良性脂肪母细胞瘤

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良性脂肪母细胞瘤(benign lipoblastoma)是一种少见的孤立性肿瘤,大多发生于婴儿,80%发生于3岁以前,故又称胚胎脂肪瘤(embryonal lipoma)。是类似胎儿脂肪组织的分叶状局限性(脂肪母细胞瘤)或弥漫性(脂肪母细胞瘤病)肿物。肿瘤最常见于3岁以前。偶尔发生于刚出生或较大儿童,发病有男性倾向。四肢是最常累及的部位,也有发生于纵隔腹膜后、躯干、头颈和各种器官(肺、心脏腮腺)的报道。

目录

良性脂肪母细胞瘤的病因

(一)发病原因

病因尚不明。可能与遗传学有关。脂肪母细胞瘤有简单的假二倍体核型染色体畸变。也有报道脂肪母细胞瘤中染色体重排可以导致两种不同的融合基因等。

(二)发病机制

发病机制还不清楚。

良性脂肪母细胞瘤的症状

好发于下肢,多局限于皮下。呈圆球状或分叶状,缓慢生长,病变相对较小,直径常为3~5cm。肿瘤有脂肪样的外观,局部有凝胶样的区域,质地柔软。大部分病变出现缓慢增大的软组织包块,境界清楚,深者境界不清。按部位不同,肿瘤可以压迫附近组织,如气管。影像检查显示肿物与脂肪组织密度相同,无法与脂肪瘤脂肪肉瘤区别。

良性脂肪母细胞瘤的诊断

良性脂肪母细胞瘤的检查化验

组织病理:脂肪母细胞瘤呈分叶状外观,混合有成熟和不成熟脂肪细胞肿瘤位置可表浅,也可深达肌肉组织,由未成熟的胚胎脂肪细胞和黏液性间质组成。脂肪母细胞大小不等,形态不一,多含有单个或数个大小不等的空泡,空泡较成熟脂肪细胞小,迫使胞核紧贴包膜。黏液性间质内丛状毛细血管和细静脉丰富,含有非空泡化的梭形或星形幼稚间叶细胞

良性脂肪母细胞瘤的鉴别诊断

黏液样脂肪肉瘤见不典型性脂肪母细胞核分裂象及核深染。极罕见于婴幼儿。

良性脂肪母细胞瘤的西医治疗

手术切除为主,建议对于弥漫的病变要采取广泛全部切除。

良性脂肪母细胞瘤的护理

预后:脂肪母细胞瘤是良性病变,没有转移或恶性转化的表现,在9%到22%的病例中有过复发,大部分病例是脂肪母细胞瘤病。

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