血管内溶血
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血管内溶血主要见于血型不合输血、输注低渗溶液或阵发性睡眠性血红蛋白尿、某些药物作用等，溶血主要在血管内发生，故名为血管内溶血。受损的红细胞发生溶血，释放游离血红蛋白形成血红蛋白血症。血红蛋白有时可引起肾小管阻塞、细胞坏死。游离血红蛋白能与血液中的结合珠蛋白相结合。结合体分子量大，不能通过肾小球排出，由肝细胞从血中清除。未被结合的游离血红蛋白能够从肾小球滤出，形成血红蛋白尿排出体外。部分血红蛋白在近端肾小管被重吸收，在近曲小管上皮细胞内分解为卟啉、铁及珠蛋白。反复血管内溶血时，铁以铁蛋白或含铁血黄素的形式沉积在上皮细胞内。如近曲小管上皮细胞脱落随尿排出，即形成含铁血黄素尿。
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临床表现
短期内血管内大量溶血，可出现急性贫血。起病急骤，临床表现为严重的腰背酸痛及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后高热、面色苍白和血红蛋白尿、黄疸，但黄疸一般较为轻微，比不上血管外溶血严重。严重者出现周围循环衰竭和急性肾衰竭。若血管内溶血为慢性，则表现有贫血、轻度黄疸、脾大。儿童时期骨髓都是红髓，严重溶血时骨髓腔可以扩大，X摄片示骨皮质变薄，骨骼变形。髓外造血可致肝、脾大。
实验室检查
（1）血清游离血红蛋白：血管内溶血时大于40mg/L。
（2）血清结合珠蛋白：血管内溶血时低于0.5g/L。溶血停止约3～4天后，结合珠蛋白才恢复原来水平。
（3）血红蛋白尿：尿常规示隐血阳性，尿蛋白阳性，红细胞阴性。
（4）含铁血黄素尿（Rous试验）：镜检经铁染色的尿沉渣，在脱落上皮细胞内发现含铁血黄素。主要见于慢性血管内溶血。
治疗
血管内溶血的病因较多，具体治疗应该根据病因而定。但总的治疗原则是去除病因、维持生命体征，补充血容量，保护肾功能。
参看
参考文献
《内科学》人民卫生出版社第七版医学教材.陆再英、钟南山主编
出自A+医学百科 “血管内溶血”条目 http://www.a-hospital.com/w/%E8%A1%80%E7%AE%A1%E5%86%85%E6%BA%B6%E8%A1%80 转载请保留此链接
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