营养障碍性多发性神经病

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营养障碍性多发性神经病(dystrophic polyneuropathy)是多发性神经病中常见的类型,是营养缺乏代谢障碍所致,以四肢远端对称性感觉障碍、下运动神经元瘫痪和(或)自主神经障碍为特征。

各种原因引起的营养物质缺乏,尤其是特定营养物质(如维生素)缺乏,可影响中枢神经及(或)周围神经的某些功能或造成病理损伤,产生一些神经精神症状。营养物质的缺乏通常以某种为主,可同时伴有几种物质联合缺乏。引起营养物质缺乏的原因有摄入不足、消耗过多以及生理需要增加等。内脏器官如肝、胰等病变可引起某些体内所需物质的代谢异常

目录

营养障碍性多发性神经病的病因

(一)发病原因

病因为营养缺乏,如慢性酒精中毒妊娠、慢性胃肠道疾病及手术后等引起的B族维生素缺乏,典型疾病是维生素B1缺乏引起的维生素B1缺乏病(脚气病),有人认为维生素B6泛酸缺乏也可导致周围神经变性代谢障碍性疾病如糖尿病尿毒症血卟啉病黏液性水肿肢端肥大症淀粉样变性恶病质等,也可继发营养障碍,引起多发性神经病

(二)发病机制

基本病变是周围神经轴索变性,伴节段性脱髓鞘,通常足部最长的有髓神经纤维病变最明显,其次是臂部有髓纤维。病变晚期脱髓鞘病变可扩展至神经根,也可累及迷走神经膈神经及椎旁交感神经干。前角细胞背根神经节细胞可出现尼氏体溶解,提示轴索损坏。部分病例可见后柱变性,可能继发于脊髓后根病变。

营养障碍性多发性神经病的症状

1.多数患者症状明显,主诉无力感觉异常疼痛,通常起病隐袭、进展缓慢,偶在数天内迅速加重。症状多始于肢体远端,不经治疗可缓慢累及近端,下肢症状通常较上肢出现早且重。

最常见的主诉是运动障碍,而感觉异常和疼痛者占1/4。表现为足或下肢持续钝痛,类似脊髓痨的短暂性撕裂痛刺痛,足或腓肠肌压榨感或紧箍感,双下肢束带感等。患者感觉双足冰冷或足底、足背灼热感,感觉异常的程度呈波动性,有的患者因无法忍受衣物摩擦而不能行走,触及可加重是特征性表现。感觉缺失的类型不定,受累部位与正常部位的界限不清。

2.体检可见运动、感觉及反射异常体征多呈对称性,远端重于近端,下肢较重,足下垂或腕下垂,有时出现近端肌无力,蹲位起立困难,完全性下肢瘫少见,多见膝、踝挛缩导致运动不能。

腓肠肌及足部深压痛为特异性体征,下肢腱反射较早消失,轻度肌无力时即可出现,少数患者以感觉异常和疼痛症状为主,膝反射及踝反射可保留。周围交感神经受累征象包括足底、足背和手掌汗液分泌过多(是酒精营养障碍神经病的常见表现)和直立性低血压。多数患者仅肢体受累,胸、腹部及球部肌肉正常,病程晚期迷走神经受累可出现声音嘶哑吞咽障碍等。

3.严重患者下肢出现淤滞水肿、色素沉积及皮肤变薄等;而足底穿通性溃疡和足部骨关节无痛性破坏,即溃疡-溶骨性神经病(ulcero-osteolytic neuropathy)或Charcot前足(Charcot’s forefeet)则少见。感觉迟钝部位反复出现创伤及合并感染神经病性关节病(neuropathic arthropathy)的主要原因。

部分无症状患者需查体或肌电图检查才能发现周围神经病变的证据,表现为下肢肌肉压痛、肌容积减小、腱反射减弱或消失等轻微体征。

4.脑脊液无异常,少数患者CSF蛋白轻度增高。肌电图呈轻至中度运动、感觉传导速度减慢,感觉动作电位波幅显著降低,近端神经运动传导速度正常、远端减慢,失神经支配肌肉可有纤颤电位等。

1.主要依据病史, 如有慢性酒精中毒妊娠、慢性胃肠道疾病及手术后,存在各种原因引起的营养物质缺乏;或代谢障碍性疾病如糖尿病尿毒症恶病质等继发营养障碍。

2.临床有四肢远端对称性感觉障碍、下运动神经元瘫痪和(或)自主神经障碍等特征表现。

营养障碍性多发性神经病的诊断

营养障碍性多发性神经病的检查化验

1.脑脊液检查 无异常,少数患者CSF蛋白轻度增高。

2.血尿便常规血糖、电解质、血液维生素B族水平以及可疑毒物检测,有鉴别诊断意义。

肌电图呈轻至中度运动、感觉传导速度减慢,感觉动作电位波幅显著降低,近端神经运动传导速度正常、远端减慢,失神经支配肌肉可有纤颤电位等。

营养障碍性多发性神经病的鉴别诊断

须注意和感染免疫性疾病及某些金属中毒所致多发性神经病鉴别。

营养障碍性多发性神经病的并发症

无特殊记录,依据营养障碍程度不同,病情轻重亦不同,故症状体征多种多样,表现不一。

营养障碍性多发性神经病的预防和治疗方法

早期治疗原发疾病,合理膳食、戒酒。

营养障碍性多发性神经病的西医治疗

(一)治疗

1.最重要的治疗是摄入均衡饮食,保证足够的营养,补充B族维生素。如频繁呕吐或胃肠道并发症不能进食,应给予肠道外营养,经肌内或静脉给予足够的维生素。

2.病人双足疼痛感觉过敏,可在下肢放置支架减缓衣物的压力及摩擦。肢体长期不运动也是疼痛的原因,应被动运动肢体。痛觉过敏可给予对乙酰氨基酚(乙酰氨基酚)或阿司匹林,必要时给予可待因15~30mg。

3.周围神经再生需数月,可理疗。此期间为避免肌肉关节挛缩,重症患者可用夹板固定足底、下肢、上肢和手等,保持固定位置,避免肌腱短缩。营养障碍性多发性神经病通常恢复较慢,轻症病例运动恢复需数周,重症则需数月,恢复期须戒酒。

(二)预后

病因不同,预后不同;合理膳食、戒酒;早期治疗原发疾病,预后良好。

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