的游离血红蛋白能够从肾小球滤出,形成血红蛋白尿排出体外。部分血红蛋白在近端肾小管被重吸收,在近曲小管上皮细胞内分解为卟啉、铁及珠蛋白。反复血管内溶血时,铁以铁蛋白或含铁血黄素的形式沉积在上皮细胞内。如近曲小管上皮细胞脱落随尿排出,即形成含铁血黄素尿。

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临床表现

短期内血管内大量溶血,可出现急性贫血。起病急骤,临床表现为严重的腰背酸痛四肢酸痛,伴头痛呕吐寒战,随后高热、面色苍白和血红蛋白尿疸,但黄疸一般较为轻微,比不上血管外溶血严重。严重者出现周围循环衰竭急性肾衰竭。若血管内溶血为慢性,则表现有贫血、轻度黄疸脾大。儿童时期骨髓都是红髓,严重溶血时骨髓腔可以扩大,X摄片示骨皮质变薄,骨骼变形。髓外造血可致肝、脾大。


实验室检查

(1)血清游离血红蛋白:血管内溶血时大于40mg/L。

(2)血清结合珠蛋白:血管内溶血时低于0.5g/L。溶血停止约3~4天后,结合珠蛋白才恢复原来水平。

(3)血红蛋白尿:尿常规示隐血阳性,尿蛋白阳性,红细胞阴性。

(4)含铁血黄素尿Rous试验):镜检经铁染色的尿沉渣,在脱落上皮细胞内发现含铁血黄素。主要见于慢性血管内溶血。

治疗

血管内溶血的病因较多,具体治疗应该根据病因而定。但总的治疗原则是去除病因、维持生命体征,补充血容量,保护肾功能。

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参考文献

《内科学》人民卫生出版社第七版医学教材.陆再英、钟南山主编

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