Evans综合征

跳转到: 导航, 搜索

Evans综合征自身免疫性溶血性贫血(AIHA)及免疫性血小板减少同时发生或先后发生的一种疾病。有时可伴有免疫性白细胞减少,病因未知。Evans综合征对多种常规治疗耐药,包括激素、丙种免疫球蛋白、脾切除等,而这些治疗对单独存在的AIHA或特发性血小板减少性紫癜都有较为满意的疗效。这便是为什么要把Evans综合征区别开来的原因。本病最早于1951年医学工作者Evans首先提出来,所以也较Evans综合征。本病常常表现为迁延、反复发作的血小板减少及溶血,预后不良。

目录

病因

确切的病因及发病机制尚未明确。但可以肯定的是与免疫失调有关。患者血清中可发现不交叉反应的抗红细胞抗体及抗血小板抗体。极少数的血小板减少患者可出现抗红细胞抗体,但没有溶血现象。这种表现可推迟Evans综合征诊断几个月甚至几年。研究表明大部分Evans综合征患者血清免疫球蛋白水平异常。

临床表现

自身免疫性溶血性贫血AIHA)及特发性血小板减少性紫癜ITP)不同,Evans综合征患者的病情较为具有迁延、反复、不易彻底治愈的特征。主要临床表现是溶血的表现和血小板减少的表现,包括贫血、黄疸、皮肤黏膜出血等。

实验室检查

直接Coombs试验阳性,免疫异常,表现为免疫球蛋白升高;贫血红细胞血红蛋白均降低;血小板计数减少,骨髓象异常。B超可见部分患者肝脾肿大。

诊断

综合考虑患者病史、临床表现、辅助检查,一般可作出诊断

治疗

目前Evans综合征的治疗主要是采用与糖皮质激素静脉注射免疫球蛋白(IVIG)为主的一线治疗,经一线治疗效果欠佳时可采用二、三线治疗。

一线治疗:通常使用糖皮质激素和IVIG,其中激素为首选,若效果不佳可加用IVIG。糖皮质激素在本病急性期能够迅速缓解症状。

二线治疗:主要包括环孢素A(CsA)、霉酚酸酯(MMF)、利妥昔长春新碱达那唑等药物和脾切除术。脾切除术可取的一定疗效。这些药物均有较为明显的不良反应,所以二线药物的选择取决于患者年龄、临床诊断、病情发展及疾病的严重程度。二线药物通常与糖皮质激素联合运用。

三线治疗:大部分Evans综合征患者首选一线、二线治疗,但对于一些难治性患者,需考虑三线治疗。目前,最主要的三线治疗包括环磷酰胺阿仑单抗罗米司亭等。

参看

参考文献

关于“Evans综合征”的留言: Feed-icon.png 订阅讨论RSS

目前暂无留言

添加留言
个人工具
名字空间
动作
导航
推荐工具
功能菜单
工具箱